Лимфатико-гипопластический синдром

Содержание:

Диатез. Лимфатико-гипопластический диатез у детей — причины, симптомы, лечение

В этой статье мы расскажем вам всё, что вы хотели знать о лимфатико-гипопластическом диатезе: причины его возникновения, проявления, а также дадим несколько советов для мам

У вашего ребенка постоянно увеличены лимфатические узлы и он часто болеет, несмотря на то, что исправно принимает пилюли и микстуры? А может у него затруднено дыхание через нос из-за увеличенных аденоидов? Или ваш кроха малоподвижен, раздражителен и склонен к аллергическим реакциям?

Тогда, вероятно, у него лимфатико-гипопластический диатез. Поэтому давайте попробуем разобраться в том, что же всё-таки означает этот труднопроизносимый термин.

Что представляет собой лимфатико-гипопластический диатез?

Диатез — понятие обширное. Однако оно ни в коем случае не означает болезнь. Это врожденная склонность организма, которая при определенных условиях внешней среды может перейти в недуг. Ещё в медицине такую предрасположенность называют аномалиями конституции. Одна из них — лимфатико-гипопластический диатез.

Даже при отсутствии болезни в этом состоянии у ребенка увеличивается лимфоидная ткань (лимфатические узлы, небные миндалины, аденоиды, вилочковая железа). А также имеется гипоплазия (недоразвитие) некоторых органов: сердца, аорты, щитовидной и паращитовидных желез, коры надпочечников. Кроме того, иногда у малыша диагностируется врожденный дефект иммунной системы.

Все эти изменения ведут к:

* нарушению работы эндокринной и иммунной системы

* снижению адаптации к условиям внешней среды и стрессу

* склонности к аллергическим реакциям.

Лимфатико-гипопластический диатез встречается приблизительно у 12% детей дошкольного возраста. Частота его развития напрямую зависит от экологии местности: у детей, проживающих в промышленной зоне, он встречается несколько чаще.

Как правило, диатез формируется к двум-трем годам жизни, а в подростковом возрасте все его признаки нивелируются. Однако у небольшого процента взрослых людей некоторые его проявления всё же сохраняются на всю жизнь.

Причины возникновения

Основная роль в формировании диатеза отводится факторам внешней среды, которые нарушают:

* Внутриутробное развитие. К примеру, длительная гипоксия плода, несбалансированное питание беременной женщины, тяжелые гестозы. А также заболевания будущей матери, перенесенные во время беременности, которые повышают проницаемость плаценты.

* Течение перинатального периода: гипоксия и травма в родах.

* Внеутробное развитие. Например, перенесенные ребенком тяжелые заболевания (особенно неправильно пролеченные или тяжело протекавшие) и интоксикации, нерациональное искусственное вскармливание с повышенным содержанием белков и углеводов.

Механизм развития

Довольно сложен: вещества, синтезируемые вилочковой железой (тимусом), подавляют выработку гормонов надпочечниками, которые, в свою очередь, стимулируют лимфоидный аппарат тимуса. То есть существует обратная связь между этими двумя органами. Считается, что этот процесс контролируется на уровне головного мозга (в гипоталамусе).

Всё это ведет к развитию первичной надпочечниковой недостаточности с низкими резервными возможностями организма при стрессе, а также к вторичному (компенсаторному) увеличению лимфоидной ткани.

Проявления

Существует несколько признаков:

  • Стойкое увеличение практически всех групп лимфатических узлов.
  • Также увеличиваются небные и носоглоточная миндалины, фолликулы задней стенки глотки и языка. Поэтому малыш плохо дышит через нос и склонен к ринитам. Из-за чего у него нарушается кровоснабжение и развивается гипоксия (кислородное голодание) головного мозга. Скорее всего, именно по этой причине ребенок малоподвижен.
  • При выраженном увеличении вилочковой железы могут развиваться симптомы сдавления дыхательных путей: осиплость и низкий тембр голоса, беспричинный кашель, «петушиный крик» при плаче. Кроме того, кроха иногда запрокидывает голову во время сна, а также у него появляется одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении.
  • Заподозрить лимфатико-гипопластический диатез у ребенка можноуже с первых дней его жизни, поскольку малыш рождается с большим весом (крупный плод) и пастозными (отечными) кожными покровами. В дальнейшем, по мере роста, он легко теряет и набирает в весе. Однако более всего кроха склонен к избыточной массе тела.
  • Как правило, рост ребенка соответствует возрастным нормам или несколько превышает их за счет более длинных конечностей. Нередко обращает на себя внимание короткая шея и туловище, а также горизонтальное расположение ребер. Эти изменения появляются из-за нарушения работы эндокринной системы.
  • У малыша кожа дряблая, бледная и пастозная, а мускулатура развита слабо и её тонус понижен.
  • За счет сниженного иммунитета крохапредрасположен к частым бактериальным инфекциям и респираторным заболеваниям: ОРВИ, синуситы, аденоидиты, тонзиллиты, туберкулез и другие. Они протекают особенно тяжело (интоксикация, длительная лихорадка, судороги, спутанность сознания, рвота) и трудно поддаются лечению лекарственными препаратами.
  • У ребенка в крови присутствуют циркулирующие иммунные комплексы, которые иногда становятся причиной аутоиммунного поражения сосудов (васкулиты), суставов (артралгии, артриты) и сердца (миокардиты).
  • Малыш быстро утомляется и апатичен, но вместе с тем несколько раздражителен.
  • Кроха плохо переносит семейные неурядицы и смену обстановки.
  • У ребенка пониженное артериальное давление и сдержанная реакция на болевые раздражители.
  • У малютки могут появиться аллергические высыпания на коже, которые похожи на таковые при аллергическом диатезе. Однако сыпь отличается по своей локализации: появляется на руках, ногах и ягодицах. Кроме аллергических высыпаний нередко возникают опрелости в складках кожи. А за счет плохо развитых сосудов иногда появляется мраморность кожных покровов.
  • Из-за предрасположенности к отекам любая инфекция дыхательных путей (бронхит, пневмония) у малыша может протекать с обструкцией. Кроме того, присутствует достаточно высокий риск развития бронхиальной астмы.
  • Иногда у ребенка наблюдается длительный субфебрилитет (температура тела колеблется от 37 до 37,9 о С), который не связан с наличием инфекции в организме.

Важно! Помните, что у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом повышен риск развития синдрома внезапной смерти.

Характерны изменения в лабораторных исследованиях:

  • В общем анализе крови повышается уровень лимфоцитов и моноцитов, а гемоглобин, наоборот, падает.
  • В биохимическом анализекрови увеличиваются общие липиды и холестерин, а уровень глюкозы понижается.
  • В иммунограмме:

* снижаются иммуноглобулины A, М, G

* падает уровень Т- и В-лимфоцитов

* нарушается соотношение Т-хелперы/Т-супрессоры

* повышается концентрация циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

  • Имеются изменения в гормональном статусе: понижается кортизол, адренокортикотропный и тиреотропный гормон, а уровень соматотропина (гормона роста), наоборот, увеличивается.

Конечно, не все эти симптомы и изменения в анализах могут наблюдаться у вашего малыша, а их выраженность зависит от его общего самочувствия.

Как помочь ребенку?

При необходимости назначаются витамины (А, Е, С, группы В), препараты кальция и железа, иммунопрепараты (Интерфероны, ИРС-19 и прочие), а также биопрепараты (Бифиумбактерин, Линекс и другие).

Обязательно проводится санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, аденоидит) и лечение сопутствующих заболеваний (рахит, анемия).

К удалению аденоидов прибегают только в крайнем случае: при полном отсутствии носового дыхания. Поскольку иногда после аденоидэктомии у детей аденоидные разрастания появляются вновь.

Однако прием лекарственных препаратов и оперативное вмешательство — не основа лечения. Гораздо важнее создать охранный режим ребенку и оптимизировать его питание.

Что делать маме?

Разумеется, лимфатико-гипопластический диатез — это еще не болезнь. Однако если вы постараетесь придерживаться нескольких простых советов, то ваш кроха адаптируется к условиям внешней среды в разы быстрее.

  • Старайтесь соблюдать режим дня малыша: вовремя укладываете его спать (включая дневной сон), чаще гуляйте с ним на свежем воздухе, в одно и то же время кормите, и так далее.
  • Помещение, в котором находится ребенок, часто проветривайте, а также регулярно проводите в нем влажную уборку.
  • Старайтесь ограждать малыша от излишних отрицательных эмоций. Поскольку его нервная система очень лабильна, поэтому он плохо переносит длительные и сильные раздражения.
  • Постепенно закаливайте малютку (воздушные ванны, ходьба босиком, влажные обтирания).
  • Желательно, чтобы ребенок начал получать курсы массажа и регулярно заниматься лечебной гимнастикой как можно раньше.
  • Проследите за тем, чтобы кроха не переедал, поскольку избыточная нагрузка на кишечник может спровоцировать развитие аллергической реакции.
  • Имеет смысл приучить ребенка постоянно полоскать полость рта после приема пищи для удаления её остатков. В основном для этого применяются отвары трав: ромашки, шалфея и другие.
  • Постарайтесьне водить малыша в детский сад до трех лет. Поскольку из-за несовершенной иммунной системы ребенок, рано начав посещать детский коллектив, часто болеет.
  • Если ваш кроха всё же заболел, обращайтесь за медицинской помощью своевременно.
Другие публикации:  Как лечить простуду на губе кормящей маме

Придерживайтесь некоторых правил питания:

  • Постарайтесь сохранить грудное вскармливание, по меньшей мере, до шестимесячного возраста. Ведь с маминым молоком ребенок получает всё самое необходимое. Однако если ГВ по каким-либо причинам невозможно, остановите свой выбор на гипоаллергенных или адаптированных кисломолочных смесях.
  • Осторожно и постепенно вводите прикорм, поскольку риск развития аллергических реакций у малыша достаточно высок. Начните с овощных и фруктовых пюре.
  • Уменьшите в рационе крохи сахар, кисель, каши и мучные изделия. Однако все остальные продукты питания ребенок должен получать в пределах возрастной нормы.
  • Если у малыша наблюдается аллергическая реакция на некоторые продукты, их необходимо исключить из его рациона и перейти на гипоаллергенную диету.
  • Ограничьте соль.
  • Если у вашего ребенка нет аллергии на цельное коровье молоко, можете вводить его в рацион питания не ранее трех лет. А ещё лучше вообще от него откажитесь, отдав предпочтение кисломолочным продуктам: творогу, простокваше, кефиру, йогурту.

Вакцинация

Проводится в обычные сроки, если нет других противопоказаний.

Пожалуй, это всё, что можно было рассказать о лимфатико-гипопластическом диатезе.

Однако ещё больше информации, которая касается общего состояния вашего малыша, вы получите от лечащего врача. Ведь только доктор, исходя из общего самочувствия крохи и результатов анализов, сможет дать вам более конкретные рекомендации. А, выполнив их, вы добьетесь значительного улучшения общего состояния ребенка, а также уменьшения у него лимфатических узлов.

Автор: Корецкая Валентина Петровна, педиатр,

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез – аномалия конституции, которая проявляется лимфопролиферативными процессами и гипоплазией эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Основные симптомы – лимфатизм и нарушение иммунитета, нарушение водно-солевого обмена, сердечно-сосудистая недостаточность. Диагностируется на основании анамнеза, в том числе семейного, и по клиническим признакам. Подтверждается биохимически и рентгенологически (рентгенограмма вилочковой железы). Лечение комплексное, направлено на поддержание иммунитета и обеспечение нормального физического и нервно-психического развития ребенка.

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез, по сути, не является отдельной нозологической формой, а представляет собой сочетание различных патологий, каждая из которых может быть выражена в большей или меньшей степени. Сам термин «диатез» означает наследственную предрасположенность, и это отражает одновременно многогранность клинических проявлений и недостаток сведений о природе данного состояния. Понятие «лимфатико-гипопластический диатез» введено в педиатрию в 1889-1890 годах А. Пальтауфом и Т. Эшерихом. Данная аномалия конституции обычно манифестирует клинически у детей 2-7 лет, одинаково часто страдают мальчики и девочки. Высокая актуальность лимфатико-гипопластического диатеза обусловлена его не до конца изученной природой и тяжелыми осложнениями в виде тимомегалии и острой надпочечниковой недостаточности, которые могут привести к внезапной детской смерти.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Этиология в настоящее время остается до конца неизученной. Доказано влияние внутриутробных факторов: инфекции матери во время беременности, токсикозы и гестозы беременных и др. Большое значение имеет родовая травма новорожденных, поскольку при этом часто повреждается гипоталамическая область мозга, отвечающая за патогенез лимфатико-гипопластического диатеза. После рождения ребенка аномалия конституции может быть спровоцирована неправильной диетой, в частности – искусственным вскармливанием с избытком белка. Определенную роль играют частые ОРВИ и другие заболевания в первый год жизни. Имеется наследственная предрасположенность к лимфатико-гипопластическому диатезу. Нередко в семье уже есть болеющие дети или случаи заболевания по одной из родительских линий.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза складывается из нескольких компонентов. В первую очередь, нарушается центральная гормональная регуляция в гипоталамусе, что проявляется дисбалансом гормонов надпочечников с недостатком глюкокортикоидов и избытком минералкортикоидов. Это же является причиной недостаточного T-клеточного иммунитета. При этом лимфатико-гипопластический диатез сопровождается недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной системы, что, в конечном счете, формирует многообразную клиническую картину.

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез возникает с рождения, но основной симптомокомплекс развивается чаще к 2-7 годам. В первый год жизни может обращать на себя внимание большой вес при рождении и значительная прибавка в массе каждый месяц, наличие нескольких стигм дизэмбриогенеза, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Примерно к 2-3 годам ребенок обычно относится к группе часто болеющих детей. Может показаться, что малыш отстает в развитии, но на самом деле он просто медлительный и вялый. При плановом осмотре часто обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, при этом их увеличение не связано с воспалительным процессом. Такое состояние называется лимфатизмом.

Как правило, у ребенка имеются аденоиды, что может стать причиной затрудненного носового дыхания. Сначала это не оказывает влияния на состояние пациента, но позже может привести к отставанию в развитии из-за хронической гипоксии мозга. Встречается шумное дыхание (стридор), связанное с сужением просвета дыхательных путей из-за увеличенного тимуса. Из-за избытка минералкортикоидов нарушается водно-солевой обмен, что приводит к задержке воды в организме. Ребенок при этом выглядит пастозным, в совокупности с широкой грудной клеткой, горизонтальным расположением ребер, короткой шеей, туловищем и длинными ногами это формирует характерный внешний вид.

Именно тимомегалия в сочетании с нарушением функции надпочечников может стать причиной внезапной смерти ребенка при лимфатико-гипопластическом диатезе, хотя это нечасто встречается при данном заболевании. Отчасти причиной летального исхода становится механическое сдавление трахеи, отчасти – острый дефицит глюкокортикоидов, приводящий к замедлению сердечного ритма и критическому падению артериального давления. Здесь нужно отметить, что у детей с лимфатико-пластическим диатезом часто встречаются аномалии развития сердца и сосудов в виде пролапса митрального клапана, дополнительных хорд и др., реже – врожденных пороков сердца, но, так или иначе, всегда имеет место сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Данная аномалия конституции выявляется клинически. Педиатр может заподозрить лимфатико-гипопластический диатез при характерном внешнем виде ребенка. Определяются лимфатизм, несколько стигм дизэмбриогенеза (горизонтальные ребра, пролапс митрального клапана и др.) и сопутствующая тимомегалия, которая обнаруживается перкуторно и подтверждается рентгенологически. Как правило, у ребенка имеются аденоиды, вегетативно-сосудистые проявления в виде артериальнойи гипотонии, транзиторных нарушений сердечного ритма, потливости, беспричинной субфебрильной температуры и др.

Большую роль в постановке диагноза лимфатико-гипопластического диатеза играют анамнестические данные. Это и отягощенная наследственность (сахарный диабет, ожирение, бронхиальная астма, аллергические заболевания), и инфекции матери во время беременности, и осложненные роды, и нарушения диеты в первые годы жизни. В общем анализе крови ребенка с лимфатико-гипопластическим диатезом обнаруживается повышенное содержание лимфоцитов на фоне дефицита нейтрофилов. Биохимический анализ крови выявляет дислипидемию: гиперхолестеринемию, повышенное содержание фосфолипидов. Также имеет место пониженный уровень глюкозы в крови. В иммунограмме – снижение количества лимфоцитов и иммуноглобулинов, что подтверждает недостаточность клеточного иммунитета.

Лечение лимфатико-гипопластического диатеза

Проводится комплексная терапия. Обязательно диспансерное наблюдение у педиатра. Курсами применяются адаптогены, в более тяжелых случаях – иммуностимуляторы и иммуноглобулины. Для повышения иммунитета назначается санаторно-курортное лечение, показано закаливание. Большую роль в терапии лимфатико-гипопластического диатеза играет диета с повышенным содержанием клетчатки. Регулируется суточная норма белка, воды и соли. Часто противопоказано посещение детских дошкольных учреждений для снижения риска инфицирования и лучшей адаптации ребенка. При значительном разрастании аденоидов рекомендуется их хирургическое удаление. Показанием к оперативному лечению также могут стать врожденные пороки сердца и тимомегалия.

Прогноз и профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

Прогноз сильно варьирует и зависит от выраженности лимфатизма, наличия осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, вилочковой железы и др. Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза возможна только в период беременности матери, особенно для женщин из группы риска по хроническим соматическим заболеваниям. Исключаются вредные привычки, контролируется уровень глюкозы, важную роль играет правильная диета беременной. В случае инфекционных заболеваний очень важна адекватная терапия.

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез – аномалия конституции, которая проявляется лимфопролиферативными процессами и гипоплазией эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Основные симптомы – лимфатизм и нарушение иммунитета, нарушение водно-солевого обмена, сердечно-сосудистая недостаточность. Диагностируется на основании анамнеза, в том числе семейного, и по клиническим признакам. Подтверждается биохимически и рентгенологически (рентгенограмма вилочковой железы). Лечение комплексное, направлено на поддержание иммунитета и обеспечение нормального физического и нервно-психического развития ребенка.

Другие публикации:  Мочевой синдром при туберкулезе почек

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез, по сути, не является отдельной нозологической формой, а представляет собой сочетание различных патологий, каждая из которых может быть выражена в большей или меньшей степени. Сам термин «диатез» означает наследственную предрасположенность, и это отражает одновременно многогранность клинических проявлений и недостаток сведений о природе данного состояния. Понятие «лимфатико-гипопластический диатез» введено в педиатрию в 1889-1890 годах А. Пальтауфом и Т. Эшерихом. Данная аномалия конституции обычно манифестирует клинически у детей 2-7 лет, одинаково часто страдают мальчики и девочки. Высокая актуальность лимфатико-гипопластического диатеза обусловлена его не до конца изученной природой и тяжелыми осложнениями в виде тимомегалии и острой надпочечниковой недостаточности, которые могут привести к внезапной детской смерти.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Этиология в настоящее время остается до конца неизученной. Доказано влияние внутриутробных факторов: инфекции матери во время беременности, токсикозы и гестозы беременных и др. Большое значение имеет родовая травма новорожденных, поскольку при этом часто повреждается гипоталамическая область мозга, отвечающая за патогенез лимфатико-гипопластического диатеза. После рождения ребенка аномалия конституции может быть спровоцирована неправильной диетой, в частности – искусственным вскармливанием с избытком белка. Определенную роль играют частые ОРВИ и другие заболевания в первый год жизни. Имеется наследственная предрасположенность к лимфатико-гипопластическому диатезу. Нередко в семье уже есть болеющие дети или случаи заболевания по одной из родительских линий.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза складывается из нескольких компонентов. В первую очередь, нарушается центральная гормональная регуляция в гипоталамусе, что проявляется дисбалансом гормонов надпочечников с недостатком глюкокортикоидов и избытком минералкортикоидов. Это же является причиной недостаточного T-клеточного иммунитета. При этом лимфатико-гипопластический диатез сопровождается недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной системы, что, в конечном счете, формирует многообразную клиническую картину.

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез возникает с рождения, но основной симптомокомплекс развивается чаще к 2-7 годам. В первый год жизни может обращать на себя внимание большой вес при рождении и значительная прибавка в массе каждый месяц, наличие нескольких стигм дизэмбриогенеза, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Примерно к 2-3 годам ребенок обычно относится к группе часто болеющих детей. Может показаться, что малыш отстает в развитии, но на самом деле он просто медлительный и вялый. При плановом осмотре часто обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, при этом их увеличение не связано с воспалительным процессом. Такое состояние называется лимфатизмом.

Как правило, у ребенка имеются аденоиды, что может стать причиной затрудненного носового дыхания. Сначала это не оказывает влияния на состояние пациента, но позже может привести к отставанию в развитии из-за хронической гипоксии мозга. Встречается шумное дыхание (стридор), связанное с сужением просвета дыхательных путей из-за увеличенного тимуса. Из-за избытка минералкортикоидов нарушается водно-солевой обмен, что приводит к задержке воды в организме. Ребенок при этом выглядит пастозным, в совокупности с широкой грудной клеткой, горизонтальным расположением ребер, короткой шеей, туловищем и длинными ногами это формирует характерный внешний вид.

Именно тимомегалия в сочетании с нарушением функции надпочечников может стать причиной внезапной смерти ребенка при лимфатико-гипопластическом диатезе, хотя это нечасто встречается при данном заболевании. Отчасти причиной летального исхода становится механическое сдавление трахеи, отчасти – острый дефицит глюкокортикоидов, приводящий к замедлению сердечного ритма и критическому падению артериального давления. Здесь нужно отметить, что у детей с лимфатико-пластическим диатезом часто встречаются аномалии развития сердца и сосудов в виде пролапса митрального клапана, дополнительных хорд и др., реже – врожденных пороков сердца, но, так или иначе, всегда имеет место сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Данная аномалия конституции выявляется клинически. Педиатр может заподозрить лимфатико-гипопластический диатез при характерном внешнем виде ребенка. Определяются лимфатизм, несколько стигм дизэмбриогенеза (горизонтальные ребра, пролапс митрального клапана и др.) и сопутствующая тимомегалия, которая обнаруживается перкуторно и подтверждается рентгенологически. Как правило, у ребенка имеются аденоиды, вегетативно-сосудистые проявления в виде артериальнойи гипотонии, транзиторных нарушений сердечного ритма, потливости, беспричинной субфебрильной температуры и др.

Большую роль в постановке диагноза лимфатико-гипопластического диатеза играют анамнестические данные. Это и отягощенная наследственность (сахарный диабет, ожирение, бронхиальная астма, аллергические заболевания), и инфекции матери во время беременности, и осложненные роды, и нарушения диеты в первые годы жизни. В общем анализе крови ребенка с лимфатико-гипопластическим диатезом обнаруживается повышенное содержание лимфоцитов на фоне дефицита нейтрофилов. Биохимический анализ крови выявляет дислипидемию: гиперхолестеринемию, повышенное содержание фосфолипидов. Также имеет место пониженный уровень глюкозы в крови. В иммунограмме – снижение количества лимфоцитов и иммуноглобулинов, что подтверждает недостаточность клеточного иммунитета.

Лечение лимфатико-гипопластического диатеза

Проводится комплексная терапия. Обязательно диспансерное наблюдение у педиатра. Курсами применяются адаптогены, в более тяжелых случаях – иммуностимуляторы и иммуноглобулины. Для повышения иммунитета назначается санаторно-курортное лечение, показано закаливание. Большую роль в терапии лимфатико-гипопластического диатеза играет диета с повышенным содержанием клетчатки. Регулируется суточная норма белка, воды и соли. Часто противопоказано посещение детских дошкольных учреждений для снижения риска инфицирования и лучшей адаптации ребенка. При значительном разрастании аденоидов рекомендуется их хирургическое удаление. Показанием к оперативному лечению также могут стать врожденные пороки сердца и тимомегалия.

Прогноз и профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

Прогноз сильно варьирует и зависит от выраженности лимфатизма, наличия осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, вилочковой железы и др. Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза возможна только в период беременности матери, особенно для женщин из группы риска по хроническим соматическим заболеваниям. Исключаются вредные привычки, контролируется уровень глюкозы, важную роль играет правильная диета беременной. В случае инфекционных заболеваний очень важна адекватная терапия.

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез – аномалия конституции, которая проявляется лимфопролиферативными процессами и гипоплазией эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Основные симптомы – лимфатизм и нарушение иммунитета, нарушение водно-солевого обмена, сердечно-сосудистая недостаточность. Диагностируется на основании анамнеза, в том числе семейного, и по клиническим признакам. Подтверждается биохимически и рентгенологически (рентгенограмма вилочковой железы). Лечение комплексное, направлено на поддержание иммунитета и обеспечение нормального физического и нервно-психического развития ребенка.

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез, по сути, не является отдельной нозологической формой, а представляет собой сочетание различных патологий, каждая из которых может быть выражена в большей или меньшей степени. Сам термин «диатез» означает наследственную предрасположенность, и это отражает одновременно многогранность клинических проявлений и недостаток сведений о природе данного состояния. Понятие «лимфатико-гипопластический диатез» введено в педиатрию в 1889-1890 годах А. Пальтауфом и Т. Эшерихом. Данная аномалия конституции обычно манифестирует клинически у детей 2-7 лет, одинаково часто страдают мальчики и девочки. Высокая актуальность лимфатико-гипопластического диатеза обусловлена его не до конца изученной природой и тяжелыми осложнениями в виде тимомегалии и острой надпочечниковой недостаточности, которые могут привести к внезапной детской смерти.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Этиология в настоящее время остается до конца неизученной. Доказано влияние внутриутробных факторов: инфекции матери во время беременности, токсикозы и гестозы беременных и др. Большое значение имеет родовая травма новорожденных, поскольку при этом часто повреждается гипоталамическая область мозга, отвечающая за патогенез лимфатико-гипопластического диатеза. После рождения ребенка аномалия конституции может быть спровоцирована неправильной диетой, в частности – искусственным вскармливанием с избытком белка. Определенную роль играют частые ОРВИ и другие заболевания в первый год жизни. Имеется наследственная предрасположенность к лимфатико-гипопластическому диатезу. Нередко в семье уже есть болеющие дети или случаи заболевания по одной из родительских линий.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза складывается из нескольких компонентов. В первую очередь, нарушается центральная гормональная регуляция в гипоталамусе, что проявляется дисбалансом гормонов надпочечников с недостатком глюкокортикоидов и избытком минералкортикоидов. Это же является причиной недостаточного T-клеточного иммунитета. При этом лимфатико-гипопластический диатез сопровождается недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной системы, что, в конечном счете, формирует многообразную клиническую картину.

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез возникает с рождения, но основной симптомокомплекс развивается чаще к 2-7 годам. В первый год жизни может обращать на себя внимание большой вес при рождении и значительная прибавка в массе каждый месяц, наличие нескольких стигм дизэмбриогенеза, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Примерно к 2-3 годам ребенок обычно относится к группе часто болеющих детей. Может показаться, что малыш отстает в развитии, но на самом деле он просто медлительный и вялый. При плановом осмотре часто обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, при этом их увеличение не связано с воспалительным процессом. Такое состояние называется лимфатизмом.

Другие публикации:  Будет проводиться вакцинация против гриппа

Как правило, у ребенка имеются аденоиды, что может стать причиной затрудненного носового дыхания. Сначала это не оказывает влияния на состояние пациента, но позже может привести к отставанию в развитии из-за хронической гипоксии мозга. Встречается шумное дыхание (стридор), связанное с сужением просвета дыхательных путей из-за увеличенного тимуса. Из-за избытка минералкортикоидов нарушается водно-солевой обмен, что приводит к задержке воды в организме. Ребенок при этом выглядит пастозным, в совокупности с широкой грудной клеткой, горизонтальным расположением ребер, короткой шеей, туловищем и длинными ногами это формирует характерный внешний вид.

Именно тимомегалия в сочетании с нарушением функции надпочечников может стать причиной внезапной смерти ребенка при лимфатико-гипопластическом диатезе, хотя это нечасто встречается при данном заболевании. Отчасти причиной летального исхода становится механическое сдавление трахеи, отчасти – острый дефицит глюкокортикоидов, приводящий к замедлению сердечного ритма и критическому падению артериального давления. Здесь нужно отметить, что у детей с лимфатико-пластическим диатезом часто встречаются аномалии развития сердца и сосудов в виде пролапса митрального клапана, дополнительных хорд и др., реже – врожденных пороков сердца, но, так или иначе, всегда имеет место сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Данная аномалия конституции выявляется клинически. Педиатр может заподозрить лимфатико-гипопластический диатез при характерном внешнем виде ребенка. Определяются лимфатизм, несколько стигм дизэмбриогенеза (горизонтальные ребра, пролапс митрального клапана и др.) и сопутствующая тимомегалия, которая обнаруживается перкуторно и подтверждается рентгенологически. Как правило, у ребенка имеются аденоиды, вегетативно-сосудистые проявления в виде артериальнойи гипотонии, транзиторных нарушений сердечного ритма, потливости, беспричинной субфебрильной температуры и др.

Большую роль в постановке диагноза лимфатико-гипопластического диатеза играют анамнестические данные. Это и отягощенная наследственность (сахарный диабет, ожирение, бронхиальная астма, аллергические заболевания), и инфекции матери во время беременности, и осложненные роды, и нарушения диеты в первые годы жизни. В общем анализе крови ребенка с лимфатико-гипопластическим диатезом обнаруживается повышенное содержание лимфоцитов на фоне дефицита нейтрофилов. Биохимический анализ крови выявляет дислипидемию: гиперхолестеринемию, повышенное содержание фосфолипидов. Также имеет место пониженный уровень глюкозы в крови. В иммунограмме – снижение количества лимфоцитов и иммуноглобулинов, что подтверждает недостаточность клеточного иммунитета.

Лечение лимфатико-гипопластического диатеза

Проводится комплексная терапия. Обязательно диспансерное наблюдение у педиатра. Курсами применяются адаптогены, в более тяжелых случаях – иммуностимуляторы и иммуноглобулины. Для повышения иммунитета назначается санаторно-курортное лечение, показано закаливание. Большую роль в терапии лимфатико-гипопластического диатеза играет диета с повышенным содержанием клетчатки. Регулируется суточная норма белка, воды и соли. Часто противопоказано посещение детских дошкольных учреждений для снижения риска инфицирования и лучшей адаптации ребенка. При значительном разрастании аденоидов рекомендуется их хирургическое удаление. Показанием к оперативному лечению также могут стать врожденные пороки сердца и тимомегалия.

Прогноз и профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

Прогноз сильно варьирует и зависит от выраженности лимфатизма, наличия осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, вилочковой железы и др. Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза возможна только в период беременности матери, особенно для женщин из группы риска по хроническим соматическим заболеваниям. Исключаются вредные привычки, контролируется уровень глюкозы, важную роль играет правильная диета беременной. В случае инфекционных заболеваний очень важна адекватная терапия.

Лимфатико-гипопластический диатез. Причины возникновения. Симптомы. Диагностика.

Лимфатико-гипопластический диатез — аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией — 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция АКТГ и СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с чрезмерно длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Все группы периферических лимфатических узлов и миндалины обычно увеличены («периферический лимфатизм»), нередко выявляют спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией.

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.