Дистрофия сетчатки классификация

Болезнь Беста и вителлиформная дистрофия взрослых

История исследования

Болезнь Беста — редко встречающаяся двусторонняя макулодистрофия с разнообразными асимметричными клиническими проявлениями, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Заболевание впервые описано еще в 1883 г. J.E. Adams как «своеобразные» изменения в макуле.

В 1905 г. F. Best сообщил о 8 больных с макулярной дегенерацией из большой семьи, насчитывающей 59 человек, и предположил, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу.

Заболевание известно в литературе под следующими названиями:

  • вителлиформная дистрофия Беста,
  • центральная экссудативная отслойка сетчатки,
  • наследственные макулярные псевдокисты,
  • наследственная вителлиформная макулярная дегенерация

Наиболее характерным проявлением болезни Беста являются изменения в макуле, напоминающие яичный желток, диаметром от 0,3 до 3 РД.

Вителлиформная макулодистрофия взрослых впервые описана J.D.M. Gass в 1974 г. Заболевание развивается в возрасте 40-50 лет и характеризуется двусторонними симметричными локальными субретинальными изменениями в области фовеа. Очаги поражения обычно имеют округлую форму и желтый цвет, диаметр их варьирует от 0,3 до 0,5 РД. Зрительные нарушения минимальные.

В отличие от болезни Беста фовеолярные изменения при вителлиформной макулодистрофии взрослых развиваются в зрелом возрасте, имеют меньшие размеры и не прогрессируют.

Генетические исследования

Болезнь Беста — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Ген, ответственный за развитие вителлиформной макулодистрофии, который называют «бестрофин», локализуется на длинном плече 11-й хромосомы в интервале между локусами D11S903 и PYGM (ген, кодирующий мышечную гликогенфосфорилазу) или, как показали более поздние исследования, между маркерами D11S986h D11S480.

Кроме того, в данной области был картирован ген ROM1, кодирующий фоторецепторспецифический мембранный белок. В связи с этим было высказано предположение, что болезнь Беста является результатом мутаций, возникающих в гене ROM1.

Н. Stohr и В.Н. Weber (1995), картировав ген ROM1, а также локусы D11S986, UGB (ген утероглобина) и PYGM, показали, что UGB локализуется проксимально по отношению к ROM1 и оба гена рекомбинируют при болезни Беста. Авторы сделали вывод, что ген ROM1 не имеет отношения к болезни Беста.

Перекрывающая приблизительно 40 сМ область 11q13-14, в которой локализуется ген «бестрофин», печально известна офтальмогенетикам как «прибежище» множества генов, ответственных за развитие ряда заболеваний сетчатки, в частности глазокожной формы альбинизма, синдрома Ушера («myosin 7A»), синдрома Барде-Бидля, аутосомно-доминантной формы семейной экссудативной витреоретинопатии.

R. E. Ferrell и соавт. (1983) при обследовании пациентов с атипичной семейной вителлиформной макулодистрофией выявили ее связь с классическим маркером GPT1, локализующимся на длинном плече 8-й хромосомы. У некоторых больных из обследованной ими семьи была нормальная ЭОГ, а диаметр очагов вителлиформных изменений в макуле во всех случаях не превышал 1 РД.

Высокая вариабельность клинических проявлений болезни Беста во многом объясняется генетической гетерогенностью и, помимо этого, может быть обусловлена неизвестными до настоящего времени мутациями. S. Nordstrom и W. Thorburn (1980) сообщили о семье, в которой у гомозиготного отца было 11 дочерей с различными клиническими проявлениями болезни Беста.

Вителлиформная макулодистрофия взрослых

Хотя в специальной литературе, посвященной вителлиформной дистрофии взрослых, не приводятся данные о семейных случаях, считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Недавно появились сообщения о том, что у пациентов с вителлиформной дистрофией взрослых обнаружена мутация Y258Stop в гене периферина/ЛАУ. При исследовании кодирующей области гена RDS из 28 больных с вителлиформной макулодистрофией взрослых у 18 % авторы определили пять новых мутаций, из которых две были нейтральными или полиморфизмами. Таким образом, нельзя исключить, что в ряде случаев изменения гена RDS также приводят к развитию вителлиформной дистрофии, однако механизм, посредством которого специфические мутации в этом гене могут вызывать дистрофии сетчатки, в том числе макулодистрофию, до сих пор не известен.

Гистологические и гистохимические исследования

В ходе исследований с использованием световой и электронной микроскопии установлено, что в ранних стадиях болезни Беста клетки пигментного эпителия поглощаются цитосомами с аномальной неидентифицируемой субстанцией. Между клетками пигментного эпителия сетчатки и нейроэпителия накапливаются гранулы липофусциноподобного вещества, нарушаются целостность мембраны Бруха и структура нервных элементов сетчатки: большая часть наружных сегментов фоторецепторов исчезает или дегенерирует, при этом во внутренних сегментах, фоторецепторов пораженных участков сетчатки происходит накопление кислых мукополисахаридов. Капилляры проникают в субретинальное пространство через измененную мембрану Бруха.

Во II стадии внутри клеток пигментного эпителия сетчатки в макуле происходит накопление значительного количества гранул вещества, гистохимически близкого липофусцину, а также макрофагов в субретинальном пространстве и в хороидее. В поздних стадиях заболевания отмечается уплощение клеток пигментного эпителия сетчатки в макуле, диаметр которых превышает норму в 1,5—2 раза.

У больных с вителлиформной дистрофией старшего и пожилого возраста диффузные отложения липофусциноподобного вещества были выявлены в слое пигментного эпителия, во внутренних сегментах фоторецепторов, внутри мюллеровских клеток и даже в стекловидном теле.

Классификация

В зависимости от офтальмоскопических проявлений выделяют пять стадий в течении болезни Беста:

  • стадия О — изменении в макуле нет, но регистрируется аномальная ЭОГ
  • стадия I — минимальные пигментные нарушения в макуле, гипопигментация;
  • стадия II — классическая вителлиформная киста в макуле;
  • стадия III — разрыв кисты и различные фазы резорбции ее содержимого;
  • стадия IV — резорбция содержимого кисты, формирование фиброглиального рубца с субретинальной неоваскуляризацией или без нее.

В то же время нет убедительных доказательств того, что у большинства пациентов с болезнью Беста эволюция макулярных изменений проходит последовательно через все стадии.

Клинические проявления

Течение болезни Беста обычно бессимптомное, ее выявляют случайно при осмотре детей в возрасте 2-6 лет. Офтальмоскопические изменения в большинстве случаев асимметричны.
В нулевой стадии глазное дно у детей обычно выглядит нормальным. Иногда отмечается ослабление фовеального рефлекса. Взрослых с подобной офтальмоскопической картиной расценивают как носителей патологического гена, что подтверждается снижением коэффициента Ардена — отношения светового пика к темновому спаду в ЭОГ.

  • Для I, или «превителлиформной», стадии болезни Беста характерно появление мелких желтых пятнышек в макуле.
  • Во II стадии болезни размеры вителлиформных кист, напоминающих «яичный желток», могут достигать диаметра диска. Изменения чаще двусторонние, но редко бывают симметричными. Острота зрения в этой стадии не соответствует офтальмоскопическим проявлениям, оставаясь даже у лиц пожилого возраста в пределах от 0,4 до 0,9.
  • Снижение остроты зрения отмечается в III стадии заболевания, когда отдельные вителлиформные кисты разрываются, вызывая ассоциацию с «яичницей-болтушкой».
  • Позднее в результате частичной резорбции и смещения липофусциноподобного содержимого кисты формируется картина псевдогипопиона.

В любой стадии заболевания у пациентов с болезнью Беста могут возникать субретинальные кровоизлияния. Приблизительно в 5 % случаев формируется субретинальная неоваскулярная мембрана.

S. A. Miller и соавт. (1976) сообщили о 9-летнем мальчике с болезнью Беста, у которого были обнаружены интактная вителлиформная киста правого глаза и вскрывшаяся, частично резорбировавшаяся киста с субретинальными геморрагиями и неоваскулярной мембраной слева.

А.Р. Schachat и соавт. (1985) наблюдали казуистический случай развития макулярного разрыва и регматогенной отслойки сетчатки у пациента с болезнью Беста. В преклонном возрасте у больных с данной патологией вследствие утраты хориокапилляров и атрофии пигментного эпителия сетчатки нередко развивается хороидальный склероз в макулярной области.

В литературе имеются сообщения о множественных вителлиформных поражениях при болезни Беста. В этих случаях макулярные вителлиформные изменения сочетаются с экстрафовеальными поражениями сетчатки, локализующимися, как правило, вдоль верхневисочной сосудистой аркады. Обычно насчитывается от 2 до 5 экстрамакулярных вителлиформных поражений. Их диаметр несколько меньше, чем размеры макулярных изменений, и не превышает 0,2-1 РД.

Поражения-сателлиты могут эволюционировать асинхронно по отношению друг к другу и к изменениям в макуле, а могут находиться на той же стадии развития.

Диагностика

Флюоресцентная ангиография

Ангиографическая картина при болезни Беста варьирует в зависимости от стадии заболевания. В начальной стадии болезни отмечается отсутствие флюоресценции в области кисты (так называемый блок флюоресценции). В превителлиформной стадии заболевания в зонах атрофии пигментного эпителия в макуле выявляют мелкие окончатые дефекты, обусловленные локальной гиперфлюоресценцией.

После разрыва кисты (стадия «псевдогипопиона») определяется гиперфлюоресценция в ее верхней половине, тогда как в нижней сохраняется «блок» флюоресценции. В поздней стадии заболевания, когда липофусциноподобное содержимое кисты частично резорбируется, в макуле выявляют окончатые дефекты.

Психофизические исследования

  • Жалобы. Пациенты с болезнью Беста обычно предъявляют жалобы на затуманивание зрения, снижение остроты зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом и метаморфопсии.
  • Острота зрения. Острота зрения у пациентов с болезнью Беста варьирует в зависимости от стадии заболевания от 0,02 до 1,0. При длительном наблюдении за 58 пациентами с болезнью Беста в различных стадиях R. Clement (1991) установил, что у 43 % из них острота зрения составляла 0,5 и выше.
    G.A. Fishman и соавт. (1993), обследовав 47 пациентов с болезнью Беста II-IV стадий в возрасте 5-72 лет из 23 семей, обнаружили, что у 41 % из них острота зрения была не ниже 0,3. Между тем авторы отметили, что лишь у 20 % пациентов старше 40 лет зрение соответствовало требованиям водительской комиссии, а у всех пациентов старше 50 лет с офтальмоскопическими изменениями, соответствующими III-IV стадиям болезни, острота зрения лучше видящего глаза не превышала 0,1-0,3.
  • Цветовое зрение. Цветовосприятие у большинства больных нормальное.
  • Поле зрения. Периферические границы поля зрения сохраняются нормальными. При компьютерной статической периметрии у некоторых больных может быть выявлена относительная центральная скотома. Порог яркостной чувствительности в начальной стадии болезни у пациентов с высокой остротой зрения не изменяется.
  • Электрофизиологические исследования. Общая и локальная ЭРГ при болезни Беста сохраняются нормальными. Единственным достоверным тестом, позволяющим диагностировать болезнь Беста, является электроокулография. Характерными признаками болезни Беста являются низкий базовый потенциал и снижение коэффициента Ардена — отношения светового пика к темновому спаду. Коэффициент Ардена у пациентов с болезнью Беста не превышает 1,5 (150 %). Изменения ЭОГ регистрируют не только у больных с клиническими проявлениями заболевания, но и у носителей патологического гена. У пациентов с вителлиформной макулодистрофией взрослых ЭОГ, как правило, не изменена.
Другие публикации:  Ячмень на глазах по научному

Дифференциальная диагностика

Точный диагноз у пациентов с болезнью Беста и вителлиформной дистрофией взрослых устанавливают на основании офтальмоскопической картины и результатов регистрации ЭРГ и ЭОГ. В трудных случаях помощь в диагностике может оказать обследование других членов семьи.

Болезнь Беста необходимо дифференцировать от отслойки пигментного эпителия, болезни Коатса и острого токсоплазмозного хороиретинита.

  • Отслойка пигментного эпителия. Сложности в диагностике возникают у пациентов с атипичной клинической картиной и экссудативными изменениями в макуле. Заболевание чаще одностороннее. Общая ЭРГ не изменяется, локальная ЭРГ может быть снижена. ЭОГ в большинстве случаев нормальная. При флюоресцентной ангиографии в поздней фазе у пациентов с отслойкой пигментного эпителия сетчатки выявляют гиперфлюоресценцию.
  • Болезнь Коатса.У большинства больных с ретинитом Коатса во время первого обследования у офтальмолога в макуле выявляют проминирующий очаг твердого экссудата желтого цвета, напоминающий вителлиформные изменения при болезни Беста. Экссудативные изменения в макуле нередко сочетаются с субретинальными геморрагиями и неоваскуляризацией. Диагноз основывается на результатах офтальмоскопии: при осмотре периферии глазного дна с использованием налобного офтальмоскопа и линз 20-30 дптр или биомикроскопии с трехзеркальной линзой Гольдманна у всех пациентов с болезнью Коатса выявляют сосудистые аномалии (телеангиэктазии, микро- и макроаневризмы, артериовенозные шунты), чаще локализующиеся в височной половине сетчатки. Заболевание спорадическое. У 92-95 % больных поражается один глаз. ЭОГ в начальной и развитой (ПА) стадиях болезни не изменяется. Острота зрения у пациентов с ретинитом Коатса при наличии экссудативных изменений в макуле не превышает 0,4.
  • Острый токсоплазмозный хороиретинит. Диагностические трудности возникают обычно при обследовании пациентов с приобретенной формой токсоплазмоза и экссудативно-геморрагическими изменениями в макуле. Заболевание, как правило, одностороннее. Хороиретинальные поражения сочетаются с витреитом различной тяжести, а иногда и с изменениями переднего отрезка. Такие пациенты обычно жалуются на внезапное значительное снижение остроты зрения, которая в большинстве случаев варьирует от 0,01 до 0,2. При статической периметрии выявляют повышение порога яркостнои чувствительности и абсолютную или относительную центральную скотому. Подтвердить диагноз токсоплазмоза позволяют положительные результаты иммунологических исследований.

Общепринятой тактики лечения пациентов с болезнью Беста и вителлиформной макулодистрофией взрослых нет. В случае осложненного течения заболевания и формирования субретинальной неоваскулярной мембраны целесообразно проводить лазерную коагуляцию.

  • Милдронат 5,0 в/в №10, затем по 1 капсуле 2 раза в день, 1 месяц
  • Мексидол 2,0 в/м №10, затем по 1 таб. 3 раза в день, 1 месяц
  • Эмоксипин 1% по 1 капле 3 раза в день, 1 месяц
  • Мильгамма 2,0 №5 в/м ч/д
  • Витру вижн по 1 таб. 2 раза в день, 1 месяц

Описание дистрофии сетчатки газа

Дистрофия сетчатки (тапеторетинальная дистрофия) – это обширная группа заболеваний, для которых характерно поражение фоторецепторных клеток и/или пигментного эпителия сетчатой оболочки глаза. К фоторецепторам относятся палочки, колбочки и меланопсинсодержащие ганглиозные клетки сетчатки. Со временем нейрорецепторы гибнут, а на их месте разрастаются клетки нейроглии.

Все дистрофии сетчатой оболочки ведут к постепенному, неуклонному, прогрессирующему снижению остроты зрения. При некоторых из этих заболеваний люди могут полностью ослепнуть за несколько лет, при других у них может отмечаться малозаметное и очень медленное ухудшение зрительных функций.

Определение

Тапеторетинальные дистрофии сетчатки – это врожденные (реже приобретенные) заболевания, которые могут проявляться как в детском, так и в молодом возрасте. Как правило, для них характерно медленно прогрессирующее течение и симметричное поражение сетчатых оболочек обоих глаз.

Тяжесть болезни определяется тем, какие именно структуры ретины вовлечены в патологический процесс.

В большинстве случаев тапеторетинальные дистрофии передаются по наследству, реже – возникают вследствие внутриутробной мутации генов, кодирующих синтез зрительных пигментов (родопсина, йодопсина, периферина). Эти вещества находятся в палочках и колбочках и играют большую роль в фоторецепции – восприятии световых волн и их трансформации в нервный импульс. Именно поэтому многие ретинальные дегенерации также называют пигментными.

Классификация

Дистрофии сетчатой оболочки бывают первичными (врожденными) и приобретенными. Последние возникают вследствие травм, интоксикаций или некоторых офтальмологических заболеваний (миопия высоких степеней, глаукома).

Ретинальные дистрофии делятся на две большие группы: центральные и периферические. Для первых характерно поражение желтого пятна, отвечающего за центральное и цветовое зрение. Как правило, при макулярных дегенерациях страдают колбочки сетчатки, что ведет к выраженному снижению остроты зрения. Также нарушается цветовосприятие и снижается контрастность зрения. Больные могут отмечать появление скотом в точке фиксации.

Дистрофии сетчатки, при которых поражается преимущественно макулярная зона:

  • болезнь Штаргардта;
  • желточная дистрофия Беста;
  • болезнь Франческетти;
  • прогрессирующая фотопическая дисфункция;
  • бочковидная дегенерация;
  • заболевание Шегрена;
  • возрастная макулодистрофия.

При периферических дистрофиях патологический процесс локализуется в периферических отделах сетчатой оболочки глаз. Страдают, в основном, палочки, из-за чего сужается поле зрения и развивается ночная слепота. Как правило, люди отмечают появление периферических скотом в поле зрения.

Периферические тапеторетинальные дистрофии:

  • пигментная и беспигментная дегенерация сетчатки;
  • амавроз Лебера;
  • паравенозная дистрофия Веве;
  • белоточечковая дегенерация.

Дистрофические изменения ретины нередко являются одним из симптомов некоторых синдромов (Амальрика, Нимана-Пика, Тея-Сакса, Грефе, Ушера, Баттена-Корнцвейна и др.).

Помимо тапеторетинальных выделяют хориоидальные, хориоретинальные, витреоретинальные и дистрофии мембраны Бруха.

Причины развития патологии

В подавляющем большинстве случаев поражение пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки является следствием генной мутации. Дефектный ген может наследоваться от родителей или образовываться в период внутриутробного развития под воздействием тератогенных факторов.

Из-за генетического дефекта у человека нарушается обмен зрительных пигментов. Патологические изменения затрагивают нейроэпителий и пигментный эпителий сетчатки. Деструкция клеточных структур постепенно распространяется и занимает все большую площадь. Причиной ухудшения зрения является гибель палочек, колбочек, пигментного эпителия или ганглиозных клеток сетчатки.

Симптомы и диагностика

Проявления дистрофии сетчатки напрямую зависят от локализации патологического процесса и от того, какие именно фоторецепторы пострадали.

Наиболее частые симптомы тапеторетинальных дистрофий:

  • падение остроты и сужение полей зрения;
  • появление центральных, парацентральных, периферических скотом;
  • снижение темновой адаптации и контрастности зрения;
  • нарушение цветовосприятия, трудности в различении некоторых цветов и оттенков;
  • затруднения при передвижении в темноте;
  • нечеткость, размытость изображения, появление пелены перед глазами;
  • искаженное восприятие окружающих предметов.

При офтальмоскопии на глазном дне выявляют характерные изменения: скопления пигментов, сужение или склероз ретинальных сосудов, атрофические изменения в сосочке зрительного нерва, макулодистрофию. Со временем на сетчатке появляются выраженные деструктивные изменения и кровоизлияния. Возможно развитие серьезных осложнений.

Помимо офтальмоскопии больному проводится визиометрия, периметрия, измерение ВГД, ультразвуковое исследование, флуоресцентная ангиография. Для оценки состояния сетчатой оболочки используется электроретинография.

Методы лечения

На сегодняшний день не существует специфического лечения дистрофий сетчатки.

Для замедления прогрессирования болезни используют различные медикаментозные средства, рефлексотерапию, лазерные и хирургические методики.

Широко применяются сосудорасширяющие, антисклеротические, ангиопротекторные препараты, витамины группы B, биогенные стимуляторы. Посредством электрофореза больному вводят никотиновую кислоту, но-шпу, папаверин. При необходимости выполняют лазерную коагуляцию сетчатки, проводят вазореконструктивные операции. К сожалению, практически все ретинальные дистрофии неуклонно прогрессируют и со временем приводят к слепоте.

Дегенеративно дистрофические заболевания сетчатки глаз: формы, диагностика и лечение

Дистрофия сетчатки — опасное заболевание, которое характеризуется повреждениями и воспалительными процессами в структуре глаза. При неправильном лечении любая форма болезни может привести к слепоте. Основными симптомами есть ухудшения зрения, пятна перед глазами и затруднение ориентации в пространстве.

Дистрофией обычно болеют пожилые люди или дети. Этой категории людей необходимо проходить полную офтальмологическую диагностику хотя бы раз в год. Наиболее распространенный метод лечения — лазерокоагуляция, однако на ранних этапах может применяться медикаментозная терапия.

В данной статье рассмотрим дегенеративно дистрофические заболевания сетчатки глаз, их формы, причины появления, симптомы, диагностику и основные методы лечения.

Дистрофические заболевания сетчатки

Дистрофия связана с отмиранием тканей сетчатки глаза. При этом у человека начинает снижаться зрение, темпы падения остроты зрения зависят от характера и типа заболевания.

Дистрофия сетчатки

Дистрофия (дегенерация) сетчатки – патологический процесс, в результате которого нарушается трофика тканей и повреждаются клетки сетчатки глаза.

Сетчатка представляет собой внутреннюю чувствительную оболочку глаза, которая состоит из множества светочувствительных клеток (палочек и колбочек). Она воспринимает световые сигналы, проводит первичный анализ и трансформирует их в нервный импульс, который поступает в головной мозг.

Заболевание является достаточно распространенным в наше время. Данной патологией чаще страдают лица пожилого возраста и дети.

Дистрофия сетчатки обычно вызывается нарушениями в сосудистой системе глаза. Страдают от нее в основном пожилые люди, зрение которых постепенно ухудшается. Очень часто дистрофические изменения сетчатки сопровождают среднюю и высокую степени близорукости.

Дело в том, что обычно в этом случае увеличен размер глазного яблока, и сетчатка, выстилающая его заднюю поверхность, растягивается, что ведет к дистрофии.

Современное лечение такого состояния, а также других видов дистрофий (многие воспалительные и сосудистые заболевания сетчатки ведут к дистрофиям), происходит при помощи аргонового лазера. Основная цель этого лечения — укрепление, а в случае отслойки сетчатки — послеоперационное ограничение разрыва сетчатки.

Другие публикации:  Астигматизм глаз у ребенка 4 лет

Принцип лечения основан на том, что лазерное воздействие ведет к резкому повышению температуры, что вызывает коагуляцию (свертывание) ткани. Благодаря этому операция проходит бескровно. Лазер обладает очень высокой точностью и используется для создания сращений между сетчатой и сосудистой оболочкой глаза.

Прогрессирует оно медленно и крайне редко приводит к полной потере зрения. Иногда это заболевание путают с макулярной дистрофией сетчатки, в то время как она является одной из форм дистрофии внутренней оболочки глаза.

Основные «группы риска»

  1. Люди со средней и высокой степенями близорукости;
  2. беременные женщины;
  3. пожилые люди с сахарным диабетом.

Начальные стадии развития заболевания могут и не сопровождаться никакими симптомами, поэтому если вы находитесь в группе риска, обязательно пройдите диагностику на современном оборудовании.

Такое обследование достоверно выявит, нуждаетесь ли вы в лечении. Не откладывайте операцию, если вам ее назначили, надолго. До хирургического вмешательства нужно всячески защищать глаз от возможных повреждений.

При обнаружении заболеваний сетчатки дистрофического характера, с ее истончением и разрывом на периферии, проводят ее укрепление с помощью лазера. В противном случае любое достаточно сильное напряжение может привести к отслойке, требующей немедленного хирургического вмешательства.

Чаще всего дистрофия встречается у пожилых людей. К группе риска относятся люди, страдающие миопией, а также те, у кого имеются заболевания сосудов, диабет, гипертония.

Склонность к этому заболеванию наследуется, поэтому детям больных дистрофией сетчатки рекомендуется чаще проходит обследование глазного дна. По статистике это заболевание чаще встречается у людей с белой коже и голубой радужкой глаза. Женщины болеют чаще мужчин.

Факторы, способствующие развитию данного заболевания:

  • стрессы,
  • заболевания придаточных пазух носа,
  • инфекция кариозных зубов,
  • приём некоторых сильнодействующих лекарств,
  • у женщин — беременность.

Пациенты замечают «пятно» перед глазом, искажение линий.

Для определения лечения необходимо проведение подробного обследования, включая флюоресцентную ангиографию. После установления диагноза возможно проведение лазеркоагуляции.

Процедура проводится в амбулаторных условиях и не требует госпитализации пациента, безболезненна. После проведения лазерного лечения зрение восстанавливается.

Классификация заболеваний сетчатки

  1. дистрофические;
  2. воспалительные;
  3. сосудистые.

На сегодня дистрофические заболевания сетчатки глаза являются самыми распространёнными в мире и очень часто приводят к инвалидности по зрению, т.к. в результате подобных заболеваний происходит постепенное отмирание клеток сетчатки.

К этой группе заболеваний относится возрастная макулярная дистрофия или дегенерация (ВМД), разные формы периферической дистрофии сетчатки. Они могут привести к разрыву сетчатки и ее отслоению, стать причиной кровоизлияния в сетчатку.

ВМД вызывает поражение центрального отдела сетчатки, отвечающего за остроту зрения. Развивается у людей более старшего возраста. Существует две формы ВМД — сухая и экссудативно-геморрагическая. В современной офтальмологии существуют несколько методов, способных приостановить развитие возрастной макулодистрофии.

В мире производят множество медикаментозных препаратов и витаминных комплексов с микроэлементами и омега-3 жирными кислотами, которые позволяют улучшить питание и процесс обмена в самой сетчатке.

При экссудативной форме ВМД необходимо введение в полость стекловидного тела специальных препаратов VEGF-блокаторов, способных прекратить рост новообразованных патологических сосудов, которые, разрастаясь под сетчаткой, приподнимают её от естественного ложа.

Эти сосуды в силу своей несостоятельности являются причиной отека сетчатки, кроме того они часто разрываются, что приводит к кровоизлияниям.

Также необходимо сказать несколько слов о пигментной дистрофии или абиотрофии сетчатки. Это собирательное название группы распространенных наследственных дистрофий. Их отличают необратимые изменения «пигментного эпителия» — клеточного слоя, на котором базируется слой нервных клеток сетчатки.

Нарушение зрения в сумерки, или в просторечии «куриная слепота», — первый признак развития этого заболевания. Затем постепенно сужаются поля зрения, зрение падает и, при отсутствии своевременного лечения, это приводит к полной слепоте.

Сосудистые заболевания сетчатки – это поражения сетчатки при диабете, различного вида ангиопатии сетчатки, сосудистые нарушения при высокой близорукости. Окклюзию (тромбоз) артерий сетчатки и центральной вены (и её ветвей) относят к острым сосудистым нарушениям.

Они приводят к полной или частичной закупорке сосудов сетчатки. Такое острое состояние возникает внезапно, результатом становятся кровоизлияния и отёк сетчатки, резкое ухудшение зрения, вплоть до полной потери.

Только своевременно проведенная полная офтальмологическая диагностика, флюоресцентная ангиография, оптическая когерентная томография и необходимое лечение (лазерная коагуляция) позволят избежать прогрессирования диабетической ретинопатии и необратимой слепоты, даже при острых сосудистых заболеваниях.

Поставить правильный диагноз и определить характер заболевания сетчатки может только врач-офтальмолог на основании подробного обследования с проведением оптической когерентной томографии, флюоресцентной ангиографии сосудов сетчатки и других исследований.

Только после проведения комплекса диагностических процедур назначается лечение заболеваний сетчатки. Кроме того, терапия основного заболевания организма способствует улучшению состояния сетчатки.

Отслойка сетчатки, её разрывы могут возникнуть в результате травм, опухолей, воспалительных процессов, кровоизлияний. Такие состояния очень опасны и требуют сложного хирургического, медикаментозного и лазерного лечения.

Только раннее обращение к офтальмологу, своевременно проведенная диагностика и начатое лечение способны восстановить зрение и сохранить здоровье глаз на долгие годы.

Дистрофические заболевания сетчатки объединяют группу болезней, которые различаются по происхождению и локализации воспалительного процесса.

Дистрофии (дегенерации) сетчатки могут быть наследственными, генетически обусловленными, и вторичными, являющимися следствием других патологических процессов во внутренних оболочках глаза.

Наследственные дистрофии сетчатки разделяются на:

  • генерализованные;
  • центральные;
  • периферические;

Генерализованные дистрофии сетчатки различаются типом наследования, характером нарушения зрительных функций и изменениями на глазном дне.

Картина глазного дна зависит от первичной локализации патологического процесса: в мембране Бруха, пигментном эпителии сетчатки, в комплексе пигментный эпителий — фоторецепторы, в самих фоторецепторах и во внутренних слоях сетчатки.

К генерализованным дистрофиям относятся пигментная дегенерация сетчатки, врожденный амавроз Лебера, фоторецепторные дисфункции — дисфункция палочковой системы сетчатки (врожденная стационарная ночная слепота), дисфункция колбочковой системы (синдром колбочковой дисфункции).

К наследственным центральным, наиболее распространенным дистрофиям с изменениями в пигментном эпителии сетчатки и фоторецепторах относят болезнь Штаргардта, желто-пятнистую дистрофию сетчатки, дистрофию Беста и др.

Имеются другие формы центральных (макулярных) дистрофий сетчатки, которые характеризуются изменениями в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки. Сюда относят доминантные друзы мембраны Бруха.

Наследственные периферические дистрофии сетчатки характеризуются поражением главным образом периферической, оптически недеятельной части сетчатки, расположенной около зубчатой линии.

При этих дистрофиях в патологический процесс часто вовлекаются, кроме сетчатки, хориоидея и стекловидное тело. В связи с этим они получили название «периферические витреохориоретинальные дистрофии».

Центральные и периферические дистрофии сетчатки могут быть следствием мутации гена родопсина.

Виды дистрофических заболеваний сетчатки

Это наследственная патология сетчатки, при которой первично поражаются палочки. За несколько лет до возникновения изменений на глазном дне у больных нарушается темновая адаптация.

Основные проявления болезни – гемералопия (ночная слепота) и сужение поля зрения. Поражение двухстороннее, характеризуется отложением пигмента на глазном дне, при этом сужаются сосуды, развивается деструкция волокон зрительного нерва. Слепота, как правило, наступает к 40 годам.

  • Врожденный амавроз Лебера

Болезнь проявляется с рождения и имеет тяжелое течение. У детей отсутствует центральное зрение, они могут либо рождаться слепыми, либо теряют зрение в возрасте до 10 лет.

При обследовании выявляется косоглазие, нистагм, различные неврологические симптомы, снижение слуха, задержка нервно-психического развития. При осмотре глазного дна обнаруживаются пигментные отложения, бледный диск зрительного нерва.

  • Точечная белая дистрофия сетчатки

Заболевание развивается в детстве, носит семейный характер, имеет медленно прогрессирующее течение. У больных возникает сумеречная и ночная слепота, сужаются поля зрения. На глазном дне выявляются белесоватые очаги, признаки атрофии зрительного нерва.

  • Болезнь Штаргардта (дистрофия желтого пятна)

Данная патология проявляется в возрасте 3-5 лет, к ее развитию предрасполагает отягощенная наследственность. Дети жалуются на ухудшение зрения, светобоязнь.

Через несколько лет от начала болезни выпадают центральные поля зрения, острота зрения быстро снижается. При обследовании выявляются изменения пигментного эпителия и атрофия зрительного нерва.

В основе данной патологии лежит дегенерация желтого пятна. Развивается в детском и юношеском возрасте и характеризуется снижением остроты зрения. При офтальмоскопии выявляется двухстороннее поражение области пятна в виде очага желтого цвета.

  • Старческая макулярная дегенерация

Развивается, как правило, у лиц старше 50 лет. Страдает преимущественно женский пол. Процесс дегенерации часто протекает незаметно.

Заболевание начинается с ухудшения зрения на один или два глаза и расценивается как пресбиопия. По мере прогрессирования дегенеративного процесса наступает полное исчезновение зрения.

  • Х-хромосомный ювенильный ретиношизис

Это наследственная дистрофия сетчатки, характеризующаяся ее расслоением. Чаще встречается у лиц мужского пола. У детей наблюдается снижение зрения, косоглазие. При обследовании выявляются гиганские кисты сетчатки, окруженные пигментом, которые могут разрываться.

Это наследственное заболевание, проявлением которого является миопия высокой степени. Часто у больных 10-20 лет обнаруживается помутнение хрусталика, концентрическое сужение поля зрения. Болезнь может осложняться глаукомой или отслойкой сетчатки.

При данной патологии пигментная дистрофия сочетается с поражением стекловидного тела, ретиношизисом. Проявлениями заболевания является ухудшение зрения, ночная слепота и нарушение темновой адаптации. У больных могут обнаруживаться кольцевидное выпадение поля зрения или его концентрическое сужение.

Наследственная дистрофия

Точечно-белая дистрофия проявляется ухудшением зрения уже в раннем детстве. Но сильная потеря зрения возникает только в пожилом возрасте.

Пигментная дистрофия передается только от матери, страдающей этим заболеванием. Характеризуется блокировкой работы фоторецепторов сетчатки, ответственных за сумеречное зрение. Заболевание бывает хроническим, с периодом обострения и ремиссии, когда зрение ненадолго восстанавливается.

Резкое сужение поля зрения и снижение остроты зрения наступают постепенно и особенно выражены после 30 лет. При поражении макулярной области гибнут колбочки сетчатки.

В этих случаях острота зрения резко снижается. Процесс нередко сопровождается катарактой, вторичной глаукомой, отслойкой сетчатки. Заболевание неуклонно прогрессирует и нередко заканчивается слепотой.

Другие публикации:  Можно ли выходить на улицу если на глазу ячмень

Различают 4 стадии пигментной абиотрофии сетчатки (по Л. А. Канцельсону, 1973):

  1. стадия 1 — острота зрения 0,5—0,9, поле зрения сужено до 40°, электроретинограмма резко снижена, гемералопия;
  2. стадия 2 — острота зрения 0,4—0,5, поле зрения сужено до 20—40° от центра, электроретинограмма отсутствует или ее амплитуды резко снижены, гемералопия;
  3. стадия 3 — острота зрения 0,1—0,3, поле зрения сужено до 10—20°, электроретинограмма отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва;
  4. стадия 4 — острота зрения менее 0,1, поле зрения менее 10°, электроретинограмма отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва, атрофия хориокапиллярного слоя.

Периферическая

Периферическая дистрофия сетчатки на ранней стадии заболевания симптомов не имеет. Пациента может только беспокоить появление «мушек» перед глазами.

Даже офтальмолог не всегда способен выявить патологические процессы, поскольку осмотр глазного дна может не показать появление дистрофических изменений в периферической части. Для этого необходимо обследование глазного дна в условиях мидриаза с широким зрачком и специальная аппаратура.

Обычно люди, страдающие данной патологией, приходят к офтальмологу только при появлении «пелены» перед глазами. Этот симптом свидетельствует о том, что у человека началось отслоение центральных отделов сетчатки, и восстановить зрение на данном этапе достаточно сложно.

Центральная

В группу центральной дистрофии сетчатки входят несколько заболеваний, которые отличаются характером повреждения и особенностями протекания воспалительного процесса.

Одна из самых распространенных форм — возрастная (макулярная) дегенерация сетчатки глаза. Если не поражаются периферические отделы, то эта форма не приводит к слепоте.

Другое распространенное заболевание — центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХРП). Появляется после мельчайшего разрыва пигментного слоя сетчатки, что вызывает попадание туда жидкости.

Может привести к отслойке сетчатой оболочки глаза. Человек, страдающий ЦСХРП, обладает расплывчатым зрением и видит все предметы в искаженной форме.


Кроме генетической предрасположенности пока еще не выявлено четких причин, ведущих к этой патологии. Зато можно выделить следующие факторы риска:

  • травмы глаза;
  • заболевания глаза (увеиты, высокая степень миопии, катаракта и т.д.);
  • инфекции и интоксикации;
  • системные болезни (атеросклероз кровеносных сосудов, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, повышенное давление, патология почек и надпочечников).

В некоторых случаях причиной дистрофических заболеваний сетчатки глаза могут стать стресс, лишний вес, избыток ультрафиолетовых лучей, вредные привычки и нехватка витаминов в организме.

Причины развития дистрофии различны. Обычно это заболевание вызывается изменениями в сосудистой системе глазного яблока. Эти изменения могут быть вызваны старением организма, гипертонией, диабетом, заболеваниями почек и надпочечников, интоксикациями и т.д.

Особенно часто заболевание вызывается миопией. Причем чем тяжелее форма миопии, тем выше риск развития дистрофии сетчатки глаз. Измененная форма глазного яблока приводит к появлению участков истончения сетчатки.

Многие формы дистрофии внутренней оболочки глаза наследуются. Иногда это заболевание развивается у женщин при беременности.

Симптомы заболеваний могут отличаться друг от друга в зависимости от локализации патологического процесса. Перечислим общие признаки, характерные для всех форм заболевания:

  1. пятно перед глазами;
  2. ухудшение остроты зрения;
  3. затруднение ориентировки при неярком освещении;
  4. потеря или ослабление бокового (периферического) зрения;
  5. искажение или нечеткое видение очертаний предметов.

Диагностика

  • общеклиническое обследование (анализ крови, мочи, биохимия);
  • офтальмоскопия (позволяет осмотреть глазное дно);
  • исследование внутриглазного давления;
  • флуоресцентная ангиография сетчатки (исследование сосудов сетчатки);
  • эхоофтальмография (метод исследования структур глазного яблока с помощью ультразвука);
  • энтоптометрия (дает возможность получить полное представление о функциональном состоянии сетчатки).

Диагностика заболевания включает исследование глазного дна, определение остроты зрения, оценку зрительных полей и оценку цветовосприятия.

Исследовать глазное дно при подозрениях на периферическую дистрофию сложнее. Необходимо медикаментозно расширять зрачок и изучать глазное дно с помощью трехзеркальной линзы Гольдмана.

С помощью оптической когерентной томографии врач может получить трехмерный снимок ретины глаза. Жизнеспособность клеток сетчатки и нервных окончаний изучают с помощью электрофизиологического исследования. Иногда используют УЗИ.


Дистрофия сетчатки глаза лечение физическими факторамиТерапия дистрофических процессов сетчатки должна иметь комплексный подход. Главная ее цель – остановить прогрессирование болезни и улучшить зрение насколько это возможно.

Если патологический процесс, поражающий сетчатку глаза, является вторичным, то в первую очередь нужно лечить заболевание, которое к нему привело.

Надо настроиться на то, что терапия сетчатки глаза сложна, длительна и не всегда в состоянии вернуть потерянное зрение. Поэтому целью лечения заболевания являются продление ремиссии, торможение патологических процессов, оптимизация метаболических.

В настоящее время эффективные методики терапии возрастной макулярной дегенерации отсутствуют. Основное направление терапии -замедление прогрессирования, восстановление зрительных функций.

Среди методов лечения выделяют: консервативные и хирургические, включая лазекоагуляцию. Выбор метода лечения зависит от формы дегенерации.

В лечении неэкссудативной формы используют препараты для улучшения микроциркуляции, повышения антиоксидантной активности, устойчивости к ишемии и повреждающему действию света.

Целью лечения экссудативной формы служит замедление прогрессирования процесса и сохранение или повышение остроты зрения за счет уменьшения выраженности или исчезновения отслойки пигментного эпителия, нейроэпителия, предотвращения кровоизлияний, уменьшения отека сетчатки, геморрагий и экссудата.

Прогноз при возрастной макулярной дегенерации неблагоприятный. Заболевание носит прогрессирующий характер и может приводить к инвалидности.

Лечение пигментной дистрофии, в первую очередь, направлено на поддержание функций сетчатки. Медикаментозное лечение направлено на улучшение питания, кровоснабжения сетчатки и зрительного нерва.

Хорошие результаты показывает физиотерапевтическое лечение – различные виды стимуляций: магнитостимуляции, лазерстимуляции, фотостимуляции и электростимуляции. Таким пациентам необходимо постоянно наблюдаться у офтальмолога, проходить курсы медикаментозного и аппаратного лечения 2-3 раза в год.

При необходимости врач-офтальмолог может прописать медикаментозную терапию, состоящую из препаратов, укрепляющих стенки сосудов, антиоксидантов, кортикостероидов, сосудорасширяющих лекарств, витаминов и т.д.

Применение медикаментозного лечения бывает эффективным на ранней стадии заболевания.

Из физиотерапевтических методов применяются микроволновая терапия, электрофорез, лечение ультразвуком и т.д. Лечение дистрофии сетчатки глаза может быть различным в зависимости от степени и формы дегенеративного процесса. При этом восстановление остроты зрения практически невозможно, к сожалению.

В редких случаях пациенту может потребоваться вазореконструктивная операция. Она направлена на восстановление кровоснабжения сетчатки.

Медикаментозная терапия

  1. Метаболические стероиды (неробол, ретаболил).
  2. Антикоагулянты (гепарин, фраксипарин).
  3. Дезагреганты (аспирин, клопидогрель).
  4. Сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота, дротаверин, компламин).
  5. Препараты, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, кавинтон).
  6. Витамины (А, В, С, Е).
  7. Эмоксипин, тауфон в виде глазных капель.

Лечение дает более высокие результаты на ранних стадиях болезни. Препараты применяются как для местного, так и для общего лечения.

Физиотерапевтическое лечение

Воздействие физическими факторами дополняет медикаментозное, позволяет уменьшить дозы применяемых препаратов и приостановить течение болезни.

Основные физические методы, которые используются для лечения дегенерации сетчатки:

  • лазеротерапия (применяется для стимуляции сетчатки);
  • электростимуляция тканей глаза;
  • магнитотерапия (увеличивает калибр сосудов сетчатки, снижает внутриглазное давление, ускоряет регенерацию);
  • лекарственный электрофорез с применением дротаверина, папаверина, никотиновой кислоты, кальция;
  • воздействие ультразвуком (улучшает микроциркуляцию и метаболизм, усиливает репарацию);
  • диадинамотерапия (улучшает кровообращение, повышает защитные свойства тканей);
  • микроволновая терапия (способствует расширению сосудов, улучшению кровообращения и питания тканей, стимулирует регенерацию).

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативного лечения, с целью улучшения кровообращения и питания тканей проводятся операции по реваскуляризации сетчатки. Используется пересадка мышечных волокон от прямых мышц глаза в перихондральное пространство.

Определенные результаты в лечении можно получить после проведения фото- и лазерокоагуляции. При этом воздействие направлено на поврежденные ткани, которые отграничиваются от здоровых, что препятствует распространению процесса и предупреждает отслойку сетчатки.

Для улучшения метаболических процессов в сетчатке и повышения кровоснабжения применяют вазореконструктивные манипуляции. Оперативное воздействие также применяется при влажной форме центральной дистрофии сетчатки. С помощью операции устраняется скопившаяся в сетчатке жидкость.

Кроме лазерной коагуляции, для лечения дистрофии сетчатки глаза может использоваться фотодинамическая терапия, инъекции Анти-VEGF (препарат, тормозящий развитие дегенеративного процесса) и других препаратов. Проводится витаминотерапия.

В некоторых случаях проводят физиотерапевтические процедуры, однако эти методы имеют низкую эффективность.

Лазерная коагуляция предупреждает отслоение сетчатки. При лечении лазером поврежденная ткань сетчатки припаивается к глазу на определенную глубину. Это помогает затормозить деструкцию ткани и сохранить зрение.

Заключение

Развитие дистрофических процессов в сетчатке глаза угрожает больному полной потерей зрения без возможности его восстановления. Обычно это происходит на поздних стадиях болезни, при отсутствии адекватной терапии.

Заболевание существенно снижает качество жизни больных, а слепота приводит к инвалидности. При наличии данной патологии начинать лечение необходимо как можно раньше, когда еще не наступили необратимые изменения. Это дает возможность сохранить зрение и приостановить болезнь.