Болезнь жильбера и гепатит в

Синдром (болезнь) Жильбера: симптомы и лечение

Синдром Жильбера — врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного (свободного) непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина.

Болезнь Жильбера описана в 1900 г. под названием «простая семейная холемия», доброкачественная семейная негемолитическая гипербилирубиномия, наследственная энзимопатия. Передается по аутосомно-доминантному типу.

Интерес к этой болезни обусловлен тем, что она встречается не так редко, как предполагалось ранее. В различных регионах частота встречаемости синдрома Жильбера составляет от 5 до 11% в популяции. В связи с этим синдром Жильбера необходимо включать в программу диагностического скрининга у больных с гипербилирубиномией. Мужчины страдают синдрмом Жильбера в 10 раз чаще женщин.

Клиническая симптоматика (симптомы)

В основе патогенеза болезни Жильбера лежит нарушение захвата, транспорта или конъюгации билирубина в гепатоцитах, связанное с генетически обусловленным дефектом микросомного фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при участии которого в микросомах цитоплазматической сети происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин

В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита.

Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Около 30% больных не предъявляют никаких жалоб. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.

Обычно заболевание протекает триадой симптомов:

  1. перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина;
  2. астеноневротические симптомы;
  3. абдоминальные боли и диспепсические нарушения.

Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Отмечается непереносимость алкогольных напитков.

Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450.

Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна.

Прогноз благоприятный. Однако при длительном течении заболевания нередко развивается желчнокаменная болезнь, обнаруживаются дуоденальные язвы. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. У некоторых больных нерезкая гепатомегалия может быть обусловлена сопутствующим болезни Жильбера гемолитическим компонентом. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Общий анализ крови: в 30% случаев выявляется увеличение содержания гемоглобина (свыше 160 г/л), эритроцитоз, уменьшенная СОЭ. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина.

Течение болезни Жильбера длительное, волнообразное. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит.

Лабораторные исследования

Назначается общий анализ крови; общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина; копрограмма с определением стеркобилина. Общий анализ крови при синдроме Жильбера, как правило остается без изменений.

Исследуют биохимические показатели: содержание билирубина и его фракций, холестерина, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, определяют наличие маркеров вирусных инфекции — гепатит В, гепатит С и гепатит G. Для болезни Жильбера характерно увеличение уровня свободной фракции билирубина. Прямой генетический анализ позволяет выявить полиморфизм генов, ответственных за клинические проявления синдрома Жильбера.

Инструментальное обследование

Для детально диагностики болезни Жильбера проводят УЗИ органов брюшной полости, в сомнительных случаях пункционную биопсию печени. В биоптатах печени больных синдромом Жильбера выявляется нормальная морфологическая картина при значительном накоплении в гепатоцитах липофусцина.

Болезнь Жильбера: лечение

Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху.
При частых эпизодах гипербилирубиномии для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы.

Лечение печени за границей: инновации и традиционная терапия

Благодаря постоянному развитию медицинских технологий, сегодня лечение гепатита за рубежом станет реальным шансом на спасение даже при самых опасных формах этого заболевания. Применение инновационных методик, современных противовирусных фармпрепаратов и передового диагностического оборудования позволяет выявлять болезнь на самых ранних стадиях, устранять причины, предотвращать рецидивы и всевозможные осложнения. При этом лечение печени за границей сопровождается исключительным уровнем медицинского обслуживания, безопасностью и комфортом.

Гепатиты — это собирательное название группы заболеваний, которые характеризуются наличием острых или хронических процессов в клетках печени. При этом патология может иметь не только вирусную этиологию: ее могут вызывать токсические поражения или нарушения аутоиммунного характера. Однако каким бы не было заболевание, оно всегда представляет смертельную опасность для пациента на протяжении всей его жизни. Поэтому многие пациенты из России и стран СНГ отдают предпочтение клиникам за рубежом, опираясь на огромный опыт лечения патологий печени, современные технологии и новейшие методики, которые с каждым годом совершенствуются, становятся все более эффективными и безопасными.

Терапия гепатита В

Гепатит В — это вирусное заболевание, передающееся парентеральным путем. Возбудитель может проникнуть в организм человека даже через маленький порез или царапину, а зараженная кровь часто передается инъекциями или через инструменты. Кроме того, возможно внутриутробное инфицирование плода от матери к ребенку. Выявление и лечение этого заболевания печени за границей основаны на уникальных диагностических методиках, эффективных терапевтических подходах и высокопрофессиональном уходе за пациентами. Все это сопровождается индивидуально подобранной реабилитационной программой.

Для диагностики гепатита В за рубежом используются следующие методы:

  • анализы крови;
  • ультразвуковое сканирование;
  • биопсия печени.

Лечение заболевания осуществляется одновременно в нескольких направлениях — оно назначается для облегчения характерной для интоксикации симптоматики, борьбы с вирусной инвазией и восстановления поврежденных клеток органа. Терапевтические мероприятия проводятся исключительно под непрерывным контролем врача, что необходимо для своевременной коррекции программы.

Лечение синдрома Жильбера за рубежом

Синдром Жильбера является одной из разновидностей генетического пигментного гепатоза. Он связан с нарушением обмена билирубина в печени и считается наследственно обусловленной особенностью организма. Патология передается от родителей ребенку и чаще всего встречается у пациентов мужского возраста. Зачастую прогноз благоприятен, поскольку нарушение метаболизма билирубина не способно привести к летальному исходу, а, протекая в хронической форме, редко вызывает боли или дискомфорт. Однако в результате несоблюдения диеты или в силу других факторов симптоматика заболевания обостряется и возможно развитие осложнений — желчнокаменной болезни, панкреатита, холангита, хронического гепатита и печеночной недостаточности.

За рубежом диагностика синдрома Жильбера включает как сбор анамнеза и осмотр, так лабораторные исследования и специальные тесты. В первую очередь, производится изучение уровня билирубина при голодании, фенобарбиталовые пробы и проверка реакции с никотиновой кислотой. Кроме того, исследование включает анализы мочи и крови, а также анализы на стеркобилин. Большой прорыв в зарубежных клиниках достигнут и в молекулярной диагностике ДНК.

При данной патологии лечение печени за границей в период ремиссии не назначается и сводится к соблюдению диеты, режима отдыха и нагрузок. Это необходимо для недопущения обострения. Если же развивается желтуха, терапия предусматривает прием лекарственных средств и строгую коррекцию рациона. Медикаментозное лечение синдрома Жильбера за рубежом предполагает назначение:

  • барбитуратов, снижающих концентрацию билирубина в крови;
  • гепатопротекторов, поддерживающих печеночные функции;
  • желчегонных препаратов, действие которых направлено на ускорение движение желчи;
  • энтеросорбентов, которые способствуют выведению билирубина из кишечника;
  • средств для профилактики холецистита и желчнокаменной болезни.

Также предписываются физиотерапевтические мероприятия, включающие фототерапию, направленную на воздействие синих ламп, которые разрушают накопленный в коже билирубин.

Инновации в лечении гепатита С за границей

Особого внимания заслуживают методики, применяемые для терапии вирусного гепатита С. Передовые подходы с использованием ультрасовременных препаратов и кардинально новых схем лечения обеспечивают очень высокие шансы на полное выздоровление. Рассматриваемое заболевание имеет вирусное происхождение и в 94% случаев приводит к циррозу и онкологическим поражениям печени. Каждый год оно уносит жизни миллионов людей по всему миру.

Это серьезное заболевание передается, как правило, с кровью и протекает без ярко выраженной симптоматики на протяжении многих лет. Он проникает в печень и начинает там делиться, заменяя клетки органа фиброзной тканью. Учитывая бессимптомное протекание, успех лечения гепатита С за границей кроется в ранней диагностике и дифференциации.

За границей стандартный Check-up включает следующие виды обследований:

  • общие и биохимические анализы крови;
  • функциональные печеночные тесты;
  • серологические исследования органа;
  • проверку на онкомаркеры;
  • УЗИ печени и желчного пузыря;
  • КТ и МРТ;
  • хромоэндоскопию и другие.

Однако главным методом его выявления остаются вирусологические исследования, направленные на определение наличия антител к вирусу гепатита С. Такой комплексный подход позволяет не только выявить заболевание, но также определить его генотип и уровень активности, что даст возможность подобрать оптимальную стратегию терапии.

Другие публикации:  Квашеная капуста при кандидозе

Схемы лечения гепатита С в Западной Европе, Китае и Америке практически не отличаются. В большинстве случаев терапия проводится с использованием противовирусных препаратов, которые направлены на уничтожение самого возбудителя. Так, на сегодняшний день схемы с применением Интерферона и Рибавирина за рубежом уже практически не используются. Здесь назначают более эффективные препараты, которые обеспечивают устойчивый вирусологический ответ. Лучшие результаты сегодня демонстрирует комбинация Ledipasvir и Sofosbuvir — медикаментозных средств, ставших настоящим прорывом в лечении гепатита С. Это нуклеотидные ингибиторы полимеразы, которые действуют на все 6 генотипов вируса, известных сегодня. Данные препараты уже показали очень высокую клиническую эффективность и вирусологический ответ в 100%, вне зависимости от того, проводилась ранее терапия или нет. При этом Sofosbuvir продемонстрировал устойчивую реакцию даже в тех случаях, когда лечение интерфероном было безрезультатным.

Выбор наиболее эффективных методик лечения печени за границей обусловлен непрерывным изучением и анализом заболеваний, постоянной аккумуляцией опыта и знаний специалистов из разных стран. При этом научные поиски не прекращаются, что позволяет делать терапию не только высокоэффективной, но и доступной для широкого круга пациентов.

Гепатит и Синдром ЖИЛЬБЕРА !

Вы слашали о всеобщей диспансеризации? Я так поняла это какая — то программа менистерства здравоохранения, действуюющая до конца года. Ну отправили нас с работы, прошли. В заключении терапевт узрела у меня симптом Жильбера, но подробнее отказалась разъяснить. Отправила только сдать кровь на все маркеры гепатита. Я в тот же день пошла в платную лабораторию с дала повторно кровь из вены на 3 маркера гепатита. Кто знает, если обнаружены «Антитела к вирусу гепатита А IgM», Результат = 0,14, референтные значения = 0-0,9.. Что это значит? На другие маркеры сдала так — же.. (Bи С) — отрицательно. Что дальше делать, к какому врачу образщаться? Там где сдавала , в лаборатории . ничего посоветовать не смогли..ужас какой — то!

Эксперты Woman.ru

Узнай мнение эксперта по твоей теме

Джуран Марина Владимировна

Психолог, Семейный детский психолог. Специалист с сайта b17.ru

Оксана Тисиневич

Психолог. Специалист с сайта b17.ru

Мария Николаевна Трущенко

Психолог, Ведущий тренингов. Специалист с сайта b17.ru

Коротина Светлана Юрьевна

Врач-психотерапевт. Специалист с сайта b17.ru

Кирилл Будкевич

Психолог, Сбываю мечты по-сходной-цене. Специалист с сайта b17.ru

Бажажина Светлана Владимировна

Психолог, Коуч. Специалист с сайта b17.ru

Студеничник Надежда Ивановна

Психолог, Онлайн-консультант. Специалист с сайта b17.ru

Данилова Алена Игоревна

Психолог, Супервизор. Специалист с сайта b17.ru

Узунова-Цебенога Елена Ивановна

Психолог, Онлайн Семейный терапевт. Специалист с сайта b17.ru

Ольга Яценко

Психолог. Специалист с сайта b17.ru

[2837019983] – 2 октября 2009 г., 10:02

Это значит, что в детстве у Вас была желтуха :))

[2837019983] – 2 октября 2009 г., 10:07

Или Вы прививались от него.

[1119895878] – 2 октября 2009 г., 11:52

ничего не ужас. синдром жильбера — ничего страшного. это значит, что ваша печень вырабатывает несколько больше билирубина, чем нужно. у моего брата такой же диагноз, с этим даже в армию берут. не парьтесь, как жили раньше, так и живите. это просто особеность организма.

[1365872676] – 2 октября 2009 г., 13:17

Так, Наталья.. спасибо Вам. Гость, я желтухой никогда не болела.

[1365872676] – 2 октября 2009 г., 13:18

короче, я тут поговорила с врачами .. оказывается и вправду ничего страшного.. т.к. у меня 0,14, а допускается в рамках от 0 до 0,9.

[1365872676] – 2 октября 2009 г., 13:21

Я, кстати, неделю как с моря вернулась.. вся такая загорелая.. щас вот думаю, может терапевт это по моему внешнему загуру во мне желтуху узрела. т.к. она мне как — то сразу с порога задала вопрос «желтухой болели?» Ну *** тогда!

[839158223] – 2 октября 2009 г., 14:02

Я, кстати, неделю как с моря вернулась.. вся такая загорелая.. щас вот думаю, может терапевт это по моему внешнему загуру во мне желтуху узрела. т.к. она мне как — то сразу с порога задала вопрос «желтухой болели?» Ну пипец тогда!

да врачиха небось недавно с курсов повышения квалификации. услыхала новое слово, понравилось. 🙂 это ж надо как звучит! Жильбера! теперь лепит его ко всем.

[1365872676] – 3 октября 2009 г., 07:37

Кстати, почитала в Инете по этот синдром и не совсем поняла. В чем его соль? Только в том что он говорит о повышенном билирубине? Эх.. вот бы знать какой это повышенный?

[1384836] – 3 октября 2009 г., 12:30

Автор, у меня сндром жильбера, это когда билирубин повышен.Полная фигня, никак ни на что не влияет)
Это считается нормой, тоже переживала.

[2815732757] – 7 августа 2010 г., 18:23

Фигня?! Когда цвет кожи как у больного цирозом и ты не знаешь что взять с прилавка в магазине т.к. практически все продукты противопоказаны. Так же не рекомендуются занятие спортом и любые физиче нагрузки. За..сиь жизнь просто прекрасна! И да, при всем этом годет к службе в армии!
Спасибо за внимание.

[4010215783] – 15 июня 2012 г., 21:08

Девчёнки, синдром Жильбера — это когда билирубин повышается в пределах от 25 до 50. У меня этот синдром. Билирубин всегда около 40. Это считается как вариант нормы. Но желательно каждый год следить за функцией печени и принимать периодически гепатопротекторы. А так ничего такого 🙂

[3702546705] – 2 марта 2013 г., 19:40

Поставили такой диагноз. тоже сказали про ограничения в спорте. помню расстроился очень сильно, наверно месяц переживал, а потом подумал:ну есть и есть фиг с ним. Это же даже не болезнь, а особенность. Вообщем буду заниматься всем чем раньше занимался и постараюсь привыкнуть.

[3228398873] – 6 июля 2015 г., 12:31

У меня синдром жильбера. В 17 на физре стало плохо при нагрузке. Так было пару раз. Бланжи под глазами тряслись руки.
Сейчас мне 27, 5 лет в спортзале каждый день. Большие нагрузки. Никакого дискомфорта. Поначалу было то же самое — становилось плохо. Так вот, вам плохо из-за того, что желчь не отходит в начале занятия. У вас замазка в желчном, она еле идет. Я ходил к мануальному терапевту, он по огулову за 10 сеансов отжал мне желчь эффективней всяких таблеток по 100 долларов. Желчь струилась прямо ручейком после еды (не помнил чтоб так было). Сейчас у меня очень хорошая выдержка — отлично бегаю, йога по 2 часа, быстрый темп в танцах. Так что. не верьте нашим врачам насчет нагрузок. наша медицина просто не понимает да и не хочет лечить такие вещи.

[3228398873] – 6 июля 2015 г., 12:35

Ах да. знакомому собирались вырезать желчный (не жильбер). Мимоходом мне сказал, типа все, ниче не поможет, большие камни, 2 см. Уговорил его поехать к мануальщику из другого города. Раздробил ему камни. Вот так-то. А медицина уже типа все.

Вот что нашла по диагностике синдрома Жильбера.

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
уровень билирубина в крови ? повышение уровня общего билирубина за счет непрямой фракции;
проба с голоданием ? повышение уровня билирубина на фоне голодания — В течение 48 часов больной получает питание энергетической ценностью 400 ккал/сутки. В первый день пробы натощак и спустя двое суток определяют билирубин сыворотки крови. При подъеме его на 50 ? 100% проба считается положительной.
проба с фенобарбиталом ? снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала за счет индуцирования конъюгирующих ферментов печени;
проба с никотиновой кислотой ? в/в введение вызывает повышение уровня билирубина за счет уменьшения осмотической резистентности эритроцитов;
анализ кала на стеркобилин ? отрицательный;
молекулярная диагностика: анализ ДНК гена УДФГТ (в одном из аллелей обнаруживается мутация ТАТАА-уровень);
ферменты крови: АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ ? как правило, в пределах нормальных значений или незначительно повышены.

При наличии показаний:

белки сыворотки крови и их фракции ? может наблюдаться увеличение общего белка и диспротеинемия;
протромбиновое время ? в пределах нормы;
маркеры вирусов гепатита В, С, D ? отсутствие маркеров;
бромсульфалеиновая проба ? снижение выделения билирубина на 20 %.

[править] Инструментальные и другие методы диагностики

УЗИ органов брюшной полости ? определение размеров и состояние паренхимы печени; размеров, формы, толщины стенок, наличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках.

При наличии показаний:

чрескожная пункционная биопсия печени с морфологической оценкой биоптата ? для исключения хронического гепатита, цирроза печени.

Консультации специалистов Обязательные:

При наличии показаний:

клинический генетик ? с целью верификации диагноза.

[править] Дифференциальная диагностика

Проводится с другими гипербилирубинемиями (синдром Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), вирусным гепатитом, механической и гемолитичеcкой желтухой. Отличительным признаком синдрома Жильбера является семейная, неконъюгированная, негемолитическая гипербилирубинемия. Дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепатит, служит отсутствие в сыворотке крови маркеров репликативной и интегративной стадии развития вирусов гепатитов В, С и дельта. В некоторых случаях для разграничения синдрома Жильбера и хронического гепатита с мало выраженной клинической активностью необходима пункционная биопсия печени. В пользу механической желтухи свидетельствуют конъюгированная гипербилирубинемия, наличие опухоли, калькулеза, стриктур желчевыделительной системы и ПЖ, которые подтверждаются путем проведения УЗИ, ЭГДС, КТ и т. д.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие.

Другие публикации:  Спид в неврологическом отделении

Зуд кожи — отсутствует.

Увеличение печени — типично, обычно незначительно.

Увеличение селезёнки — нет.

Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный)

Повышение копропорфиринов в моче — нет.

Активность глюкуронилтрансферазы — снижение.

Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса.

Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия.

Хронический гепатит — лечение

Хронический гепатит – относится к тяжелым заболеваниям гепатобилиарной системы человека. Это связано, в первую очередь, с поражением такого важного органа как печень. Стоит рассмотреть основные причины и факторы, которые способствуют возникновению и хронизации гепатита:
— инфекционные вирусные гепатиты;
— инфекционные вирусы (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Бара);
— аутоиммунные заболевания печени (аутоиммунный хронический гепатит);
— токсическое поражение печеночных клеток (гепатоцитов) и желчевыводящей системы, вследствие воздействия ядовитых веществ, тяжелых металлов, медикаментов;
— наследственные, патологические изменения желчевыводящей системы, которые приводят к первичному биллиардному циррозу, на ранних стадиях жизни человека (детей);
— врожденные, доброкачественные изменения системы переработки желчи и ее эффективного синтеза, переработки и выделения билирубина (синдром Стивена-Джонсона, синдром Жильбера).
Инфекционные гепатиты являются наиболее распространенными причинами поражения паренхимы и гепатоцитов печени, причиной активации медиаторов воспаления в этом органе. К ним относятся гепатиты: «А», «В», «С», «D», «Е», «F», «G», «ТТ». В этом списке инфекционных гепатитов наименьшую опасность представляет собой вирус «А» («болезнь Боткина»), так как вызывает наименьшую вероятность значительного повреждения печени и не является причиной дальнейшей хронизации воспалительного процесса.
Наибольшую опасность представляют собой вирусы инфекционных гепатитов «В» и «С». Вероятность того, что человек переболеет рассматриваемыми типами вирусов и процесс, в дальнейшем, не приобретет хроническое течение, составляет всего лишь 12 %. При этом в остальных случаях, инфекционный гепатит переходит в хронический процесс. Иммунная система начинает борьбу против вируса, атакуя непосредственно гепатоциты, так как именно в них и находится вирус гепатита. Вследствие чего, происходит разрушение печеночной паренхимы и постепенное ее замещение соединительной тканью, что в конечном итоге может привести к возникновению цирроза и рака печени.
На современном этапе развития науки, учеными не получено достоверных данных о воздействии гепатитов «Е», «F», «G», «ТТ» на хронизацию воспалительного процесса в клетках печени и гепатобилиарной системе в целом. Это связано с недостаточными исследованиями рассматриваемых видов инфекционных гепатитов.
Отдельное место в возможных причинах возникновения хронического гепатита занимают следующие типы вирусов: цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Бара. При этом вирус Эпштейна-Бара оказывает наиболее негативное воздействие на печень (воздействие по принципу инфекционных гепатитов «В» и «С»).
Наиболее грозным заболеванием печеночной системы человека является аутоиммунный гепатит. Это сложное и недостаточно изученное заболевание вызывает агрессию собственной иммунной системы человека на гепатоциты, вследствие изменения ее толерантности по отношению к здоровым тканям. Ученые отмечают, что в большинстве случаев, механизмы возникновения этого заболевания связаны с неудовлетворительным состоянием экологической системы, возможной связью с инфекционными гепатитами разных типов.
Стоит отметить, что хронизация воспаления печеночной ткани может быть обусловлена и влиянием токсических веществ на организм человека, медикаментов. В большей степени токсическим эффектом обладают антибиотики, которые нашли широкое применение в современной медицине, в качестве основного инструмента борьбы с воспалением, вызванного бактериальными микроорганизмами.
При этом существуют и наследственные (врожденные), доброкачественные заболевания гепатобилиарной системы. Одно из наиболее распространенных и изученных – синдром Жильбера. В основу механизма данного заболевания положено нарушение системы синтеза, переработки и выделения прямого и непрямого билирубина. Ведь билирубин – является конечным продуктом переработки излишка желчи и обычно в прямом и непрямом виде выводиться вместе с мочой и калом человека.

В отношении установления связи возникновения хронического гепатита и влияния в этой цепочке синдрома Жильбера, мнения ученых разделились. Одни считают, что синдром Жильбера лежит в основе хронизации воспалительных процессов в паренхиме печени, за счет нарушения функционирования системы переработки билирубина. Другие, что данное заболевание не связано с возникновением и развитием хронического гепатита.

Последние данные, полученные американскими учеными, занимающимися исследования в сфере лечения хронических инфекционных гепатитов «В» и «С» демонстрируют тот факт, что синдром Жильбера – действительно нарушает стабильное функционирование некоторых систем и органов человека. Например, не переработанный непрямой билирубин, проникая в мозг человека, способен вызвать чувство страха, состояния затяжных депрессий и неврозов. Человеку стает тяжелее выполнять повседневные дела, и он чувствует усталость, но не более того. При этом ученые констатируют и объединение инфекционного гепатита и врожденного заболевания. Например, когда у человека с самого рождения был синдром Жильбера, а затем он был инфицирован гепатитом «С». Таким образом, течение инфекционного гепатита начинается уже на фоне ослабленной гепатобилиарной системы, что в значительной степени ухудшает показатели жизни, дальнейшей выживаемости и вызывает практически 100 % возникновение хронического воспаления в печени.
Течение хронического гепатита (вызванного инфекционным агентом) на фоне наличие синдрома Жильбера сопряжено с постепенным появлением ряда симптомов, а именно:
— ухудшение общего самочувствия пациента (с длительностью течения заболевания связаны показатели нарастания быстрой утомляемости);
— наличие симптома «желтых глаз» (за счет высоких показателей прямого и непрямого билирубина);
— боль в правом подреберье (в большинстве случае связана с активизацией воспалительных процессов в печени, за счет которых происходит увеличение печени и растяжение ее капсулы);
— потеря аппетита, разнообразные диспепсические расстройства (тошнота, изжога, отрыжка после еды, тяжесть в желудке, запоры, семенящиеся диареей).
Лечение пациентов с хроническим гепатитом на фоне наличия врожденного доброкачественного заболевания предполагает системное воздействие на больной орган:
1) Коррекция диеты пациента. В обязательном порядке исключается жареная, острая, соленая и кислая пища, так как она затрудняет работу печени, повышает нагрузку на ее функционал, а соль – способствует увеличению отека органа. При этом показано употребление таких продуктов, как: тыква, творог, минеральная вода (например, ессентуки № 17). Немаловажным является и применение настоев из лекарственных трав, сборов (желчегонный сбор № 2).
2) Применение широкого спектра гепатопротекторов, для защиты паренхимы печени (гептрал, урсохол, урсосан, цитроаргинин).
3) Применение общеукрепляющих (витаминные комплексы) и энзимных препаратов (вобензим, креон, панзинорм, пангрол).
4) Рекомендуется проведение процедуры плазмофереза (с целью детоксикации гепатобилиарной системы).

Мне не ставили, но спросил у «ЯНДЕКСА», он в курсе!

ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА. Синдром (но не болезнь!) Жильбера, или доброкачественная гипербибирубинемия — состояние, в основе которого лежит врожденная слабость некоторых ферментных систем. Лечение _не требуется_. Это состояние не все врачи хорошо знают; его часто путают с хроническим гепатитом и назначают ненужное лечение. В отличие от хронического гепатита желтушность глаз и кожи непостоянна (перемежающегося характера), печень не увеличена (или увеличена очень незначительно), селезенка не увеличивается. Биохимическое исследование крови выявляет только повышение уровня билирубина, результаты всех других функциональных печеночных проб не изменены. Пациетов беспокоят чаще всего астенические или вегетативные расстройства. Опорными пунктами распознавания синдрома Жильбера (и отграничения его от гепатита) можно считать следующие: — Выявляют преимущественно у мальчиков и молодых мужчин (10?20 лет) — Указания о наследственной предрасположенности (семейный характер) — Первично преходящая желтуха обнаруживается в раннем детском возрасте — Желтуха непостоянная и неинтенсивная (в основном пожелтение глазных склер) — Появление (усиление) пожелтения склер при переутомлении, возникновении инфекционных заболеваний — Непостоянное чувство тяжести в правом подреберье — Увеличение печени незначительное — Билирубин крови превышает норму не более чем в 3-4 раза (преимущественно за счет свободной фракции) — Билирубин в крови повышается при полном или частичном голодании — Печеночные ферменты (АлАТ, АсАТ) в пределах нормы. — В моче билирубин не обнаруживается. Появление антител — самый желанный эффект прививки.

Глоссарий ИНТЕРНИСТА

Аутоиммунный гепатит – это хроническое заболевание печени, которое сопровождается иммунными нарушениями, гипергаммаглобулинэмией, появлением сывороточных аутоантител и выраженным воспалением в портальной и перипортальной зонах с вовлечением в процесс клеток паренхимы. Этиология аутоиммунного гепатита неизвестна.

В зависимости от класса антител выделяют аутоиммунный гепатит 1-го (85% больных) и 2-го типа (15% больных).

В основе патогенеза лежит выработка антител к собственным аутоантигенам печени, что приводит к гибели гепатоцитов.

Лечение аутоиммунного гепатита направлено на подавление аутоиммуноагрессии, что достигается глюкокортикостероидами. Этиотропного лечения нет.

Первичный билиарный цирроз – заболевание печени, носящее аутоиммунный характер. Начинается первичный билиарный цирроз с бессимптомного деструктивного негнойного холангита, который принимает хронический характер течения, приводит к развитию длительного холестаза и как результат к циррозу.

Распространенность заболевание варьируется от 20 до 150 случаев на 1 млн. населения. В структуре смертности от циррозов составляет 2%.

Клинически ПБЦ проявляется кожным зудом, мальабсорбцией, остеопорозом и желтухой. Лечение: симптоматическое, направленное на устранения клинических проявлений и патогенетическое, единый подход к которому отсутствует.

Рекомендовано использование Урсодезоксихолевую кислоту, эффективность которой доказана.

Вирусный гепатит B (ВГB) – повсеместно встречающееся заболевание, вызываемое ДНК-содержащим вирусом гепатита В, и передающееся парентеральным путем.

Патогенез и клинические проявления ВГВ являются следствием взаимодействия вируса и иммунной системы человека, что приводит к повреждению печени и потенциальному риску развития цирроза и гепатоцеллюлярной карциномы.

Заболевание может манифестировать как острыми симптомами (обычно с продромальным периодом): слабостью, желтухой, анорексией, тошнотой, рвотой, головной болью, повышением температуры тела, болью в правом подреберье и нарушением вкуса и обоняния, так и протекать в бессимптомной форме. Особенно неблагоприятным считается фульминантный гепатит В, жизнеугрожающими проявлениями которого могут быть: печеночная энцефалопатия, сомноленция, кома, асцит, гастроинтестинальные кровотечения и коагулопатии. Хронический ВГВ может протекать как бессимптомно, так и с преобладанием в клинической картине признаков аналогичных острому гепатиту (хронический активный гепатит).

Другие публикации:  Как подмыть девочку при ветрянке

Лечение ВГВ, первичная цель которого заключается в профилактике прогрессирования заболевания, основано на применении интерферона (в первую очередь, пегилированного интерферона альфа) и аналогов нуклеозидов. Хирургическое лечение — трансплантация печени – выполняется больным с фульминантной формой ВГВ и терминальной стадией хронического гепатита В.

Вторичный билиарный цирроз развивается в результате длительной обструкции внепеченочных желчевыводящих путей. Причинами обструкции бывают желчные камни или послеоперационные стриктуры. Среди других причин – перихолангит, первичный склерозирующий холангит.

Клинические симптомы сходны с таковыми у первичного билиарного цирроза – желтуха и зуд. Кроме того, нередко появляются лихорадка и боль в правом подреберье, связанные с рецидивирующим холангитом или желчной коликой. Признаки портальной гипертензии появляются только на поздних стадиях.

Почти у всех больных обнаруживают повышение активности ЩФ и 5’-нуклеотидазы, а также уровня прямого билирубина. Умеренно повышена активность аминотрансфераз. Для вторичного билиарного цирроза печени, как и для первичного, характерны изменения липидного спектра.

Основным методом лечения и профилактики вторичного билиарного цирроза печени являются эндоскопическое или хирургическое устранение обструкции желчных путей. Это улучшает состояние больных и повышает выживаемость даже при сформировавшемся циррозе.

Лекарственные поражения печени (ЛПП) — Комплекс клинических форм поражения печени, которые вызываются приемом различных групп лекарственных средств. ЛПП чаще возникает у взрослой части населения и женщин.

Одним из условий развития ЛПП является исходное состояние печени. Вероятность развития ЛПП выше у тех людей, которые в анамнезе имеют заболевания печени у себя и у своих родственников. ЛПП возникает в 10% случаях из всех возможных побочных эффектов при приема лекарственных средств.

Характерные клинические проявления ЛПП отсутствуют. Это может быть как бессимптомное течение, так и развитие острой печеночной недостаточности. Варианты течения ЛПП во многом зависит от группы препаратов, которые воздействуют на печень. Существую следующие клинические формы течения ЛПП – стеатогепатит, острый и хронический гепатит, фиброз, различные аллергические реакции, холестаз и холангит. В некоторых случаях возможно развитие опухоли печени.

Не смотря на все многообразие клинических форм, диагностика ЛПП затруднена. При постановке диагноза ЛПП необходим подробный сбор анамнеза, оценка лабораторных показателей(ГГТ, АЛТ, ЩФ, холинэстераза) до начала приема лекарственных, во время и после их отмены, исключить возможность других причин поражения печени и качественная оценка биопсии печени.

Лечение включает в себя отмену приема лекарственного препарата вызвавшего ЛПП, применение ГКС, препараты УДХК и препараты с антиоксидантным и мембранопротекторным действием.

Первичный билиарный цирроз – аутоиммунное медленно прогрессирующее заболевание печени, встречающееся преимущественно у женщин в возрасте (40-50 лет).

Причина заболевания до конца не выяснена. Играют роль иммунологические нарушения, так как билиарному циррозу сопутствуют другие аутоиммунные заболевания: болезнь Шегрена, хронический лимфоцитарный тиреоидит и почечный канальцевый ацидоз.

Случайное обнаружение повышенного уровня щелочной фосфатазы – наиболее частое проявление ранней стадии первичного билиарного цирроза. Однако в последующем болезнь имеет прогрессирующий характер и проявляется в виде кожного зуда, желтухи. В развернутой стадии состояние больного ухудшается, проявляется выраженная желтушность, ксантомы на веках, локтях, “сосудистые звездочки”, “печеночные ладони”, гепато- и спленомегалия. При исследовании сыворотки крови обнаруживаются повышенные уровни ЩФ, АЛТ, АСТ, повышенный титр митохондриальных антител.

Продолжительность жизни больных первичным билиарным циррозом печени с момента появления желтухи составляет в среднем 2 года. С учетом бессимптомного периода болезни у некоторой части больных продолжительность жизни достигает 10 лет и более.

В лечении первичного билиарного цирроза наиболее широкое применение нашли препараты урсодезоксихолевой кислоты, применение которых замедляют прогрессирование заболевания, увеличивают выживаемость и уменьшают необходимость пересадки печени.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) – синдром, объединяющий комплекс обратимых психических и неврологических нарушений, возникающих в результате острой и хронической печеночной недостаточности.

Патогенез ПЭ связан с воздействием на ЦНС токсических метаболитов, содержание которых у пациентов ПЭ значительно повышено. В качестве токсических метаболитов рассматривают эндогенные нейротоксины, ингибиторные нейротрансмиттеры, способные проникать через гемато-энцефалический барьер. Среди них наибольшее значение отводят аммиаку.

Клиническая картина ПЭ складывается из изменений психики и двигательных расстройств. Выраженность ПЭ варьирует от латентной и легкой степени (0-1 ст.) до комы (IV ст.) Клинически это проявляется изменениями сознания, поведения, интеллекта, а также нейромышечными изменениями. Изменения сознания заключаются в неспособности ориентироваться в окружающей среде, снижении памяти, деменции. Двигательные нарушения представлены экстрапирамидными симптомами.

Лечение ПЭ направлено на устранение факторов, участвующих в развитии энцефалопатии, снижении образования, улучшении обезвреживания нейротоксинов, в особенности аммиака. К основным положениям адекватной терапии ПЭ относят:

  • Диетические мероприятия;
  • Устранение факторов инициации ПЭ;
  • Снижение образования, абсорбции нейротоксических метаболитов, улучшение их обезвреживания;
  • Воздействие на активность ингибиторных нейротрансмиттеров в ЦНС или на их соотношение.

Синдром Жильбера – генетически обусловленное заболевание, которое проявляется постоянными или периодическими подъемами уровня непрямого (неконъюгированного) билирубина в крови, желтухой.

Повышение уровня билирубина связано с дефицитом фермента глюкуронилтрансферазы, принимающим участие в его обмене. В условиях недостатка фермента непрямой билирубин не может быть связан в печени, что приводит к его повышению и развитию желтухи.

Впервые синдром был описан в 1901 году французскими учеными Gilbert Augustin и Pierre Lereboullet. Повышенный уровень билирубина при синдроме Жильбера наблюдается с самого раннего возраста, однако у всех новорожденных повышенный уровень билирубина, поэтому заболевание выявляется в более позднем возрасте.

Клинические симптомы синдрома Жильбера непостоянны и могут проявляться или усиливаться во время физической нагрузки, стресса, приема алкоголя, а также после перенесенных вирусных заболеваний (грипп, гепатит и др.) Характерными признаками являются тяжесть в правом подреберье, слабость, иктеричность и субиктеричность склер, реже желтушность кожи. Желтуха не сопровождается зудом кожи.

Синдром Жильбера не нуждается в лечении, поскольку не является заболеванием, а представляет собой индивидуальную генетически обусловленную особенность организма. Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха, а также ограничение приема в пищу алкоголя и жирной пищи.

Цирроз печени (ЦП) является конечной стадией повреждения печени, характеризующейся диффузным процессом с развитием фиброза и нарушением регенерации печеночных долек.

Существую разные классификации цирроза печени. Среди них:

  • морфологическая классификация: мелкоузловой ЦП – узлы регенераты 3 мм; смешанный ЦП;
  • патоморфологические типы ЦП: портальный, постнекротический, билиарный, смешанный;
  • по индексу гистологической активности по Кноделю – выделяют 4 степени активности ( от минимальной, низкой активности до умеренной и высокой) в зависимости от наличия некрозов (локальные, ступенчатые, мостовидные, фокальные), инфильтрации (портальная, около центральной вены), холестаза;
  • этиологическая классификация: хрноический вирусный гепатит (гепатит В, С, G, B+D), алкогольный гепатит, аутоимунный гепатит, болезнь Бада-Киари, первичный и вторичный билиарный ц.п., токсические поражения печени (амиодорон, парацетамол и т.д.), наследственные метаболические заболевания (глюкогенозы, дефицит α1-антитрипсина, болезнь Вильсона Коновалова, муковисцедоз, гемохроматоз), криптогенный ЦП;
  • по осложнениям: компенсированный, декомпенсированный (печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия и асцит, желтуха, печеночная энцефалопатия).
  • классификация Чайльд-Пью – служит для клинико-лаборатоной оценки тяжести цирроза печени и определения прогноза заболевания. По этой классификация всех больных можно разделить на три группы ( Child A, Child B, Child C). Такое разделение производится на основе выявления пяти параметров: уровень билирубина крови, уровень альбумина, уровень протромбинового индекса, выраженность энцефалопатии, наличие асцитического синдрома.

Клиническая картина заболевания может проявляться следующими синдромами: астения, диспепсия, гепатоспленомегалия, гиперспленизм, портальная гипертензия и асцит, признаки печеночно-клеточной недостаточности (эндокринные сдвиги, геморрагический синдром, желтуха, кожные проявления, печеночная энцефалопатия), холестаз, лихорадка.

Основные принципы лечения заключаются в:

  • этиологической терапии – в зависимости от причины ЦП: противовирусная терапия (пегелированные интерфероны) показана только в группе Child A при вирусных гепатитах; глюкокортикостероиды при аутоимунном гепатите и др.;
  • патогенетической терапии: урсодезоксихолевая кислота, глицирризиновая кислота + фосфолипиды, липоевая кислота;
  • симптоматическом лечении геморрагического синдрома, портальной гипертензии, печеночной энцефалопатии и т.д.

ИНТЕРНЕТ СЕССИЯ

Интернет Сессия — это уникальные интерактивные лекции ведущих специалистов России по внутренним болезням: нашими лекторами уже стали более 100 специалистов. Услуги, предоставляемые автономной некоммерческой организацией «Национальное Интернет Общество специалистов по внутренним болезням», успешно прошли сертификацию в области дистанционного медицинского образования, итоги которой свидетельствуют о высоком качестве дистанционного обучения согласно принятым стандартам gCMEp.