Белок при нефротическом синдроме

Нефротический синдром: общие сведения

Нефротический синдром развивается при резком повышении проницаемости клубочковых капилляров для белка. Профильтровавшийся альбумин реабсорбируется и распадается в проксимальных канальцах либо выделяется с мочой. Когда потери альбумина уже не могут быть восполнены усиленным синтезом в печени, развивается гипоальбуминемия . Онкотическое давление плазмы снижается, и вода выходит из сосудов в интерстиций . В ответ на снижение ОЦК включаются механизмы задержки соли и воды (активация ренин-ангиотензиновой системы , выброс АДГ , повышение симпатического тонуса), что способствует дальнейшему нарастанию отеков (на их выраженность влияют также состояние сердца и сосудов). Синтез липопротеидов в печени усиливается (вероятно, из-за снижения онкотического давления плазмы и потери белков, регулирующих липидный обмен ), развивается гиперлипопротеидемия , в моче появляется жир (в виде цилиндров или отдельных капель). С мочой теряются и другие белки, в частности трансферрин , белки, переносящие тироксин и витамин D , что приводит к различным метаболическим нарушениям.

Ранее диагноз нефротического синдрома ставили при выраженной протеинурии (суточная экскреция белка, преимущественно альбумина, выше 3,5 г) в сочетании с гипоальбуминемией , отеками и гиперлипопротеидемией ( табл. 268.1 ). В настоящее время единственным обязательным компонентом нефротического синдрома считают высокую протеинурию , поскольку даже в отсутствие гипоальбуминемии, нарушений липидного обмена и отеков она свидетельствует о тяжелом поражении почек. Высокая протеинурия всегда говорит о поражении клубочков, за исключением парапротеинурии при нормальных почках (например, при миеломной болезни , когда легкие цепи иммуноглобулинов беспрепятственно фильтруются неповрежденными клубочками).

Самые частые причины нефротического синдрома — болезнь минимальных изменений , идиопатическая мембранозная нефропатия , фокально-сегментарный гломерулосклероз и диабетический гломерулосклероз . Поскольку эти болезни вызывают не столь выраженное воспаление, как при остром нефрите , в моче находят меньше клеточных элементов, а СКФ и диурез вначале нормальны.

Для тяжелого нефротического синдрома характерны тромбозы , это результат потери с мочой антитромбина III , протеина S и протеина С , гиперфибриногенемии и повышенной агрегации тромбоцитов . Сопротивляемость инфекциям может снижаться из-за дефицита IgG .

Нефротический синдром

Нефротический синдром – это один из этапов заболеваний почек, патологическое состояние, для которого характерна протеинурия (белок в моче), липидурия (жировые цилиндры в моче), повышенная свертываемость крови. Раньше врачи называли это состояние нефрозом, но сегодня этот термин уже не употребляют.

У страдающего нефротическим синдромом отекает все тело. Причем сначала отекают поясница, передняя брюшная стенка, область половых органов, стопы, конъюнктива и сетчатка глаза. Однако заметными отеки становятся, только когда вес человека увеличивается на 10 кг. Кроме того, страдающего беспокоят тошнота, рвота, жажда, сухость во рту, тянущая боль в пояснице, одышка, слабость, усталость. Часто, особенно у детей, ухудшается зрение. На высоте нефротического синдрома развивается асцит, скопление жидкости в плевральной полости (гидроторакс) и в полости перикарда (гидроперикард). Часто в моче обнаруживается кровь (гематурия). Кожа становится бледной, сухой, ногти и волосы – ломкими.

Нефротический синдром развивается из-за того, что по каким-либо причинам повышается проницаемость стенок клубочковых капилляров в почках, при этом в мочу попадает большое количество альбуминов (белков). В результате нарушается соотношение белков в плазме крови и тканях и происходит отток жидкости в ткани, то есть, развиваются отеки. Отеки, в свою очередь, способствуют выработке антидиуретического гормона и ряда веществ, регулирующих давление и минеральный обмен в организме, и как следствие, развитию олигурии и снижению концентрации натрия в моче. Все это еще больше увеличивает отток жидкости в ткани.

Считается, что механизм развития нефротического синдрома – иммунологический. Это подтверждается тем, что состояние страдающего нефротическим синдромом улучшается при принятии иммуносупрессоров (препаратов, подавляющих иммунитет). А также тем, что довольно часто это состояние развивается при аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Согласно иммунологической теории развития нефротического синдрома, иммунные комплексы оседают в ткани почек и вызывают воспалительную реакцию, нарушают нормальную микроциркуляцию в клубочковых капиллярах.

Различают первичный и вторичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром развивается как следствие заболеваний почек, таких как гломерулонефрит или пиелонефрит. Однако бывает, что первичный нефротический синдром развивается как следствие липоидного нефроза или онкологического заболевания почек. А вторичный развивается как следствие заболеваний, дающих осложнение на почки, таких как амилоидоз, туберкулез, сифилис, сахарный диабет, системная красная волчанка, узелковый периартериит, аллергические заболевания, а также при отравлении ядами и укусах некоторых змей. В некоторых случаях, особенно у детей, причину заболевания выявить не удается. В этом случае говорят об идиопатическом нефротическом синдроме.

Выделяют три варианта течения нефротического синдрома:

  • эпизодический (рецидивирующий) вариант, встречающийся у 20 % страдающих нефротическим синдромом, для него характерна смена рецидивов и ремиссий разной продолжительности;
  • персистирующий вариант, встречающийся примерно у половины страдающих нефротическим синдромом и характеризующийся вялым, медленным, но прогрессирующим течением;
  • быстропрогрессирующий вариант нефротического синдрома наблюдается примерно в 30 % случаев и за 1-3 года приводит к развитию почечной недостаточности.

При нефротическом синдроме возможны осложнения – хроническая почечная недостаточность и присоединение инфекции.

Диагностика

При подозрении на нефротический синдром нужно обратиться к нефрологу. Он назначит анализы:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ на количество белка в суточной моче;
  • гистологическое исследование препарата тканей почки;
  • морфологическое исследование препарата тканей почки;
  • микроскопия препарата тканей почки.

Также нужно будет сделать следующие исследования:

Пациентам с нефротическим синдромом назначается постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости, диуретики, витамины, препараты, угнетающие иммунную систему. Кроме того, при вторичном нефротическом синдроме назначается лечение, направленное на устранение причины заболевания. Это может быть антибактериальная терапия с учетом чувствительности возбудителя, назначение антигистаминных препаратов. Также назначают глюкокортикоиды. В некоторых случаях назначают цитостатики пульс-курсами.

В процессе лечения постоянно берут мочу на анализ, чтобы выяснить, когда белка в моче не станет. С этого времени можно будет постепенно прекращать прием стероидов.

Страдающим нефротическим синдромом рекомендуется санаторно-курортное лечение в профильных санаториях.

Профилактика

Для профилактики нефротического синдрома нужно своевременно лечить инфекционные заболевания, тщательно соблюдать предписания врача при лечении заболеваний, дающих осложнения на почки. Также важно одеваться по погоде, не переохлаждаться, правильно питаться. Во время обострения сезонных аллергий нужно своевременно принимать антигистаминные препараты. По возможности нужно изолироваться от аллергенов.

Протеинурия и нефротический синдром

Сегодня я расскажу про нефротический синдром, который бывает при сахарном диабете.

Если говорить упрощенно, нефротический синдром — это состояние, вызванное большой потерей белка с мочой (более 3.5 г/сутки или более 3 г/л).

Строение нефрона

Напомню строение почек. Основная структурная единица почек — нефрон. В каждой почке находится по 1.5-2 млн нефронов. Нефрон состоит из почечного тельца и почечного канальца. Почечное тельце является начальной частью нефрона и состоит из почечного клубочка и покрывающей его капсулы Шумлянского-Боумена. В почечном клубочке происходит фильтрация крови и образование первичной мочи (около 180 л в сутки), которая напоминает по составу плазму крови. В норме в первичной моче очень мало белка, так как белковые молекулы из-за своего значительного объема почти не могут проникать через почечный фильтр. В почечных канальцах, длина которых составляет 3.5-5 см, происходит обратное всасывание (реабсорбция) многих веществ, воды, всей глюкозы и белка. В итоге из 180 л первичной мочи здоровый человек выделяет лишь 1.5-2 литра вторичной (окончательной) мочи.

Почка состоит из коркового и мозгового вещества.
Показано строение нефрона.

Итак, в норме белка во вторичной моче практически нету. Белок появляется в моче, если выполняется хотя бы одно из условий:

  1. поврежден фильтр в почечных клубочках (патологически высокая проницаемость). В итоге в мочу попадает больше белка, чем положено.
  2. нарушена (снижена) всасывательная способность эпителия почечных канальцев. В результате белок не может реабсорбироваться и остается в моче.

Что такое протеинурия

Наличие белка в моче называется протеинурией. В норме через почечные клубочки в первичную мочу попадают лишь незначительные количества белка, которые в почечных канальцах реабсорбируются (всасываются).

Количество белка в моче

  • Выделение до 30-60 мг белка с мочой в сутки — норма. В лабораторной практике к норме относят концентрацию белка в моче до 0,033 г/л.
  • От 60-70 до 300 мг в сутки — микроальбуминурия. Альбуминов в крови больше всего, а размер молекул относительно небольшой, поэтому этим белкам легче проникнуть в мочу. Ранее я подробно писал о составе белков сыворотки крови. Для определения микроальбуминурии есть ряд тестовых полосок, которые дают показатели из расчета на 1 литр.
  • Незначительная (минимальная) протеинурия — от 300 мг до 1 г в сутки.
  • Умеренная протеинурия — от 1 г до 3-3.5 г в сутки.
  • Массивная протеинурия — более 3.5 г белка в сутки. При массивной протеинурии развивается нефротический синдром.
Другие публикации:  Новости в лечении гепатита с в россии в 2015 году

Фракции белков крови (после электрофореза).

Виды протеинурии

Протеинурия бывает физиологической и патологической.

Виды физиологической (функциональной) протеинурии (обычно она не выше 1 г/л):

  • после охлаждения (погружение рук до локтя в холодную воду на 2-5 минут), грязевых ванн, обширного смазывания кожи йодом;
  • алиментарная: после употребления обильной белковой пищи,
  • центрогенная: после приступа судорог и сотрясения мозга,
  • эмоциональная: при стрессе, например, во время сдачи экзамена,
  • рабочая (маршевая, протеинурия напряжения): после физической нагрузки. Обычно не превышает 1 г/л. Исчезает через несколько часов. Нужно быть настороже, т.к. может свидетельствовать о проблемах с почками.
  • ортостатическая (постуральная): у здоровых молодых людей до 22 лет астенического телосложения в вертикальном положении тела свыше 30 минут. В положении лежа протеинурия проходит, поэтому у таких людей в утренней порции мочи белок не выявляется.
  • лихорадочная: белок в моче обнаруживается при повышенной температуре тела и исчезает при ее нормализации.

Патологическая протеинурия является одним из важнейших симптомов поражения почек.

Бывает почечного происхождения (ренальная) и непочечная (встречается редко и не превышает 1 г/л). Непочечная протеинурия бывает:

  • преренальная («перед почками»): например, при разрушении тканей в крови накапливается много белковых продуктов, с которыми почки не справляются.
  • постренальная («после почек»): выделение белкового экссудата при воспалении мочевыводящих путей.

Из истории

Более полувека назад нефротический синдром называли словом «нефроз». Если вы помните из греческой и латинской медицинской терминологии, суффикс «-оз» в названии заболевания подчеркивает невоспалительные, дегенеративные изменения. Действительно, под обычным (световым) микроскопом в почках врачи того времени находили дегенерацию, дистрофию клеток почечных канальцев. И лишь после изобретения электронного микроскопа ученые смогли выяснить, что в развитии нефротического синдрома главным является поражение почечных клубочков, а канальцы поражаются позже — вторично.

Патогенез (развитие патологического процесса)

Сейчас общепризнана иммунологическая концепция развития нефротического синдрома. Согласно ей, болезнь вызывают многочисленные иммунные комплексы, откладывающиеся на базальных мембранах капилляров почечных клубочков. Иммунными комплексами называют соединения «антиген-антитело». Осаждение циркулирующих в крови иммунных комплексов или их образование «на месте» вызывает воспаление и активацию иммунной системы, из-за чего почечный фильтр повреждается и начинает в большом количестве пропускать в первичную мочу белковые молекулы. Сперва почечный фильтр пропускает в мочу только мелкие белковые молекулы (альбумины), такая протеинурия называется селективной и свидетельствует о начальном повреждении почечного фильтра. Но со временем через клубочки в мочу попадают даже крупные белки сыворотки крови, а протеинурия становится низкоселективной и даже неселективной. Лечить неселективную протеинурию намного сложнее, так она свидетельствует о сильном повреждении почечного фильтра.

Обычно также имеется зависимость между выраженностью и селективностью протеинурии: чем больше белка в моче, тем ниже селективность (меньше 1 г/л — только альбумины).

Как часто встречается нефротический синдром?

75% (!) случаев нефротического синдрома вызваны острым и хроническим гломерулонефритом. В других случаях почки могут повреждаться вторично. Чтобы понять, какие заболевания могут стать причиной нефротического синдрома, надо осмыслить, в каких случаях образуется много антител:

  • хронические инфекции: туберкулез, сифилис, малярия, инфекционный эндокардит и др.
  • аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит;
  • аллергические заболевания;
  • опухоли из лимфатической ткани: миеломная болезнь (образование большого количества неполноценных антител), лимфогранулематоз (поражение лимфоузлов).

Также нефротический синдром могут вызвать:

  • сахарный диабет (за счет поражения капилляров почечных клубочков — это проявление диабетической микроангиопатии),
  • прием некоторых лекарств (препараты ртути, золота, D-пеницилламин и др.),
  • амилоидоз почек (это нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида),
  • нефропатия беременных и т. д.

Чаще всего нефротическим синдромом заболевают дети в возрасте 2-5 лет (в этом возрасте иммунная система ребенка активно знакомится с инфекциями) и взрослые в 20-40 лет (а это характерный возраст начала многих аутоиммунных и ревматических заболеваний).

Определение понятия «нефротический синдром»

Нефротический синдром (согласно Википедии) — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 3,5 г/сутки и выше 50 мг • кг/сут), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л).

Определение выглядит сложновато, но ничего сложного там нет. Главная особенность нефротического синдрома — выделение большого количества белка с мочой (т.е. массивная протеинурия), не менее 3.5 г в сутки. Норма потребления белка равна 1-1.5 г/кг в сутки, т.е. человек массой 60 кг должен потреблять 60-90 г белка в сутки. При нефротическом синдроме происходит большая потеря белка с мочой (до 5-15 г в сутки), из-за чего содержание белка в крови снижается (гипопротеинемия). Основную часть белков крови составляют альбумины (в норме их 35-55 г/л), поэтому гипопротеинемия обычно сочетается с гипоальбуминемией (менее 20 г/л). При уровне альбуминов менее 30 г/л вода из кровеносных сосудов выходит в ткани, вызывая обширные (генерализованные) отеки. Я подробнее писал о белках крови и механизме похожих отеков в теме можно ли опухнуть от голода? Из-за нарушения обмена липидов у пациентов регистрируется повышенный уровень холестерина (выше 6,5 ммоль/л, иногда может достигать 20-30 ммоль/л при норме 4.2-5 ммоль/л).

Клинические проявления нефротического синдрома

Независимо от причины, нефротический синдром всегда выглядит однотипно:

  • массивная протеинурия (до 80-90% белков, выделяемых с мочой, являются альбуминами),
  • гипопротеинемия (в норме 60-80 г/л, снижается до 60 г/л, изредка даже до 30-40 г/л),
  • диспротеинемия (нарушение правильных пропорций белков сыворотки крови), чаще всего снижается уровень альбуминов и ?-глобулинов и резко возрастает уровень ?2, ?-глобулинов, ?-липопротеидов, однако эти пропорции зависят от заболевания, вызвавшего нефротический синдром.
  • гиперлипидемия и гиперхолестеринемия (в крови увеличивается содержание холестерина и триглицеридов, сыворотка крови приобретает молочно-белый, «хилёзный» цвет).

Слева — хилезная (молочно-белая) сыворотка крови.
Справа — в норме. Снизу на обоих рисунках — осевшие эритроциты.

Отеки наблюдаются почти у всех, но выражены по-разному. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Вначале отеки заметны в области век, лица, поясничной области, ног и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку. Кожа бледная, холодная наощупь, сухая, может шелушиться. Определить отек просто: нужно надавить пальцем на кожу и отпустить. У здорового человека никаких углублений не останется, а при отеках образуется ямка, которая исчезнет только через несколько минут. Начальная стадия отека подкожной клетчатки называется пастозность (от итал. pastoso — тестообразный), это промежуточное состояние между нормой и отеком.

Ямка на коже после надавливания — признак отека.

При массивных отеках на коже ног могут образовываться трещины, через которые сочится отечная жидкость. Трещины являются входными воротами для инфекции. Отечная жидкость может накапливаться в полостях тела и получать собственные названия: жидкость в брюшной полости — асцит, в грудной полости — гидроторакс, в полости перикарда — гидроперикард. Обширный отек подкожной клетчатки называется анасарка.

Слева — ноги пациентки с нефротическим синдромом.
Справа — она же после лечения.

При нефротическом синдроме снижен обмен веществ, что связано с уменьшением функции щитовидной железы. Температура также может быть снижена.

Больные малоподвижны и бледны. Частота сердечных сокращений и АД в пределах нормы или снижены. Поскольку в почках вырабатывается эритропоэтин, стимулирующий образование эритроцитов, может развиться анемия с тахикардией. В нижних отделах легких могут выявляться признаки застоя: ослабление дыхания и влажные мелкопузырчатые хрипы. Застойные явления в легких могут привести к застойной пневмонии.

Асцит — жидкость в брюшной полости.

Язык часто обложен, живот увеличен (асцит). У некоторых больных нефротическим синдромом бывает так называемая нефротическая диарея с потерей большого количества белка, что связано с повышенной проницаемостью слизистой кишечника.

Результаты анализов

МОЧА: суточный диурез снижен, обычно мочи меньше 1 л в сутки, нередко всего 400-600 мл. Относительная плотность мочи в норме (чаще 1010-1020) или повышена, так в ней много белка и других осмотически активных веществ. 3.3 г/л белка в моче повышают ее относительную плотность на 0.001.

В моче определяются гиалиновые цилиндры, которые представляют собой сгустки белка. В почечных канальцах они сворачиваются и приобретают цилиндрическую форму, т. е. форму просвета канальца. Чем больше белка в моче, тем больше гиалиновых цилиндров в общем анализе мочи. Однако в щелочной моче гиалиновые цилиндры отсутствуют, они образуются лишь в кислой среде. Гематурия (эритроциты в моче) для нефротического синдрома не характерна.

Другие публикации:  Синдром дауна на узи признаки

Нужно знать, что в будущем при ухудшении функции почек неизбежно развивается ХПН — хроническая почечная недостаточность. При ХПН количество мочи увеличивается, ее плотность снижается, что может быть ошибочно воспринято как «улучшение». Однако хорошего здесь мало: почки перестают работать и уже не могут даже концентрировать мочу.

КРОВЬ. Наиболее постоянный признак — увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов), достигающая 60-85 мм/ч при норме 1-10 у мужчин и 2-15 мм/ч у женщин. Из других изменений чаще всего встречается гиперкоагуляция (повышенная свертываемость) крови.

Течение заболевания

  • У 50% больных бывает персистирующий вариант: течение болезни вялое и медленное, но в тоже время упорно прогрессирующее. Лечение малоэффективно, и через 8-10 лет развивается ХПН.
  • У 20% пациентов нефротический синдром протекает волнообразно, с чередований периодов обострений и ремиссий. Без лечения ремиссии встречаются редко.
  • У части больных наблюдается быстро прогрессирующий вариант течения нефротического синдрома, при котором ХПН развивается всего за 1-3 года.

Осложнения

Осложнения при нефротическом синдроме вызваны как особенностями заболевания, так и лекарственными препаратами (например, при аутоиммунных и ревматических заболеваниях используются препараты, подавляющие иммунную систему, что повышает риск инфекций). К осложнениям нефротического синдрома относят:

  1. инфекции (пневмонии, фурункулез и т.д.)
  2. тромбозы и тромбоэмболии (помните про повышенную свертываемость крови у таких больных?)
  3. пневмококковый перитонит (воспаление брюшной полости, вызыванное пневмококком). Встречается редко, но раньше без антибиотиков такие больные умирали.
  4. нефротический криз также встречается крайне редко. В животе внезапно возникают боли без четкой локализации, повышается температура, а на коже появляются покраснения, похожие на рожистое воспаление. Резко падает артериальное давление. Все вместе напоминает картину анафилактического (аллергического) шока. Ученые полагают, что в крови и отечной жидкости накапливаются высокоактивные вещества, расширяющие сосуды и увеличивающие их проницаемость для сыворотки крови.

Всех больных госпитализируют для установления точного диагноза и причины нефротического синдрома. Всем назначается постельный режим, диета с ограничением соли и жидкости (соль способствует отекам). Питание при нефротическом синдроме должно соответствовать диете (по Певзнеру). В зависимости от причины нефротического синдрома могут назначаться иммунодепрессанты: глюкокортикостероиды и цитостатики. Иногда используются экстракорпоральные (extra — сверх, corpus и corporis — тело) методы очистки крови — плазмаферез и гемосорбция.

Полное и стойкое выздоровление наблюдается редко, чаще у детей при некоторых формах нефротического синдрома. Обычно же со временем функция почек нарушается, в крови нарастает содержание азотистых (белковых) продуктов обмена, возникает артериальная гипертензия, развивается полная картина хронической почечной недостаточности (ХПН).

При подготовке статьи использован материал «Практического руководства по нефрологии» под ред. профессора А. С. Чижа, Мн., 2001.

Нефротический синдром

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ Top

Нефротический синдром это клиническoe состояние, которoe характеризуется суточной потерей белка с мочой >3,5 г/1,73 м 2 , а также гипоальбуминемией, липидурией, гиперлипидемией и отеками.

Здоровый человек в течение суток теряет с мочой 5 г/сут., а концентрация альбумина в сыворотке крови ≤25 г/л. Основной причиной отеков является нарушение экскреции натрия и воды (многофакторный механизм: активация симпатической нервной системы, РААС, повышение секреции вазопрессина, снижение секреции ПНП [ANP]), a у пациентов с гипоальбуминемией 3000 мг/г или соотношение альбумин/креатинин >2200 мг/г); гематурия и зернистые либо эритроцитарные цилиндры (при некоторых гломерулопатиях).

2. Анализы крови : гипоальбуминемия, повышение процента α 2 -и β-глобулинов, переменная концентрация IgG (снижена при первичныx ГН, и повышена при некоторых вторичных ГН), гипокальциемия (в основном низкое содержание неионизированного связанного с белками кальция), гиперхолестеринемия и гипертриглицеридемия. Примечание: СОЭ в качестве индикатора воспаления является непригодным, так как при нефротическом синдроме обычно значительно повышается; однако полезным является определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке.

3. Визуализ ирующи е исследования : позволяют обнаружить жидкость в полостях тела.

4. Биопсия почки : в большинстве случаев необходима для определения причины нефротического синдрома, если такова не является очевидной (напр. сахарный диабет, амилоидоз).

Суточная потеря белка с мочой >3,5 г/1,73 м 2 , а также гипоальбуминемия, гиперлипидемия и отеки.

1) этиотропное лечение;

2) симптоматическое лечение (прежде всего уменьшение отеков);

3) лечение, замедляющее прогрессирование ХБП;

4) профилактика и лечение осложнений, таких как тромбоз.

Ограничение содержания в диете натрия до 50–100 ммоль/сут. (3–6 г NaCl/сут.), белков 0,8–1 г/кг + количество, теряемое с мочой, холестерина и насыщенных жиров ( ×

Нефротический синдром

. или: Нефроз, липоидный нефроз

Симптомы нефротического синдрома

  • Характерный вид больных: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками.
  • Отеки — сначала в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку (слой жира, расположенный под кожей), нередко достигая степени анасарки (выраженный отек подкожной клетчатки всего тела).
  • Скопление жидкости в полостях тела:
    • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
    • гидроторакс (в плевральной полости — полость между легкими и ребрами);
    • гидроперикард (в полости перикарда — сердечной сумки, в которой находится сердце).
  • Дистрофические (вследствие нарушения питания тканей) изменения кожи (возникают при длительно существующих отеках): сухость, шелушение, трещины, через которые просачивается или истекает жидкость.

Выделяют первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.

  • Первичный нефротический синдром —развивается в результате заболевания, которое первично поражает почки. Разделяется на приобретенный и врожденный.
  • Врожденный — встречается у родственников, передается по наследству:
    • нефротический синдром « финского типа» — наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);
    • болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).
  • Приобретенный нефротический синдром. Человек рождается здоровым, поражение почек и развитие нефротического синдрома происходит в течение жизни в результате заболевания, поражающего непосредственно почки, например, при таких заболеваниях, как:
    • гломерулонефрит (двустороннее иммуновоспалительное (организм сам атакует почки из-за сбоя в работе иммунной системы) заболевание почек);
    • нефропатическая форма первичного амилоидоза (отложение в почках вещества, напоминающего крахмал, что приводит к нарушению их функции);
    • опухоли почек.
  • Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний.
  • Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей.

Также выделяют 2 группы в зависимости от эффективности гормональной терапии:

  • гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,
  • гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.).

По объему циркулирующей крови (та кровь, которая движется по сосудам) нефротический синдром разделяется на:·

  • гиперволемический (объем крови увеличен);
  • гиповолемический (объем крови значительно снижен).
  • Системные заболевания (заболевание поражает весь организм):
    • системная красная волчанка (заболевание соединительной ткани (каркаса организма), при котором поражается кожа и различные внутренние органы);
    • ревматоидный артрит (системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов);
    • гранулематозы (воспалительные заболевания, для которых характерно образование гранулем (узелков)).
  • Инфекционные заболевания:
    • длительно существующие очаги нагноения;
    • туберкулез (заболевание, обусловленное бактерией туберкулеза — палочкой Коха);
    • инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца, развившееся после какой-либо перенесенной инфекции);
    • ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) — заболевание, связанное с вирусным поражением клеток иммунной системы.
  • Различные заболевания печени:
    • гепатит В (вирусное поражение печени);
    • гепатит С (вирусное поражение печени).
  • Рак крови (онкологическое заболевание, связанное с увеличением количества клеток в крови в связи с нарушением работы костного мозга).
  • Сахарный диабет (увеличение в крови сахара за счет нарушения его обмена в организме).
  • Нарушение кровообращения в почках при хронической сердечной недостаточности (нарушение работы сердца, неспособность перекачивать кровь в необходимых объемах).
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, противовоспалительные, противосудорожные и др.).
  • Аллергические реакции, отравления солями тяжелых металлов (кадмий, свинец, ртуть и др).

Врач уролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда впервые появились отеки, как они развивались с течением времени, было ли проведено обследование и лечение, с какими результатами и т. д.
  • Анализ анамнеза жизни — направлен на выявление факторов риска развития нефротического синдрома (частые инфекционные заболевания, наличие аллергии и т.д.). Анализ семейного анамнеза — встречались ли заболевания почек у ближайших родственников.
  • Общий осмотр – определяется наличие бледных (« перламутровых»), холодных и сухих на ощупь кожных покровов, обложенности языка, увеличения размеров живота, гепатомегалии (увеличение печени), отеков.
  • Общий анализ крови — определяется, есть ли признаки воспаления, такие как: повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический признак воспаления), увеличенное содержание лейкоцитов (белых кровяных клеток); также может быть обнаружено небольшое снижение уровня гемоглобина (железосодержащий белок красного цвета, находящийся в эритроците, красной кровяной клетке).
  • Биохимический анализ крови — определяются характерные изменения: гипоальбуминемия (пониженное содержание в крови альбумина — белка, отвечающего за поддержание давления крови в сосудах) и гипопротеинемия (пониженное содержание белка в жидкой части крови (менее 60-50 г/л)), гиперхолестеринемия (содержание холестерина (природный жирный спирт, избыток некоторых его фракций опасен для организма) в крови более 6,5 ммоль/л).
  • Общий анализ мочи — определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия (повышенное содержание в моче лейкоцитов, белых клеток крови), цилиндрурия (повышение содержания в моче цилиндров — спрессованных белков, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой), наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия (наличие в моче единичных эритроцитов — красных клеток крови); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия (повышенное содержание белка) свыше 3,5 г в сутки.
  • Электрокардиография (регистрация электрической активности сердца на бумажной ленте) — урежение (становится редким) сердечного ритма, признаки дистрофии миокарда (недостаточное питание сердечной мышцы).
  • Ультразвуковое обследование (УЗИ) почек — позволяет определить наличие какой-либо органической патологии в почке.
  • Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов — применяется для диагностики аномалий их развития, выявления сужений и закупорок почечных артерий, исследования параметров почечного кровотока и состояния микроциркуляции (ток крови в мелких сосудах).
  • Нефросцинтиграфия — введение в организм небольшого количества радиоактивного медицинского препарата (радиоактивной метки) и получение изображения почек при помощи гамма-камеры. Метод позволяет оценить функцию почек.
  • Биопсия (взятие маленького кусочка ткани исследуемого органа специальной длинной иглой для дальнейшего исследования его под увеличением микроскопа) почки, прямой кишки, печени, десны — для исключения амилоидоза (заболевание, характеризующееся отложением в тканях белка амилоида, который вытесняет функциональные клетки органа и ведет к его гибели).
  • Консультация нефролога.
Другие публикации:  Почему при бешенстве уколы делают в живот

Лечение нефротического синдрома

  • Умеренная физическая активность (так как гипокинезия (сниженная физическая активность) может способствовать развитию тромбозов).
  • Диета:
    • бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки;
    • максимальное ограничение употребления всех продуктов, содержащих натрий;
    • употребление продуктов, богатых калием и витаминами;
    • белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона.
  • Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез (объем выделяемой мочи) лишь на 20-30 мл.
  • Лекарственная терапия.
    • Прием:
      • антибактериальных препаратов при наличии инфекционной причины нефротического синдрома;
      • диуретиков (мочегонные препараты);
      • средств, снижающих артериальное давление (при развитии артериальной гипертензии).
    • Внутривенное введение белковых препаратов.
  • Иммуносупрессивная терапия – терапия, направленная на снижение иммунитета для предотвращения атаки организма на собственные почки.
  • Цитостатики (лекарственные средства, подавляющие деление клеток) при отсутствии эффекта от гормонального лечения.
  • В период ремиссии нефротического синдрома показано лечение на специализированных климатических курортах.

Осложнения и последствия

  • Инфекционные осложнения – присоединение и развитие различных инфекций на фоне проводимой иммуносупрессивной (лечение, направленное на снижение иммунитета, чтобы избежать нежелательных защитных реакций организма) терапии.
  • Нефротический криз – « внезапное» ухудшение состояния больного, имеющего выраженную гипопротеинемию (уменьшение количества белка в крови до 35 г/л), связанное с развитием гиповолемического шока (резкое уменьшение объема крови внутри сосудов), артериальной гипертензии (повышение артериального давления выше 140/90 мм рт ст с возможностью смертельного исхода).
  • Отек головного мозга — избыточное накопление жидкости в клетках мозга и межклеточном пространстве, вследствие чего происходит увеличение объема мозга, увеличивается внутричерепное давление.
  • Отек легких — обильное пропотевание жидкой части крови в ткань легких.
  • Инфаркт миокарда — ограниченный некроз (отмирание тканей) сердечной мышцы.
  • Тромбоэмболия легочной артерии — в крови пациента образуются тромбы (сгустки крови), чаще в системе глубоких вен нижних конечностей, которые с током крови заносятся в легочные артерии и закупоривают их, прекращая кровоток.
  • Тромбозы сосудов — закупорка просвета сосуда тромбом (сгусток крови), которая приводит к нарушению кровообращения в различных органах и системах.
  • Быстрое развитие атеросклероза – хронического заболевания, характеризующегося уплотнением и потерей эластичности стенок артерий, сужением их просвета с последующим нарушением кровоснабжения органов.

Профилактика нефротического синдрома

  • С целью выявления факторов риска, предрасполагающих к развитию заболеваний почек необходим анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.
  • Антенатальная (до родов) диагностика врожденного нефротического синдрома путем определения a-фетопротеина (белок, который вырабатывается в печени и желудочно-кишечном тракте плода) в околоплодных водах.
  • Профилактика и своевременное лечение инфекционных заболеваний.
  1. Урология. Н.А. Лопаткин. ГЭОТАР-МЕД, 2004.
  2. Национальное руководство по урологии… Под ред. Лопаткина. ГЭОТАР-Медиа, 2009.
  3. Нефрология: пособие для послевузовского образования/ под ред. Е.М.Шилова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.

Что делать при нефротическом синдроме?

  • Выбрать подходящего врача уролог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Биология и медицина

Нефротический синдром: лечение

Лечение нефротического синдрома включает:

— лечение вызвавшей его болезни, устранение ее причины);

— если это лечение неэффективно — меры для снижения протеинурии;

— борьбу с отдельными проявлениями.

Низкобелковая диета, ингибиторы АПФ и НПВС применяются, если лечение основного заболевания (например, цитостатики и преднизон ) не позволяет устранить нефротический синдром и прекратить прогрессирование ХПН . Низкобелковая диета и ингибиторы АПФ , как предполагается, снижают внутриклубочковое давление, тормозят развитие вторичного фокально-сегментарного гломерулосклероза и благодаря этому уменьшают протеинурию и замедляют прогрессирование почечной недостаточности. У животных ограничение белка и ингибиторы АПФ тормозят развитие вторичного фокально-сегментарного гломерулосклероза . Доказано также, что ингибиторы АПФ замедляют прогрессирование ХПН при диабетической нефропатии .

Эффективность этих мер при других заболеваниях почек не доказана. НПВС нередко позволяют уменьшить протеинурию при нефротическом синдроме — предположительно, за счет снижения кровотока в клубочках или уменьшения проницаемости клубочкового фильтра. Следует учитывать, что эти препараты могут вызвать ОПН , гиперкалиемию , задержку натрия , задержку воды и другие побочные эффекты.

К проявлениям нефротического синдрома, которые могут потребовать специального лечения, относятся отеки , гиперлипопротеидемия , тромбоэмболические осложнения , белковая недостаточность и авитаминоз D .

Отеки лечат умеренным ограничением поваренной соли и петлевыми диуретиками . Последние применяют с осторожностью: суточная потеря веса не должна превышать 1 кг, в противном случае возможны гиповолемия и преренальная ОПН . Введение альбумина (обычно рекомендуют использовать концентрированные препараты с низким содержанием NaCl) вряд ли оправдано: он почти полностью выводится за 24-48 ч.

Многие специалисты считают, что медикаментозное лечение гиперлипопротеидемии предотвращает развитие атеросклероза и замедляет прогрессирование ХПН , однако и это не доказано.

При ТЭЛА , тромбозе глубоких вен , тромбозе артерий показан гепарин (его активность у таких больных может быть снижена из-за дефицита антитромбина III ). Ангиография нижней полой и почечных вен показана в случае, если ТЭЛА рецидивирует на фоне гепаринотерапии и планируется установка кава-фильтра.

Единого мнения по поводу диеты при нефротическом синдроме не существует. Высокобелковая диета, которую в прошлом рекомендовали для борьбы с белковой недостаточностью , сейчас не применяется: она почти не повышает уровень белка в крови и, возможно, ускоряет развитие ХПН , повышая фильтрацию белка в клубочках. Напротив, низкобелковая диета может снижать протеинурию и замедлять прогрессирование ХПН .

Препараты витамина D показаны только в случаях, когда его дефицит подтвержден клиническими или лабораторными данными.

В прошлом, когда арсенал клиницистов состоял в основном из фибратов , лечить это заболевание было сложно, поскольку использование фибратов часто приводило к возникновению миозитов . Появление ингибиторов ГМГ-КоА- редуктазы увеличивает, по-видимому, вероятность излечения таких пациентов.