Синдром ландау-клеффнера симптомы

Синдром Ландау-Клеффнера

«ребенок, ввиду его физической и умственной незрелости, нуждается в специальной охране и заботе, включая надлежащую правовую защиту, как до, так и после рождения» (Конвенция о правах ребенка).

Этот синдром был впервые описан W. Landau и F. Kleffner в 1957 г. как синдром приобретенной детской афазии с судорожными расстройствами. В дальнейшем его стали обозначать как «приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)».

Этиология синдрома Ландау-Клеффнера остается неизвестной. T. Deonna и соавт. предполагают, что у детей с синдромом Ландау-Клеффнера существуют генетические или приобретенные изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности. В МКБ-10 указывается, что синдром может быть связан с энцефалитом, но достаточных доказательств этому нет.

При синдроме Ландау-Клеффнера даже в случае очень тяжелых и длительных нарушений компьютерное сканирование (КТ/МРТ), в том числе дополненное нейрорадиологическими исследованиями, не позволяет обнаружить зоны поражения. Стоит отметить тот факт, что эпилептический очаг при синдроме Ландау-Клеффнера сам по себе не определяется как структурный очаг, который мог бы обусловить развитие афазии. Эпилептическая активность при синдроме Ландау-Клеффнера не разрушает мозговой субстрат и сформированную к моменту заболевания языковую систему, но мешает ее нормальному функционированию и развитию. Поэтому синдром Ландау-Клеффнера в отличие от других форм приобретенной детской афазии следует считать функциональным расстройством. Имеется в виду первичное функциональное расстройство, а не функциональное компенсаторное нарушение при органической патологии мозга.

Диагностические критерии и клинические особенности синдрома Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь и говорить. В некоторых случаях потеря речи происходит постепенно и может растягиваться во времени до полугода, но чаще случается внезапно. Слух и невербальный интеллект при этом не страдают. Наряду с указанными нарушениями возникают пароксизмальные изменения на ЭЭГ, чаще всего двусторонние, в области височной коры. . При этом развернутые судорожные припадки наблюдаются не всегда. Период между появлением изменений на ЭЭГ или судорожных припадков и потерей речи может быть разным. Одно событие может опережать другое на срок от 1 месяца до 2 лет. Для данного синдрома особенно характерно тяжелое поражение рецептивной (импрессивной, сенсорной) стороны речи, т.е. нарушение способности понимать обращенную речь. Обычно это нарушение является первым проявлением болезни. Синдром Ландау-Клеффнера развивается в возрасте от 3 до 7 лет, но иногда может возникать как раньше, так и позже. Есть мнение, что эпилептический очаг может быть даже врожденным. Возможно, некоторые случаи языкового недоразвития у детей (сенсорные алалии) обусловлены образованием такого очага в раннем возрасте. Предельный возраст возникновения синдрома Ландау-Клеффнера и может ли подобный синдром встречаться у взрослых пока неизвестно. Тем не менее на сегодняшний день синдром Ландау-Клеффнера считается детским расстройством. Степень расстройства речи бывает разной — от почти полной немоты и жаргонафазии до легкого обеднения речи, дефицита ее плавности и нарушений артикуляции. Во многих источниках отмечается также, что у больных могут развиваться поведенческие и эмоциональные расстройства.

Эпилептические электрографические феномены, которые, как правило, отмечаются у всех больных: мультифокальные спайки и комплексы спайк-волна в височной и височно-тнеменной области доминантного по речи полушария или с обеих сторон. Полисомногафическое исследование ночного сна выявляет в фазе медленноволнового сна элетрографический* эпилептический статус.

Обобщая данные различных авторов, можно сделать следующий вывод: ведущим и обязательным симптомом синдрома Ландау-Клеффнера является слухоречевая агнозия, блокирующая вход лингвистической информации со стороны слуха. В раннем возрасте это неизбежно приведет к недоразвитию языковой системы (если не вводить лингвистическую информацию через сохранные анализаторы). Видимо, афатические проявления, как и поведенческие расстройства, наблюдаются при данном синдроме не всегда. Все симптомы являются следствием функциональных, а не структурных мозговых нарушений. Зависимость этих расстройств от эпилептиформной активности несомненна, но причина ее формирования остается неизвестной.

В МКБ-10 указываются синдромы, которые необходимо исключить при постановке диагноза «синдром Ландау-Клеффнера»: аутизм, афазия вследствие травмы, опухоли или другого заболевания, дезинтегративные нарушения детского возраста. N. Gordon указывает, кроме того, на необходимость дифференциальной диагностики с синдромами Ретта и Геллера.

Диагностические критерии синдрома Ландау-Клеффнера в МКБ-10 (F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией [Ландау-Клефнера])

А. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
Б. Предшествующее нормальное развитие речи.
В. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до — два года после инициальной потери речи.
Г. Слух в пределах нормы.
Д. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
Е. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчет аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
Ж. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (детский аутизм, атипичный аутизм, синдром Ретта, другое дезинтегративное расстройство детского возраста, гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями, синдром Аспергера, другие общие расстройства развития).

Прогноз. Течение и исход синдром Ландау-Клеффнера разнообразны. Только треть заболевших детей со временем полностью выздоравливают, а у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной языковой функции. Ряд авторов подчеркивают редкость восстановления речи до возрастной нормы. Вариант течения синдрома с быстрым развитием болезни, по мнению T. Deonna и соавт., чаще приводит к полному выздоровлению. D. Bishop на основании анализа литературы приходит к выводу, что чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз (это отличает синдром Ландау-Клеффнера от детской афазии при наличии мозгового структурного дефекта). Когда синдром Ландау-Клеффнера возникает в возрасте до 5 лет, то шансов на полное выздоровление очень мало, особенно если прошло много времени от начала заболевания. Повреждение слухового восприятия в раннем возрасте имеет катастрофические последствия. Позднее, когда языковая функция во многом уже сформирована, надежды на ее восстановление больше. N. Gordon обсуждая работу J. Dobbing в аспекте критических периодов в развитии различных функций у человека, считает, что если синдром Ландау-Клеффнера возникает в раннем возрасте, то прогноз в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ. Он делает заключение, что в возрасте, критическом для развития языка, расстройство функции, возможно, является более значимым, чем повреждение структуры. Рассматривая более частный случай, R. Robinson и соавт. приходят к выводу, что если у ребенка более 36 месяцев сохраняется электрический эпилептический статус во сне* (ESES), то полного восстановления языковой функции не будет.

Обучение больных с синдромом Ландау-Клеффнера. Ряд авторов считают, что в период отсутствия устной речи, который может длиться месяцы и годы, главной терапевтической целью является сохранение коммуникации и обучаемости больных детей. Визуальные формы языка, в том числе знаковый, для обучения детей, страдающих синдромом Ландау-Клеффнера, рекомендуют многие авторы. Возможно, знаковый язык может не только косвенно, но и непосредственно влиять на восстановление устного языка на нейропсихологическом уровне. Дети с синдромом Ландау-Клеффнера могут быть обучены знаковому языку в оптимальный для освоения языков возрастной период, что будет способствовать восстановлению устной речи во время спада эпилептической активности. Для восстановления речи в некоторых случаях были эффективны методики восстановления речи через обучение с опорой на чтение.

Медикаментозное лечение синдрома Ландау-Клеффнера направлено на подавление эпилептической активности. Препараты выбора – вальпроаты; часто требуется сочетание их с глюкокортикоидами. С целью ограничения распространения судорожных припадков при эпилепсии F. Morrell и соавт. предложили в 1989 г. хирургический метод лечения — multiple subpial transection (MST). По мнению R. Robinson и соавт., MST нужно применять при синдроме Ландау-Клеффнера только в случаях, когда восстановления речи не происходит в течение 3 лет. Такая осторожность необходима, поскольку у части детей отмечается спонтанное восстановление языковой функции в течение первых 2-3 лет заболевания и хирургическое вмешательство было бы для них преждевременным. После 3 лет применение MST оправдано, так как изменения языковых зон мозга из-за эпилептического процесса становятся необратимыми.

* С. Tassinari и соавт. в 1971 г. впервые представили концепцию «эпилепсии без эпилептических приступов» в статье «Субклинический электрический эпилептический статус, вызванный сном, у детей». Они обратили внимание на возможность повреждающего воздействия эпилептиформной активности на развивающийся мозг ребенка: «диффузная билатеральная и постоянная пик-волновая активность, продолжающаяся в течение всех стадий фазы медленного сна многие месяцы и годы, несомненно оказывает повреждающее воздействие на мозг, даже в отсутствие эпилептических приступов». Речь идет об эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ЭЭСМ). Эпилепсия с ЭЭСМ относится к эпилептическим энцефалопатиям детского возраста (что отражено в проекте новой классификации 2000 г.), которые рассматриваются как выраженные нарушения высших психических функций, обусловленные частыми эпилептическими приступами и/или частыми продолженными, особенно диффузными, эпилептиформными разрядами на ЭЭГ. ЭЭСМ характеризуется наличием как фокальных, так и генерализованных эпилептических приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями и ЭЭГ-паттерном продолженной диффузной эпилептиформной активности в период медленного сна, постоянно отмечающейся многие месяцы. Не менее чем у 20% больных эпилептические приступы отсутствуют и по данным анамнеза, и при катамнестическом наблюдении. Частота ЭЭСМ в детской популяции не уточнена. Но есть основания полагать, что данный синдром не является раритетом, как это считалось ранее.

Систематизация расстройств, возникающих вследствие продолжительной эпилептиформной активности, по преимущественному типу нарушений. (1) Собственно нарушение когнитивных функций с регрессом психического развития и невозможностью обучения. Нередко оно сочетается с выраженным дефицитом внимания и гиперактивным поведением. Для обозначения данного патологического состояния был введен термин «когнитивная эпилептиформная дезинтеграция». (2) Нарушение речевой функции: проявления сенсорной и/или моторной афазии, слуховая агнозия, оролингвобуккомоторная диспраксия. (3) Нарушение поведения: психопато-, шизофрено-, аутистикоподобный синдромы.(4) Развитие перманентного гемипареза или атаксии. (5) Редкие типы нарушений: алексия, акалькулия и др.

Выделены два варианта ЭЭСМ — симптоматический и идиопатический. При симптоматическом ЭЭСМ констатируются задержка психомоторного развития до начала приступов, очаговые неврологические знаки, структурные изменения при нейровизуализации. При идиопатическом («истинном») варианте эти признаки oтcyтствyют. С. Tassinari и соавт. установили, что признаки органического поражения ЦНС до начала приступов отмечаются лишь у 30% больных с ЭЭСМ; в остальных случаях речь идет, по-видимому, об идиопатических случаях.

Эпилептические приступы при ЭЭСМ редкие, в некоторых случаях единичные. Преобладают приступы, характерные для роландической эпилепсии, и «псевдогенерализованные» пароксизмы (приступы, которые имеют клинические проявления генерализованных, и диффузные ЭЭГ-паттерны, но по механизму возникновения являются фокальными; в основе приступов такого типа лежит механизм вторичной билатеральной синхронизации; к этим приступам при ЭЭСМ могут быть отнесены атипичные абсансы, корковый миоклонус и атонические пароксизмы).

Другие публикации:  Как проявляется орз у детей

Эпилептические приступы при ЭЭСМ не определяют тяжести заболевания и не бывают причиной тяжелой инвалидизации. Продолженная эпилептиформная активность в фазе медленного сна составляет патофизиологическую основу эпилепсии (ПЭМС) с ЭЭСМ. Для ПЭМС характерны следующие особенности: наличие эпилептиформной активности, идентичной по морфологии с таковой при доброкачественных эпилептиформных нарушениях детства; постоянный и продолженный характер эпилептиформной активности с высоким индексом представленности; она появляется или резко повышается в фазе медленного сна, максимально в стадии 1-2; появившись однократно, регистрируется непрерывно месяцы и годы, но всегда исчезает с наступлением пубертатного периода — спонтанно или под воздействием терапии .

В лечении ЭЭСМ применяются базовые антиэпилептические средства — вальпроаты и топамакс. В этих случаях рекомендуется добавление сукцинимидов или клобазама. Препараты карбамазепина противопоказаны, так как с высокой вероятностью аггравируют приступы и ПЭМС. В резистентных к терапии случаях возможно применение кортикостероидных гормонов. Кроме того, в качестве дополнительной терапии M. Mikati и соавт., Е.Д. Белоусова и соавт. рекомендуют курсовое лечение иммуноглобулинами. Имеются единичные сообщения об эффективности хирургического лечения — субпиальных насечек.

Прогноз при ЭЭСМ обычно благоприятен в отношении эпилептических приступов и достаточно тяжел для когнитивных нарушений. С наступлением пубертатного периода паттерн ПЭМС на ЭЭГ постепенно исчезает, купируются и эпилептические приступы. Согласно полученным нами результатам, сначала купируются приступы, а затем блокируется эпилептиформная активность в медленном сне. С исчезновением ПЭМС когнитивные функции улучшаются. Однако половина пациентов «выходят» из заболевания с выраженным когнитивным дефектом и не способны к обучению в общеобразовательной школе. Своевременно назначенная даже в отсутствие эпилептических приступов «жесткая» антиэпилептическая терапия позволяет существенно улучшить прогноз заболевания.

Ландау — Клеффнера синдром: описание, причины, прогноз и способы лечения

Ландау — Клеффнера синдромом называют приобретенную афазию с признаками эпилепсии. Обычно им страдают дети в возрасте от трех до семи лет, они внезапно теряют способность связной речи, а также не понимают, что им говорят другие люди. Также симптомами являются приступы эпилепсии. Синдром был впервые описан в 1957 году.

Клиническая картина

Клиника такова, что напоминает расстройство рецептивной речи, то есть способности понимать других. Отличается этот синдром тем, что пациент не проявляет сильных отклонений. У такой болезни симптомы сначала незаметны. Развитие психики происходит соответственно норме. Так чаще всего протекает синдром Ландау — Клеффнера. Ребенка практически ничего не беспокоит, он активный, подвижный, как и его сверстники.

Затем, по мере взросления, малыш может утратить умение различать известные звуки, знакомую речь, но понимает написанное (если умеет читать) или жесты. Первые признаки перетекают в полную потерю речевого навыка спустя недели или даже месяцы. Иногда наблюдаются периоды ремиссии с восстановлением речи.

Припадки, как при эпилепсии, бывают у значительного числа заболевших. Либо они появляются перед отсутствием речи, либо совместно с ним. Но треть пациентов, страдающих таким заболеванием, как синдром Ландау — Клеффнера, могут лишь единожды пережить припадок за весь ход лечения.

При данном заболевании проявляются формы аутизма, агрессивность. Часто это связано с такими явлениями у пациентов, как заикание, дизартрия. Ребенок не фиксирует взгляд на собеседнике, погружен в свой внутренний мир, замыкается, становится невосприимчив к болевым ощущениям, окружающие замечают у него монотонность голоса. Возникают проблемы с моторикой. детки могут облизывать и нюхать пищу перед приемом, у них нарушается сон, они странно реагируют на звуки.

Мальчики страдают чаще девочек. Всего во всех странах каждый год выявляется по 50 новых заболевших.

Отличия заболевания

Сложность в постановке диагноза такова, что многим детям с разными формами аутизма не ставят диагноз «синдром Ландау — Клеффнера.» Потому как его сложно определить и отличить от упомянутого расстройства. Поэтому такие дети не получают необходимой терапии. В случае раннего выявления патологии и оказания своевременной помощи вполне возможно восстановить утраченную речь.

Основным отличием от аутизма является нормальное развитие в течение первых лет жизни, у детей с аутизмом нарушения проявляются и до трех лет.

Насколько теряется речь, тоже неясно. Иногда это происходит вплоть до полной немоты, жаргонафазии, а иногда — лишь до обеднения речи. В легких случаях наблюдается дефицит языка, потеря плавности речи, нарушения в произношении.

Синдром Ландау — Клеффнера: этиология и прогноз

Этиология на сегодняшний день неясна. Из предполагаемых причин выделяют последствия энцефалита, чему нет прямых доказательств, и генетический фактор (обусловлен 12 % заболевших эпилепсией в числе ближних родственников).

Человеческий мозг, точнее, все накопленные знания о нем помогут в дальнейшем выяснить причины и истинную этиологию синдрома. Как известно, церебрум (главная часть мозга) разделен на левое и правое полушария. Большинство людей управляют речью при помощи левого полушария, оно отвечает за языковые способности. Здесь хранятся данные о смысле слов, значении, о том, как их использовать и в каких ситуациях. При повреждении правого полушария наблюдаются те самые симптомы афазии — потери речи. Так может проявляться и Ландау — Клеффнера синдром.

Человек утрачивает лишь способность изъясняться, но в целом способен понимать и осознавать, что происходит вокруг. Иногда у левшей за языковые способности, наоборот, отвечает правое полушарие. Какой тип нарушений будет вызван, зависит от того, какая часть мозга будет повреждена.

Синдром Ландау — Клеффнера прогноз имеет хороший. Но все будет зависеть от стадии заболевания и от методов лечения.

Причины болезни

Болезнь также называют органической мозговой патологией. Предполагается, что у детей имеются генетические или приобретенные изменения мозговой организации, что приводит к эпилепсии.

Диагностика

Диагностические критерии синдрома Ландау — Клеффнера не так обширны. Чтобы поставить диагноз, нужно собрать анамнез. Уделяется внимание таким факторам:

  • около 6 месяцев ребенок теряет способность понимать и воспроизводить речь;
  • перед этим ребенок мог говорить и понимать слова;
  • ребенок обладает нормальным слухом;
  • признаки сознательного мышления в неречевом проявлении сохраняются;
  • пароксизмальная аномалия электроэнцефалографии в одной или обеих височных долях;
  • не наблюдается иного заболевания по линии неврологии, кроме предыдущего, и судорог эпилепсии;
  • не наблюдается иных форм расстройств в общем развитии.

При перенесенной мозговой травме или инсульте ребенок также может проявлять схожие реакции. Если после проведенных исследований деятельности мозга и нарушений выявляется данный синдром, лечение назначается соответствующее.

Последствия синдрома

Иногда развитие синдрома связано и с потерей слуха. Также может проявляться затрудненное глотание. Симптомы могут иметь временную форму, иногда бывают и постоянными, в зависимости от того, насколько поврежден головной мозг. Отличить Ландау — Клеффнера синдром помогает то, что при среднем уровне развития ребенок теряет речь без видимых причин.

Недуг могут спутать с отклонением в развитии, синдромом дефицита внимания, детской шизофренией, слуховыми заболеваниями, умственной отсталостью и проблемами в поведении. Все эти заболевания имеют схожие признаки.

Эпилепсия при синдроме не влияет на мозговой субстрат и созданную систему языка, но создает проблем для ее нормального функционирования. Потому недуг признается функциональным расстройством. Но не таким, которое бывает, к примеру, при патологиях мозга.

Периоды между появлениями судорог и потерей речи могут быть различными. Иногда интервал между этими симптомами составляет один или несколько месяцев, а иногда и пару лет. Пока неизвестно, встречается ли синдром у взрослого человека. Обычно считается, что дети, имеющие синдром Ландау — Клеффнера, уже предрасположены к эпилепсии.

Диагноз ставится в период, когда задержка в речевом развитии вышла за нормы возраста. А также если наблюдаются сопутствующие нарушения эмоциональной сферы: гиперактивность, тревога, изоляция от окружающих. При тяжелых формах ребенок в своей речи подражает обычному языку и не понимает смысла сказанного, ограничен в интересах и социально не адаптирован. При этом, в отличие от аутистов, такие дети могут взаимодействовать, играть по ролям, обращаются к родителям в поисках защиты и комфорта, используют жесты.

Синдром Ландау — Клеффнера и способы лечения

В первую очередь назначаются противосудорожные препараты и кортикостероиды, в частности «Преднизолон». Течение болезни непредсказуемо, последствия имеют тяжелый характер, потому несвоевременное оказание помощи и неверное лечение крайне нежелательны. Ребенка необходимо наблюдать в неврологических и психоневрологических отделениях.

Необходимые шаги в терапии

  • Осмотры невролога, психиатра, сурдолога, логопеда, психолога.
  • Проведение магнитно-резонансной томографии мозга.
  • Электроэнцефалограмма и дополнительно ночная ЭЭГ.

Все это позволит замедлить развитие такого недуна, как синдром Ландау — Клеффнера. Лечение будет зависеть от того, как отреагирует организм на назначенные препараты, а также от стадии нарушений. Необходимо наблюдаться в стационаре, а после наступления улучшений можно лечиться и амбулаторно.

Что касается лечения нарушений речи, то помогают методы логопедии. Препаратов для лечения пока нет. Специалисты могут помочь сохранить оставшиеся речевые навыки, компенсировать дальнейшую их потерю. Проводятся тренировки с повторением слов, обучение общению жестами, развитие мимических мышц, обучение чтению и письму, вводятся рисунки и карточки для общения с окружающими, существуют компьютерные программы для развития навыков запоминания, восприятия речи, повторения услышанного.

Как еще можно лечить этот синдром?

Хирургическим путем уменьшается давление опухоли на головной мозг, если таковая стала причиной нарушений речи в результате удара или травмы головы. Если таких травм нет, то применяется медикаментозное лечение. Спорным моментом является воздействие на зоны с помощью электрического тока: считается, что таким образом устраняются неправильные направления мозговой деятельности.

Современное лечение при условии своевременного обнаружения и постановки верного диагноза помогает справиться со многими проявлениями синдрома. Если ребенок не получит лечения, бесконтрольное развитие патологии приведет к гибели мозговых клеток. Потому в методиках и программах существуют разделы, посвященные корректировке вегетативной нервной системы, нейромедиаторного обмена. Данные виды лечения включают:

  • нейробиомодулирующее управление,
  • транскраниальную синхронизационную модуляцию,
  • вегетосенсорную стимуляцию,
  • коггерентацию,
  • метод цветения,
  • эмпанически-центрированную терапию.

Есть ли надежда?

Синдром Ландау — Клеффнера — не приговор. Треть таких пациентов возвращается к обычной жизни. Но многое зависит от того, когда обратились за помощью и насколько верно назначено лечение. С помощью антиконвульсантов можно добиться устранения приступов эпилепсии. Припадки могут пройти к периоду полового созревания, к 12-14 годам.

Чем ранее начинают приниматься гормональные препараты, тем выше вероятность возвращения речи. При тяжелых формах у половины заболевших остаются проблемы с пониманием и воспроизведением речи на всю жизнь.

Многие затрачивают годы на восстановление у детей функции речи. Иногда, если заболевание появилось раньше 6 лет, оно имеет более позитивные прогнозы.

По данным исследований, если у заболевшего в течение 36 месяцев сохраняется статус эпилепсии во время ночного сна, то, скорее всего, речевая функция полностью не восстановится. Ландау — Клеффнера синдром быстрее излечится, если сохранить возможность ребенка коммуницировать, тем самым сохранить способность к обучению. Поэтому так популярны при лечении визуальные формы языка. На уровне нейропсихологии навыки изучения знакового или жестового языка способны частично восстановить и устную речь. Так, дети с синдромом, изучая данные приемы, могут в дальнейшем при спаде эпилепсии улучшить свои данные в речевой активности.

Заболевание лечится хирургическим вмешательством. Возможно применение метода Multiple Subpial Transaction – рассечения под мягкой мозговой оболочкой. Оно проводится в случае, если речь не восстанавливается в течение 3 лет. У некоторых детей спонтанно могут возникнуть улучшения, потому ранее трех лет течения болезни данная операция не проводится.

Мы рассмотрели, что представляет собой синдром Ландау — Клеффнера: симптомы, лечение и прогноз. Надеемся, информация будет вам полезна.

Симптомы и лечение синдрома Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера — это приобретённая эпилептическая афазия у детей. Для неё характерно нарушение речевой функции. При этом страдают не сами артикуляционные компоненты речи (звуковая модификация при помощи зубов, языка и глотки), а умение формулировать фонемы на уровне ЦНС. Кстати, за это отвечает определённая область в коре головного мозга.

Болезнь развивается у абсолютно здоровых детей. Поначалу они теряют способность к адаптации к внешней среде, затем не могут выразительно, чётко и логично излагать свои мысли. То, что в мозге малыша проходят патологические изменения, показывает ЭЭГ. Синдром описали в 1957 году два учёных — Ландау и Клеффнер. Поэтому их фамилиями и назвали этот недуг.

Причины болезни

Причины синдрома Ландау-Клеффнера до конца не определены. Хотя в некоторых случаях врачи могут назвать фактор, который привёл к развитию болезни. В первую очередь — это закрытые травмы головы, опухоли мозга, паразитарное заболевание, вызванное личинками свиного цепня, — нейроцистицеркоз. Причиной могут стать и аутоиммунные демиелинизирующие недуги, во время которых происходит разрушение белого вещества нервной системы — миелина. Спровоцировать развитие синдрома также способны воспалительные процессы на стенках сосудов в области головного мозга. Несколько случаев появления патологии были связаны с дефицитом митохондриального дыхательного комплекса. Иногда причиной становилась слишком тонкая кора мозга, в результате чего у ребёнка развивалось поражение полушарий.

Синдром может иметь скоротечную форму. То есть ещё вчера двухлетний малыш ходил, говорил и был абсолютно здоровым ребёнком, а сегодня он просыпается, не в силах связать и несколько слов. Иногда болезнь развивается медленно: кроха постепенно теряет способность к вербальному общению и адекватному восприятию действительности.

Как проявляется?

Болезнь детально описала женщина-учёный Александрова Н. Ш. Синдром Ландау-Клеффнера, утверждает она, возникает также из-за так называемой пластичности головного мозга. Он как будто «перестраивается», чтобы лучше исполнять свои функции. В процессе такой трансформации и развивается временная афазия. Как и в случае с приобретённой формой, вызванной повреждениями и болезнями, этот вид патологии можно диагностировать при помощи ЭЭГ. Кроме того, «первыми звоночками» могут стать эпилептические припадки, появившиеся у малыша. Они в 70% случаев сопровождают начало заболевания.

Примерно в четверти всех случаев больной утрачивает речевую функцию на протяжении месяца. Но чаще её потеря происходит фактически мгновенно. Иногда малыш не может вымолвить ни звука. У половины пациентов замечаются поведенческие расстройства. Операционное мышление при этом сохраняется. С возрастом эпилептические припадки исчезают. Полное или частичное восстановление речевых функций происходит к 16 годам.

Ухудшение речи

Синдром Ландау-Клеффнера у ребёнка начинается с потери речевой функции — это один из основных симптомов недуга. Он характеризуется словесными или же слуховыми агнозиями — нарушениями восприятия, при которых сохраняется сознание и чувствительность. В первом случае пациент не способен нормально говорить. Во втором — он может не узнавать знакомые шумы и звуки. При этом нормальными являются диагностические ответы на фонологические аудиограммы.

Основная проблема кроется именно в сфере восприимчивости звука. Несмотря на это, синдром проявляется в критический период овладения языковым аппаратом. Нарушения воспроизведения речи могут быть различного уровня сложности. Афазии бывают очень сильными у ряда пациентов. Как утверждают учёные, сложные случаи диагностируют у 6 больных из 77. Если у ребёнка наблюдаются незначительные нарушения, он может сохранить навыки чтения и письма. Языковые расстройства проявляются следующим образом: ребёнок путает буквы и звуки, неправильно строит предложения, не может логично выразить свои мысли и так далее.

Приступы эпилепсии

Клинические приступы наблюдаются в 70-85% случаев приобретённого синдрома Ландау-Клеффнера. Недуг у трети детей начинается с единичного эпилептического припадка. Это — старт заболевания. У ряда пациентов между приступом и речевыми нарушениями может пройти несколько лет. Припадки часто фиксируются в возрасте от 4 до 10 лет. Многие врачи утверждают, что во взрослой жизни они не должны наблюдаться. То есть после 16 лет припадки не возникают.

У 58% больных фиксируют парциальные приступы. Их вызывает повреждение мозговых клеток в специфической зоне одного полушария мозга. Судороги наблюдаются у 39% детей, припадки с потерей сознания — у 16%. Некоторые больные подвержены миоклоническим нарушениям, поражающим мышцы лица и яблоки глаз. У 12% пациентов эпилепсия передаётся на генетическом уровне.

Поведенческие нарушения

Они характерны практически для всех больных. У 78% маленьких детей наблюдаются поведенческие нарушения, если у них диагностируют синдром Ландау-Клеффнера. У взрослых не должен вызвать удивление тот факт, что их некогда спокойный и ласковый малыш вдруг стал агрессивным. Приступы ярости — стандартный симптом. Гнев может быть настолько сильным и неконтролируемым, что ребёнку не под силу с ним справиться без госпитализации в психиатрическое учреждение. Другие же, наоборот, резко становятся замкнутыми. Они избегают общества людей, страдая от тревожности и навязчивых мыслей.

Некоторые дети кажутся абсолютно глухими. Другим ставят ошибочный диагноз — аутизм. Действительно, врачам иногда трудно определить, что настоящей причиной странного поведения является синдром Ландау-Клеффнера. Ведь и ему, и аутистическому поведению характерны такие явления, как неспособность построить логически завершённое предложение, навязчивое повторение одних и тех же фраз, слов. Слабая концентрация внимания и повышенная активность наблюдаются у 80% больных. И хотя поведенческие нарушения являются вторичными симптомами по отношению к речевым проблемам, некоторые дети могут удивлять необычными, нелогичными и причудливыми реакциями. Например, они способны часами повторять один и тот же жест.

Современная терапия

При первых же признаках заболевания необходимо начать лечение синдрома Ландау-Клеффнера. Клиника, в которую вы обратитесь, сможет предложить несколько вариантов решения проблемы:

  • курс медикаментов;
  • хирургическое вмешательство.

В последнем случае пациенту вскрывают черепную коробку и убирают эпилептогенный очаг. Для этого отсекают некоторые кости и часть твёрдой оболочки мозга. После этого на сером веществе хирург делает насечки. Они в дальнейшем будут препятствовать возникновению и распространению эпилептогенных импульсов. Затем твёрдая оболочка и кости ставятся на место. Рана ушивается. Через 6-7 недель после хирургического вмешательства ребёнок из стационара может возвратиться домой. После операции у детей с синдромом Ландау-Клеффнера замечается улучшение интеллектуальных и психологических функций.

Средства против судорог

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера не всегда предусматривает только оперативный вариант. Иногда избавиться от недуга помогает медикаментозная терапия. Она предусматривает приём противосудорожных препаратов. К сожалению, они не всегда дают положительный результат. Например, «Карбамазепин», «Фенобарбитал», «Фенитоин» часто бывают малоэффективными – афазия может только ухудшиться. Припадки у пациентов будут повторяться с удвоенной силой. Особенно это касается больных, имеющих частые приступы или атипичные абсансы.

Кроме того, врачи часто рекомендуют «Никардипин». Он помогает блокировать кальциевые каналы. Полезным является и внутривенное ведение гамма-глобулина. Достаточно эффективными показали себя и такие лекарства: «Этосуксимид», «Вальпроевая кислота». Помогают и бензодиазепины, особенно «Клобазам» и «Мидазолам». Но их следует вводить внутривенно.

Другие препараты

Синдром Ландау-Клеффнера, симптомы и лечение которых описаны в этой статье, предусматривает и приём «Диазепама» перед сном. Этот препарат даёт неплохие результаты. Терапия прописывается сроком на 6 недель, чтобы избежать тахифилаксии – быстрого снижения эффекта при повторном применении медикамента. Исследования показали, что полезным может оказаться «Леветирацетам». Он также очень хорошо помогает при лечении детских идиопатических фокальных судорог, электрического эпилептического статуса сна, подавления непрерывного всплеска волны в его медленной фазе. Кроме того, успешен в лечении афазии и судорог препарат «Фелбамат». Но при его использовании возможно развитие множества побочных эффектов, среди которых наиболее часто встречаются апластическая анемия и дисфункция печени.

Кортикостероиды

В лечении синдрома Ландау-Клеффнера помогают и кортикостероиды. Особенно хорошо себя зарекомендовал «Адренокортикотропин». Он уменьшает проявление симптомов приобретённой эпилептической афазии, нормализует состояние ЭЭГ. Длительная терапия этими лекарствами рекомендована большей части пациентов. Однако следует помнить, что не всем подходит гормональный вариант лечения.

Часто медики назначают больным стероиды. Например, «Преднизолон» вводят внутривенно на протяжении трёх месяцев. Терапия используется для индукции ремиссии. Важно учитывать, что снижение дозировки стероидов часто связывают с постоянными рецидивами признаков заболевания. Общая длительность курса может длиться от полугода до нескольких лет. Кстати, лечение кортикостероидами имеет массу побочных эффектов, таких как: увеличение массы тела, гипертония, диабет, катаракта, почечная недостаточность, депрессия, маниакальный синдром и так далее. Кроме того, их не рекомендуют назначать пациентам, имеющим проблемы с иммунитетом, так как они ещё больше его угнетают. Они также противопоказаны людям, имеющим асептический некроз, туберкулез или недуги, появление которых спровоцировано жизнедеятельностью круглых червей.

Мнения родителей

Особой заботы и внимания требует ребёнок, у которого диагностирован синдром Ландау-Клеффнера. Отзывы родителей свидетельствуют о том, что с малышом необходимо ходить на занятия к логопеду-дефектологу. Врач не в силах восстановить речевые функции. Зато такие сеансы приучают кроху к усидчивости, воспитывают в нём ответственность, организованность. Родители утверждают, что за границей таким детям выписывают хороший противосудорожный и противоэпилептический препарат под названием «Кеппра». У нас же рекомендуют «Депакин», но он часто негативно влияет на поджелудочную железу, поэтому некоторые переходят на гомеопатическое лечение. Многие мамы и папы также отмечают, что самое лучшее средство при синдроме – взросление малыша. Он становится старше – постепенно улучшается его речь. Кроме того, с возрастом проходят приступы и пароксизмы.

Что касается врачей, то они также продолжают изучать, что собой представляет синдром Ландау-Клеффнера. Фото пациентов, видео с их приступами, анамнез, заключение специалистов узкого профиля – всё это является частью исследований. Медики заметили, что терапия лучше действует в том случае, если ребёнок посещает сеансы психотерапии, речевые занятия. Полное восстановление вербальных функций происходит довольно редко. Обычно у 2/3 детей сохраняется более или менее серьёзный дефект речи.

Причины и симптомы синдрома Ландау-Клеффнера, методики лечения

Приобретенная эпилептическая афазия, как правило, развивается у здоровых детей, которые остро или постепенно теряют восприимчивость и уровень адаптации к внешней среде, а также — способность выразительно и логично излагать свои мысли вербально. Расстройства совпадают с появлением пароксизмальных электроэнцефалографических изменений на ЭЭГ. В 1957 году Ландау и Клеффнер первоначально описали данное заболевание, которое позже приобрело название синдрома. Приобретенная эпилептическая афазия используется в качестве синонима для синдрома Ландау-Клеффнера.

Этиология и некоторые принципы патогенеза болезни

В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия не имеет четко определенной причины. Тем не менее, несколько случаев заболевания были описаны.

Опухоли головного мозга, закрытые травмы головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующие заболевания были связаны с клинической картиной синдрома Ландау-Клеффнера. Васкулиты в области центральной нервной системы также способны развить сложный синдром. Несколько случаев афазии были описаны в связи с дефицитами митохондриального дыхательного комплекса первой степени. Двусторонняя полимикрогирия может также присутствовать с наступлением нарушением речи после 2-летнего периода нормального вербального общения и электроэнцефалографических показателей.

Припадки и эпилептиформные приступы вызывают дисфункцию речи при приобретенной эпилептической афазии, однако подобное мнение оспаривается некоторыми специалистами в области нейрологии. Афазия и электроэнцефалографические аномалии могут иметь общую причину, например, левую височную астроцитому головного мозга или черепно-мозговую травму. Некоторые авторы полагают, что усиление синаптогенеза является посредником в развитии неврологических дефицитов при приобретенной афазии, что в свою очередь может способствовать укреплению синаптогенеза.

В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия является спонтанной патологией, хотя информации о семейной кластеризации не поступало. Описания среди монозиготных близнецов включают случаи, в которых заболевание встречается только у одного ребенка. Статистики о развитии болезни у обоих близнецов, на данный момент, не поступало. Эти случаи порождают серьезные сомнения о роли эпилепсии в речевых дисфункциях педиатрических пациентов.

Эпидемиология и прогноз

Популяционные эпидемиологические данные, относящиеся к приобретенной эпилептической афазии в России и странах СНГ ограничены. Как правило, информация в центральные статистические центры поступает в количестве 1-2 новых случаев каждый год.

Во всем мире более 200 случаев были описаны в литературе. Между 1957 и 1980 годами, было был описан 81 случай синдрома Ландау-Клеффнера, и более 100 документально подтвержденных случаев каждые последующие 10 лет. Подробные цифры трудно разложить, поскольку симптоматика заболевания достаточно сложна и мультипатологична. Первое исследование, проведенное в Японии, показало результаты, что заболеваемость среди детей в возрасте 5-14 лет составляет около одного на миллион, распространенность у детей в возрасте5-19 лет, находящихся под медицинским наблюдением, встречается примерно в соотношении один на 300,000-410,000 педиатрических пациентов.

У детей афазия обычно появляется в возрасте 4-7 лет, и есть небольшое преобладание у мужского пола — примерно 1,7:1. Тем не менее, начало симптомов было описано у пациентов в возрасте от 18 месяцев, до 13 лет. Эта дискуссия исключает врожденные случаи с типичными электроэнцефалографическими шаблонами и нарушениями речи. В таких случаях, точный возраст начала болезни никогда не может быть определен.

Дисфункция речи не была признана на раннем этапе болезни, в первые 18 месяцев жизни. В последние два десятилетия, изучение вербального развития выявило некоторые незначительные отклонения.

Отдаленные результаты исследования больных с приобретенной эпилептической афазией ограничиваются отсутствием единообразия среди диагностических критериев. Около половины пациентов показывают некоторые колебания в патогенезе, которые обычно происходят в течение нескольких месяцев. По случаю, афазия может ухудшиться даже через 7 лет после появления первых клинических признаков.

Кроме того, ухудшение симптоматики было отмечено у пациентов с наступлением речевой регрессии в возрасте до 5 лет. Исследователи обнаружили, что симптомы, сохраняющиеся в течение более 1 года, прогнозируют плохое восстановление языка, а также плохое восстановление речи коррелирует с электрическим эпилептическим статусом сна, дольше, чем 36 месяцев. Нарушение кратковременной памяти — частый симптом для всех пациентов с приобретенной эпилептической афазией.

Следует иметь в виду, что колебания не являются необычными в ходе этой болезни. И клиническое течение, и электроэнцефалографические изменения могут ухудшиться или стать лучше, и даже способны вернуться к базовой линии. Причем, во многих случаях, эти колебания не всегда происходят одновременно. На долгосрочной перспективе, большинство пациентов не испытывают общей эпилептической ремиссии и нарушений речи.

Симптоматика болезни

Первое проявление нарушений речи часто выражается в глухоте или слуховой словесной агнозии. У многих пациентов, слуховые агнозии могут включать в себя отсутствие признания знакомых шумов и звуков. Однако, диагностические ответы на звук и тональные аудиограммы, как правило, нормальные.

Восприимчивость речи часто сильно или глубоко нарушена в результате интерференции с фонологическим декодированием. Хотя основная проблема кроется в сфере восприимчивости к звуку, синдром Ландау-Клеффнера появляется в критический период овладения языком. Поэтому, производство речи может затрагиваться на разном уровне сложности. Это часто наблюдается в период прогрессирования болезни.

В некоторых случаях, ухудшение может быть наиболее серьезным в выразительности речи пациента. В одном исследовании, афазия была преимущественно выразительной у 6 из 77 пациентов, которым был поставлен соответствующий диагноз.

Навыки чтения и записи могут быть значительно сохранены у детей с незначительными нарушениями речи или слухового восприятия, и эти дети могут быть обучены чтению по губам и письму. Языковые расстройства могут включать свободную афазию, использование жаргона и парафазии, а также асинтаксию и словесные стереотипии у детей, которые не полностью немы. Некоторые аномалии могут внешне напоминать аутизм или психоз.

Как уже отмечалось, возраст наступления афазии от 18 месяцев до 13 лет, но, как правило, чаще встречается в возрасте от 4 до 7 лет.

Языковое ухудшение обычно происходит в течение нескольких недель или месяцев, однако острое начало после проявления ранних симптомов болезни также было описано. Прерывистая, эпизодическая афазия может рассматриваться как хороший симптом. Что касается курса языковых дисфункций и их связи с пароксизмальными аномалиями ЭЭГ — не существует единого мнения о данной взаимосвязи. Во многих случаях непрерывному всплеску волн во время сна предшествуют ухудшению языковых навыков. Улучшение картины ЭЭГ во время сна часто предшествует улучшению клинического языка.

Распространенность клинических приступов при приобретенной эпилептической афазии составляет около 70-85%. У одной трети пациентов, только один эпилептический эпизод имеет место быть. У около половины больных детей приступ является начальным проявлением синдрома Ландау-Клеффнера. У некоторых пациентов несколько лет может пройти между первым приступом и началом каких-либо проблем с речью, в то время как обратное верно у других. Приступы обычно появляются в возрасте 4 и 10 лет, и многие серии показывают, что появление приступов до взрослой жизни (часто в возрасте до 15 лет) является правилом.

Клинические приступы эпилепсии часто легко подавить, но нормализация ЭЭГ может быть сложной задачей. Среди пациентов, у которых наблюдается активная иктальная симптоматика, ярко показывают парциальные припадки — 58%, у 39% — генерализованные тонико-клонические судороги, а 16% имеют атипичные абсансы. Миоклонические припадки, связанные с лицом и глазами, были описаны в ряде случаев. Около 12% больных имеют семейную историю эпилепсии.

Поведенческие нарушения проявляются у 78% пациентов. Некоторые дети могут показаться абсолютно глухими или страдающими аутизмом. Диагноз аутизма часто ошибочно ставится по причине общего присутствия асинтаксии, парапсиаза и словесной стереотипии. Гиперактивность и уменьшение концентрации внимания наблюдаются у 80% пациентов. Агрессивное и оппозиционное поведение, в том числе ярость, не является необычным симптомом. Агрессия и гнев могут быть настолько заметными, что пациенты требуют госпитализации в психиатрическую службу, а не структуры неврологического плана. Такая проблема может наблюдаться изначально, либо в течение болезни. Тревога и замкнутость, странное поведение также может быть хорошо заметным.

Хотя модели поведения считаются вторичными по отношению к нарушениям речи, некоторые пациенты могут иметь сложное, трудно объяснимое и причудливое поведение, например, предотвращение межличностных контактов и жестов стереотипии. В некоторых случаях, прямо психотическое поведение было описано.

Диффузные нейропсихологические дефициты могут появиться в течение долгого времени. Кратковременная память чаще поражается в случаях приобретенной эпилептической афазии.

В некоторых случаях первоначально считалось, что доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными проявлениями, позже может перерасти в картину афазии. Кроме того, некоторые пациенты с ранним началом доброкачественной затылочной эпилепсии детства могут показывать языковые дисфункции из-за непрерывных спайк-волновых разрядов во время медленного сна.

Современные подходы терапии

Лечение синдрома Ландау-Клеффлера далеко от стандартного, и многие терапевтические методы были опробованы с переменным успехом. Среди них противосудорожные препараты, кортикостероиды, например, адренокортикотропин, богатый жирами рацион и хирургическое вмешательство.

Блокирующий кальциевые каналы никардипин, был использована при лечении приобретенной эпилептической афазии. Несколько клинических случаев показали, что внутривенное введение гаммаглобулина может быть полезно, но повторные дозы необходимы в этом случае.

Противосудорожные средства

Многие часто используемые противосудорожные средства, эффективные против частичных или обобщенных припадков были использованы с переменным успехом. Фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин часто оказываются неэффективными в прекращении электроэнцефалографического проявления, и афазия может ухудшить свою клинику. В некоторых случаях, препараты могут ухудшить течение, особенно у пациентов с частыми припадками и атипичными абсансами.

Вальпроевая кислота, этосуксимид и бензодиазепины отдельно, или в комбинации, были частично эффективным в некоторых случаях. Бензодиазепины, особенно клобазам (в Европе) и мидазолама — наиболее эффективны, когда вводится внутривенно. Непрактичность этого способа введения и его недолгий эффект ограничили использование этого препарата.

Диазепам перед сном иногда показывает неплохие результаты. Это лечение используется на 4-6-недельный курс, чтобы избежать тахифилаксии.

Несколько исследований показали — леветирацетам может быть полезным при использовании в качестве монотерапии при лечении электрического эпилептического статуса сна, подавления непрерывного всплеска волны медленного сна и доброкачественных идиопатических фокальных эпилепсий в детстве.

Felbamate успешен в лечении судорог и афазии. Тем не менее, высокая частота побочных эффектов в виде апластической анемии и дисфункции печени с применением этого препарата ограничивает его использование.

Кортикостероиды

Кортикостероиды в виде адренокортикотропина улучшает симптомы приобретенной эпилептической афазии нормализует электроэнцефалограмму (ЭЭГ). Длительная терапия стероидами с АКТГ рекомендована к терапевтическим схемам, однако нужно помнить, что не все пациенты восприимчивы к гормональной терапии.

Что касается стероидов, например, преднизолона, его применяют последующим 3-месячным курсом. Внутривенная метилпреднизолон-терапия была использована для индукции ремиссии при приобретенной эпилептической афазии.

Следует отметить, что снижение дозировки стероидов может быть связано с рецидивами симптомов. Общая длительность лечения может составить от 6 месяцев до нескольких лет. Некоторые авторы подтверждают, что начало терапии стероидами во время фазы ухудшения может быть связано с повышенной эффективностью и снижением потребности в длительном лечении.

Побочные эффекты и противопоказания

Лечение либо кортикостероидами или АКТГ связано со многими осложнениями, в том числе иммуносупрессией, увеличением веса, провоцировании Кушинг-признаков, диабетом, гипертонией, стероидной миопатией, электролитным дисбалансом, нарушениями настроения (депрессия, мания), асептическим костным некрозом, патологическими переломами, катарактой и недостаточностью надпочечников.

Кортикостероиды и АКТГ противопоказаны пациентам с существовавшей ранее иммуносупрессией, историей асептического костоного некроза, необработанным туберкулезом или нематодозами.

Богатый жирами рацион

Опыт работы с диетической основной терапии у пациентов с приобретенной эпилептической афазией ограничен. Однако некоторые наблюдения показывают улучшение речевых функций, поведения и подавление припадков у пациентов на общем фоне лечения кортикостероидами и иммуноглобулином. Последствия антикетоновой диеты на развитие синдрома Ландау-Кеффлера требует дальнейшего изучения.