Ихтиоз излечим или нет

Содержание:

Комментарии к статье «Лечение ихтиоза, диагноз и народные методы лечения ихтиоза».
Страница № 23

Здравствуйте!
У меня родилась дочька с этим заболеванием. Пробуем все средства. Хорошо помогает бальзам «Базовый» рециниол фирмы Сибирское здоровье. Может быть кому пригодится. Я мажу не жалея делаю как бы маслянную ванну. Попробуйте.

Имя: Екатерина
E-mail: pchelka776@yandex.ru
2014-11-05 17:07:34

Оставить комментарий или ответить на вопрос

Можно ли вылечить кожную болезнь ихтиоз

Ихтиоз — наследственное заболевание, проявляющееся сразу после рождения, либо в возрасте от 1 до 3 лет. Ихтиоз – относится к группе кожных заболеваний, вызванных генетическим дефектом, при котором отмечается сухая, утолщенная, шелушащаяся кожа, внешне похожая на чешую рыбы, значительное изменение эпидермиса, вследствие чего у больных могут возникнуть социальные и психологические проблемы. На участках кожи, пораженных ихтиозом отсутствуют сальные и потовые железы.
Степень сложности протекания болезни зависит от формы заболевания. Встречаются случаи тяжелого поражения кожи.

Существует около 28 разных форм ихтиоза, с различными проявлениями и степенью поражения эпидермиса. Наиболее распространенная форма заболевания — ихтиоз обыкновенный (вульгарный). Обыкновенный ихтиоз часто сочетается с экземой, дерматитом и бронхиальной астмой. Среди сопутствующих кожной болезни поражений в медицинской практике также описаны сухие и грубые волосы и генетически детерминированные дефекты других систем и органов, аномалии скелета, анемия, гипогенитализм, интелектуальная отсталость. Протекание болезни хроническое. Иногда, с возрастом, состояние кожи улучшается.

Врачи до сих пор расходятся во мнениях относительно ихтиоза. Одни говорят, что ихтиоз можно вылечить, а другие наоборот, утверждают, что это невозможно.

Можно ли вылечить кожную болезнь ихтиоз? К сожалению, даже самые легкие формы ихтиоза, как правило, не поддаются лечению. В настоящее время не существует способа полного излечения от ихтиоза. Проводится симптоматическая терапия физпроцедурами и витаминными препаратами содержащими витамины А, С, витамины группы В. Благоприятное воздействие, приглушающее симптоматику болезни оказывает теплый воздух с повышенной влажностью. У части больных наблюдается улучшение общего состояния кожи в теплое время года.

Массу неприятных ощущений при ихтиозе доставляет холодная и сухая погода, контакт с хлорированной водой (принятие ванн, душа), в такие моменты кожа испытывает сильнейший стресс, начинает мучительно зудеть, чесаться, шелушиться и осыпаться. Появляется болезненное ощущение стянутости, вплоть до того, что кожа трескается до мелких кровавых ранок.

Для подтверждения диагноза назначается гистологический анализ — биопсия кожи, посредством которого исключаются заболевания со схожей симптоматикой — псориаз и себорейный дерматит. При положительном результате анализа, назначается курс лечения, в основу которого главным образом входит лечение витамином А, специальные мази и крема, необходимые для терапии заболевания и облегчения его симптомов. Назначаются также ретинол — тридцать капель по два раза в день во время приема пищи в сочетании с ацетатом токоферола, соляные ванны с натрия хлоридом;
Оксигенотерапия — в виде кислородных ванн. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны, в холодное — ультрафиолетовое облучение (ежедневно тридцать сеансов с перерывами в один месяц). В тяжелых случаях назначается длительный прием ретиноидов. При этом за больным ведется постоянное наблюдение, чтобы своевременно выявить токсикологическое воздействие препарата. В качестве общестимулирующих препаратов используются фитин и глицерофосфат железа.

Благоприятное воздействие оказывают горячие ванны с последующим втиранием в пораженные участки кожи смягчающих средств — жирных кремов, вазелинового масла с ланолином, однопроцентного салицилового вазелина, кремов с добавлением мочевины и молочной кислоты. Можно также практиковать лечение гормональными кремами. В настоящее время этот способ считается устаревшим и малоэффективным.

Больным рекомендуется санаторно-курортное лечение (в летнее время) с использованием гелиотерапии, гелиоталассотерапии, лечебных ванн (углекислых, сероводородных), иловых грязевых аппликаций (Сочи-Мацеста, Южный берег Крыма, Пятигорск, озеро Яровое).

Прогноз благоприятен для жизни и работоспособности. Последовательное лечение и профилактические курсы витаминотерапии, санаторно-курортного лечения, использования витаминных кремов позволяют добиться улучшения состояния больного и длительного сохранения ремиссии. Только таким образом можно добиться улучшения, но увы, вылечить ихтиоз невозможно, сколько бы мнений докторов не существовало.

Многих женщин, имеющих в роду больных ихтиозом, остро волнует лишь один вопрос, каков риск наследования данного заболевания?
Противопоказаний к беременности при ихтиозе нет, хотя риск рождения ребенка имеющего генетическую предрасположенность к этой кожной болезни существует.

Ихтиоз — симптомы, причины, лечение

Ихтиоз – это наследственное кожное заболевание, при котором происходит наслоение и накапливание ороговевших клеток кожи на поверхности тела. Ихтиоз в народе называют «рыбьей болезнью».

Заболевание может присутствовать уже при рождении (врожденный ихтиоз), но обычно впервые проявляется в раннем детстве и оказывает влияние на всю последующую жизнь человека. Приобретенный ихтиоз может возникнуть в результате таких проблем со здоровьем, как гормональные, воспалительные или злокачественные заболевания.

Иногда, в легких случаях, болезнь ихтиоз остается незамеченной потому, что ее ошибочно принимают за сухость кожи. Иногда ороговение ведет к тяжелым, даже не совместимым с жизнью, нарушениям эпидермиса.

В большинстве случаев течение заболевания мягкое и поражаются только отдельные участки кожи, но иногда наблюдается поражение больших по площади участков, включая живот, спину, руки и ноги. До сих пор не выяснена этиология заболевания, но при диагностике придается значение недостатку витамина А, снижению функций щитовидной и половых желез.

Существуют различные клинические формы, обусловленные определенными измененными генами. Насчитывается двадцать восемь форм заболевания и синдромов, которые включают ихтиоз в качестве симптома. Проявления ихтиоза любого вида зимой значительно обостряются из-за холода и сухости воздуха. В теплое время года при влажной погоде, как правило, состояние улучшается.

У тех, кто проживает в тропическом климате ихтиоз не проявляется, но переезд в более северные районы обязательно спровоцирует обострение. Заболевание более распространено среди жителей американской, азиатской и монгольской группы. В настоящее время не существует методов, чтобы предотвратить ихтиоз.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз является врожденным и очень сложно поддается лечению

Одной из разновидностей врожденной формы болезни является ихтиоз эпидермолитический. Кожа только что родившихсямладенцев имеет красный оттенок, как после ожога. При прикосновении к пораженному участку происходит отторжение ороговевших чешуек.

При очень тяжелом течении болезни возможны кровотечения в слизистые оболочки или в кожу. Довольно высока вероятность того, что при таких проявлениях ребенок погибнет.

Если течение легкое, то через некоторый период времени площадь поражения уменьшается, хотя на протяжении жизни рецидивы происходят регулярно. В периоды обострений эпидермолитический врожденный ихтиоз характеризуется повышением температуры тела.

Когда ребенок достигает 4-х лет, в участках кожи, которые образуют естественные складки, наблюдается масса сероватых чешуек.

Больные могут страдать сбоями в работе нервной системы, эндокринными нарушениями. У многих больных ихтиозом детей развивается анемия или полиневрит, некоторые страдают от спастических параличей по причине накопленной в тканях фитановой кислоты. Довольно часто фиксируются случаи смерти у детей от осложнений ихтиоза.

Рецессивный ихтиоз

Рецессивный ихтиоз фото

Еще одна разновидность ихтиоза – рецессивный — наблюдается исключительно у мальчиков. Его причиной считается нарушение ферментов плаценты. Проявляются симптомы обычно на десятый-четырнадцатый день после рождения. Поверхность кожи покрываются черно-коричневыми образованиями по типу ороговевших щитков, между которыми происходит растрескивание кожи.

Весьма вероятны у больных детей умственная отсталость, эпилептические припадки и аномальное строение скелета. У каждого пятого наблюдается развитие ювенальной катаракты.

Ихтиоз Арлекино

Ихтиоз Арлекино у детей

Ихтиоз Арлекино также является разновидностью данного заболевания и начинает свое течение уже с четвертой недели внутриутробного развития. После того как ребенок рождается, его кожа состоит из серо-коричневых чешуек до одного сантиметра толщиной. Из-за слепленности между собой твердых чешуек рот у ребенка, как правило, деформирован – растянут либо, наоборот, сжат. В последнем случае кормление младенца при ихтиозе Арлекино представляет большую проблему.

По причине деформации кожи веки вывернуты, ушные раковины имеют наполнение ороговевшими чешуйками. Отмечаются патологии в строении скелета в виде косолапости или косорукости, возможно полное отсутствие ногтевых пластин. Довольно часто младенцы, больные ихтиозом Арлекино, появляются на свет недоношенными. Многие из них рождаются мертвыми или погибают в первые несколько суток.

Диагностика ихтиоза

Диагностические мероприятия сводятся к осмотру состояния ребенка врачом. Если требуется подтвердить диагноз, назначаются гистологические обследования (биопсия). Если отмечается врожденная форма заболевания, то есть необходимость дифференцировать его от других кожных болезней, например, эритедермии.

Сбор информации об истории наследственных заболеваний также очень важен. В некоторых случаях генетическое тестирование может быть полезным в постановке диагноза «врожденный ихтиоз».

Причины ихтиоза

Основной причиной ихтиоза является мутация генов

Мутация генов, передающаяся через поколение, является основной причиной возникновения ихтиоза. Биохимический процесс заболевания пока не определен специалистами до конца. Отклонения могут проявляться в повышенном холестерине, нарушенном жировом обмене, при избытке аминокислот.

Во время мутации, провоцирующей ихтиоз, наблюдается значительное снижение активности обменных процессов в организме, нарушение терморегуляции, а в явлении окисления веществ в кожном покрове происходит увеличение участия ферментов. Фиксируется также угнетение функционирования щитовидной железы и надпочечников.

Нет подтвержденных данных о связи заболевания с сахарным диабетом, но в некоторых случаях приобретенный ихтиоз развивался на фоне диабетической патологии. В настоящее время ведется достаточно много исследований, с целью выяснить причины ихтиоза.

Лечение ихтиоза

при лечение ихтиоза используют специальные мази и прием витаминов

Лечение ихтиоза осуществляется врачом-дерматологом с учетом тяжести течения заболевания. Из местных средств эффективно применение препаратов, содержащих глицерин, молочную и гликолевую кислоту. Именно эти кислоты значительно снижают шелушение кожи.

Хорошо размягчают кожу салициловые мази и крема с мочевиной. Обязательными являются прием длительных витаминных курсов. При лечении ихтиоза витамины А, В, С, Е требуются в достаточно высоких дозировках. Хороший результат дает ультрафиолетовое воздействие на кожу, прием углекислых или сульфидных ванн, а также гелиотерапия. Благоприятно воздействуют на кожу ванночки с антисептическими средствами.

При тяжелом течении заболевания в лечении применяются гормоны. Гормонотерапия может быть постепенно снижена и отменена в случае, если удается достигнуть стойких положительных результатов.

Если обнаруживается необходимость простимулировать активность иммунной системы, может потребоваться переливание крови, применение препаратов с экстрактом алоэ, железом и кальцием.

Так как при ихтиозе кожа легко теряет жидкость и склонна к повышенной сухости, после принятия ванн рекомендуется наносить увлажняющий крем. Терапевтические мероприятия для кормящих женщин совпадают с лечением больных детей.

Профилактика ихтиоза

Для профилактики ихтиоза необходимо тщательное обследование при планировании беременности

К сожалению, в подавляющем большинстве патология прогрессирует, протекает с осложнениями на различные органы и прогноз для заболевания скорее не благоприятный.

Профилактической мерой является тщательное обследование при планировании беременности с целью выявления риска генетических нарушений. Если аномалия обнаруживается у плода, то беременность рекомендуется прервать.

Ихтиоз излечим или нет

профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА

Вульгарный ихтиоз (Ichthyosis vulgaris) является по сравнению о врождённым ихтиозом более распространённым заболеванием, с частотой 1:20000. Начинается дерматоз в конце 1-го года жизни, иногда раньше, но никогда не бывает у детей до 3-месячного возраста. Передается регулярно по аутосомно-доминантному типу, иногда в нескольких поколениях (3-4 и до 6) подряд, но изредка встречаются «перескоки». Одинаково часто дерматоз отмечают у обоих полов. Варианты экспрессивности значительны и характеризуют различную тяжесть клинических проявлений вульгарного ихтиоза.

В грудном возрасте дерматоз чаще всего проявляется сухостью кожи и едва заметным отрубевидным шелушением, что носит название ксеродермии. В отличие от врождённого ихтиоза, нет эритродермии и поражения кожи локтевых, подколенных, пахово-бедренных и подмышечных областей. У других больных отмечаются более выраженные формы вульгарного ихтиоза. Так, при наличии мелких пластинчатых чешуек, расположенных на конечностях, особенно нижних, и в области туловища ставят диагноз простого ихтиоза. Если чешуйки имеют вид крупных пластинок, прикрепленных в центре, а края их свободны — то это блестящий, или перламутровый ихтиоз, (кожа особенно похожа на рыбью чешую). У детей более старшего возраста наблюдается змеевидный ихтиоз, при котором из-за более выраженного ороговения имеется имитация рисунка кожи змеи. Иногда чешуйки приобретают вид и форму шипов, иголок, что обозначается как игольчатая, гистриксоидная, дискообразная форма ихтиоза, или зауриазный (зауродерма) ихтиоз. Патологические проявления при этой форме могут также сопровождаться бородавчатыми — роговыми образованиями, разделенными глубокими трещинами. Очаги поражения имеют грязно-серый или буро-чёрный цвет.

При вульгарном ихтиозе выявляются различные изменения придатков кожи. Волосы на голове сухие, тонкие, легко ломаются. Ногти шероховаты, лишены блеска, имеют ямкообразные углубления, поперечную исчерченность. Отшелушивание рогового слоя происходит в 5-6 раз медленнее, чем здоровых детей, что и обусловливает как бы грязноватую окраску кожи больных. Отмечается выраженная гипофункция сальных и потовых жёлез. Из-за нарушения функции потоотделения и недостаточности терморегуляции у больных наблюдается повышение температуры, особенно в жаркое время года. В связи со сдвигом рН кожи в щелочную сторону и снижением её защитной функции довольно нередко у больных возникают пиодермии, дерматофитии. Почти у 50% детей вульгарный ихтиоз сочетается с экземой, нейродермитом, иногда с псориазом, различными патологическими изменениями глаз, ЛОР-органов.

Патогенез вульгарного ихтиоза окончательно не выяснен. Имеются указания на снижение функциональной активности щитовидной, паращитовидных, поджелудочной, половых желез, нарушения ферментативных процессов. У ряда больных выявляются снижение основного обмена, повышение содержания в крови холестерина, аминоацидурия. В роговом слое обнаруживают повышенное содержание триптофана, гистидина, тирозина, что и обусловливает грязно-серую, с зеленоватым оттенком окраску чешуек.

При аутосомно-рецессивном, сцепленным с Х-хромосомой вульгарном ихтиозе болеют исключительно лица мужского пола, а женщины не поражаются, но являются носителями мутантного гена, т. е. гетерозиготами. Клиническая картина и течение заболевания отличаются большей тяжестью. Этот дерматоз появляется с момента рождения или в первые месяцы жизни. Кожа сухая, покрыта тёмно-коричневыми чешуйками, занимающими весь покров, включая крупные складки, боковые части лица, т. е. участки, не типичные для вульгарного аутосомно-доминантного ихтиоза. Отмечаются ломкость, поредение волос, возникают очаги облысения на голове. Наблюдаются поражения нервной (полиневриты, умственная отсталость, идиотия, эпилепсия), эндокринной (инфантилизм, тетания), кроветворной (анемия) систем, выявляются катаракта, скелетные аномалии и различные дисплазии. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

К. Н. Суворова, И. Е. Юдина (1989) выявили некоторые особенности дерматоглифики (патологические изменения гребешков кожи ладоней и пальцев), которые могут быть использованы для дифференциальной диагностики между вульгарным аутосомно-доминантный и сцепленным с Х-хромосомой ихтиозом.

Патогенез аутосомно-рецессивной разновидности вульгарного ихтиоза связывают с дефектом микросомальных плацентарных ферментов — стероидсульфатазы и арилсульфатазы С. Заподозрить дефицит плацентарной сульфатазы у роженицы можно на основании отсутствия спонтанного начала родовой деятельности и неудачных попыток её стимуляции, что следовательно, указывает на риск рождения плода с рецессивным ихтиозом, связанным с Х-хромосомой.

Назначают внутрь курсовое лечении витамином А по 1-2 капли концентрата один раз в день в течение 1-2 месяцев с перерывами между курсами в 1 месяц. Внутримышечно вводят аевит по 0,5 мл через день (20-30 инъекций). В качестве стимулирующих средств используются кальция глицерофосфат, препараты железа, фитин, тиреоидин, гамма-глобулин, витамины С, группы В (В1, B2. B5. B6. B12 ).

Другие публикации:  Как распространяется экзема

Применяют общее УФО, суховоздушные ванны, общие ванны с натрия хлоридом, отрубями. Наружно используют мази с натрия хлоридом (1-3%) либо мочевиной (2-3%) на основе крема, содержащего ланолин, дистиллированную воду и масло (персиковое, оливковое, касторовое, подсолнечное) в равных количествах. После водных процедур кожу смазывают детским и ланолиновым кремом.

Лечение больных вульгарным ихтиозом глюкокортикоидными гормонами неэффективно и поэтому противопоказано.

Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и педиатра с периодическими осмотрами невропатологом, окулистом, ларингологом.

Как лечить ихтиоз кожи

Ихтиоз – это наследственная кожная болезнь, при которой происходит нарушение процесса ороговения эпителия. При ихтиозе на коже образуются чешуйки, внешне напоминающие рыбью чешую. Из-за этой особенности болезни ихтиоз и получил свое название. Болезнь носит врожденный характер и определяется мутацией в геноме ребенка. Вследствие этой мутации происходит нарушение белкового и липидного обмена клеток эпителия и появление характерных чешуек. Вылечить заболевание, которое носит генетическую природу, нельзя. Однако применяется терапия, которая направлена на улучшение состояния больного.

Ихтиоз кожи является врожденным заболеванием. К развитию этой патологии приводит определенная мутация в гене, однако современная наука до сих пор не выявила, какая конкретно мутация отвечает за патологический процесс. Для вульгарного (обыкновенного) ихтиоза характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Это означает, часто заболевание не связано с полом ребенка и с одинаковой вероятностью разовьется у мальчиков и у девочек. Мутантный аллель гена является доминантным и обязательно проявится, если он присутствует в геноме. Вероятность развития заболевания у детей, если в паре один из родителей болен, составляет от 50 до 100%, если больны оба родителя – то от 75 до 100%.

Другой разновидностью болезни является рецессивный ихтиоз, который связан с Х-хромосомой. Клинические проявления болезни возникают только у мальчиков, девочки – это лишь носители этой мутации.

Известно, что вследствие этой мутации нарушается белковый и липидный обмен клеток. При этом в клетках эпителия накапливаются лишние аминокислоты, а также повышается содержание холестерина в крови. Этот патологический процесс влияет не только на состояние кожных покровов, также происходит изменение нормального функционирования других систем органов. У больного замедляется обмен веществ, снижается активность желез внутренней секреции (щитовидной, половых желез, надпочечников), ухудшается иммунитет. Поражение кожи приводит к нарушению нормальной работы потовых желез и терморегуляции организма.

Чешуйки при ихтиозе: что это такое и как они образуются? У больных нарушен нормальный обмен веществ, в частности, нарушается нормальная работа ферментов в клетках эпителия. Метаболические нарушения затрагивают процесс усвоения витамина А, что приводит к метаболическому дисбалансу. В эпителиальных клетках наблюдают гиперсекрецию кератина, при этом структура этой молекула нарушена. Процесс отторжения ороговевшего эпителия у больных замедлен, и на фоне этого происходит формирование характерных чешуек. Между отдельными чешуйками скапливается избыток аминокислот, которые склеивают их между собой, препятствуя отшелушиванию. Их нельзя безболезненно отделить от кожи.

Симптомы патологии

Выделяют четыре типа заболевания, которые отличаются клиническими проявлениями.

Вульгарный ихтиоз

Это – самый распространенный тип заболевания. Клинические проявления этой патологии возникают на первых месяцах жизни ребенка.

На первом этапе развития патологии кожа малыша становится сухой и шершавой. Затем на кожном покрове образуются первые чешуйки: небольшого размера, белесого или серо-черного цвета. Они плотно прилегают друг к другу. Чешуйки могут покрывать все тело ребенка, кроме области локтевых и коленных сгибов и паховой зоны. Выраженность клинических проявлений зависит от типа мутации. У некоторых больных болезнь носит стертый характер и проявляется лишь сухостью и шелушением кожи в местах сгибов суставов.

Вульгарный ихтиоз влияет на состояние не только кожи, но и других структур: волос, ногтей, зубов. Волосы у больных ихтиозом сухие и ломкие, ногти легко ломаются и расслаиваются, зубная эмаль часто поражается кариесом. Врожденный ихтиоз может вызвать также поражение глаз больных людей. У них может развиться хронический конъюнктивит. существует предрасположенность к близорукости. Нарушение зрения происходит еще в детском возрасте.

Вульгарный ихтиоз сопровождается метаболическими нарушениями и сниженным иммунитетом. Это проявляется в виде постоянных острых и хронических инфекционных заболеваний и аллергических реакций. На фон нарушения метаболизма возникают патологии внутренних органов: заболевания печени, сердечно-сосудистые болезни.

Рецессивный ихтиоз

Клинические проявления заболевания возникают только у мальчиков. При рецессивном ихтиозе симптомы проявляются на второй неделе жизни ребенка. У малыша на коже образуются крупного размера плотные чешуйки темного коричневого или черного цвета. Кожа между чешуйками трескается. Кроме кожных проявлений такой ихтиоз затрагивает и другие системы органов. У мальчиков с этой формой заболевания часто отмечают умственную отсталость, приступы эпилепсии. У них нарушается нормальное строение скелета. А у десятой части больных развивается катаракта. отмечается недостаточность половых гормонов.

Врожденный ихтиоз

Все ихтиозы являются врожденными заболеваниями. Этот тип ихтиоза получил свое название в связи с тем, что симптомы развиваются на 4–5 месяце беременности, и патологические изменения кожи присутствуют уже при рождении ребенка. Его кожа покрыта плотными толстыми чешуйками серо-черного цвета. Толщина их может достигать 1 см. Форма чешуек может быть различна, у них встречаются гладкие и зазубренные края. Кожа между чешуйками покрыта глубокими трещинами. Характерным признаком болезни является деформация ротового отверстия: рот у ребенка либо растянут, либо очень сужен. Также у малыша вывернуты веки и деформировано ушные отверстия. Ушные проходы заполнены чешуйками.

Заболевание влияет на строение скелета. У больных малышей развивается косолапость и косорукость. В некоторых случаях у ребенка образуются перемычки между пальцами нижних и верхних конечностей. Иногда у таких детей отсутствуют ногтевые пластинки.

Если у плода развивается ихтиоз, у женщины часто возникают преждевременные роды. Также высок процент рождения уже мертвых детей. Если малыш родился живым, то в большинстве случаев он умирает через несколько дней после появления на свет, поскольку аномалии при врожденном ихтиозе часто не совместимы с жизнью.

Это – одна из разновидностей врожденного ихтиоза. Кожа новорожденного ярко-красная, покрыта чешуйками, которые отторгаются даже при незначительном прикосновении. Поверхность ладоней и ступней белого цвета, кожа здесь толстая. У некоторых больных наблюдаются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Большинство детей с кожными кровоизлияниями умирают в первые несколько дней жизни.

Если ребенок выживает, симптомы болезни постепенно уменьшаются. Во время первых лет жизни человека периодически возникают рецидивы ихтиоза. При этом возникает резкое повышение температуры тела больного. После четырех лет в местах кожных складок образуются толстые чешуйки серого цвета.

При врожденном ихтиозе происходит поражение и других систем органов. У больных отмечают умственную недостаточность, нарушение гормонального баланса, болезни нервной системы, в частности, параличи, анемию и недостаточность иммунитета. Такие дети часто умирают в раннем возрасте, поскольку на фоне ихтиоза развиваются другие заболевания.

Лечение ихтиоза кожи

Поскольку ихтиоз – это врожденное заболевание, вызванное мутацией гена, то полностью вылечить болезнь невозможно. Используют поддерживающую терапию, которая улучшает состояние здоровья и качество жизни больного.

Основные принципы терапии:

  • увлажнение кожи;
  • укрепление иммунитета ;
  • питание, богатое витаминами и микроэлементами;
  • использование заживляющих и противомикробных снадобий, позволяющих предотвратить присоединение инфекционного процесса.

    При ихтиозе происходят патологические нарушения обменных процессов в организме человека. Поэтому важно провести своевременную диагностику и лечение сопутствующих метаболических или системных нарушений работы различных органов.

    Кожа больного ихтиозом пересушенная и нуждается в постоянном увлажнении. Если кожу не увлажнять, она покрывается болезненными трещинами. Кроме того, высока вероятность присоединения бактериальной инфекции. Увлажнение способствует размягчению ороговевших чешуек, и повышается эластичность кожных покровов.

    Для увлажнения рекомендуется использовать целебные ванны. Рекомендуется принимать следующие ванны:

  • с морской солью;
  • с добавлением глицерина и буры;
  • с содой;
  • с крахмалом;
  • с крепкой чайной заваркой;
  • травяные ванны.

    Принимают ванны ежедневно, длительность процедуры – 15 минут. Температура воды должна быть около 37 0С, более горячие ванны только еще больше сушат кожу. Лучше каждый день использовать разные наполнители для ванн. В этом случае кожа не привыкает к действию какого-то одного компонента. Не рекомендуется во время мытья использовать моющие средства: мыло, гель для душа. Применение таких средств способствует еще большему высушиванию кожи.

    После приема ванны кожу необходимо увлажнить. Для этих целей можно использовать мази на основе растительных и животных жиров, обогащенные витаминами. Такие мази не только увлажняют, но и питают кожу. Также полезны компрессы из целебных грязей.

    Отмершие чешуйки удаляют только после увлажнения кожи и размягчения их. Нельзя воздействовать на чешуйки силой, это вызовет повреждение кожных покровов, болезненные ощущения, возможно присоединение бактериальной инфекции.

    Также полезны при ихтиозе солнечные ванны. Пол воздействием ультрафиолета в клетках кожи синтезируется витамин D. Однако больным следует избегать солнечных ожогов, они могут значительно усугубить состояние человека. Солнечные ванны лучше принимать до 11 часов утра и после 4–5 часов вечера.

    Важно в терапии и питание. С пищей в организм человека поступают все необходимые витамины и минеральные вещества. Люди, больные ихтиозом, особенно остро нуждаются в витаминах и минералах, поскольку их обмен веществ нарушен. Питание таких больных должно быть разнообразным и включать как можно больше фруктов и овощей, сухофруктов, орехов, каш. Именно эти продукты служат наиболее богатым источником нужных витаминов.

    Важно и укреплять иммунную систему таких больных, поскольку она при ихтиозе также страдает. Нарушение иммунитета приводит к развитию вторичных инфекционных и аллергических реакций. Для укрепления защитных сил организма используют травяные отвары и народные снадобья.

    Для поддержания общего здоровья больным рекомендуется избегать стресса, получать как можно больше положительных эмоций. Помогут в лечении активные игры, неинтенсивные занятия спортом.

    1. Травяной сбор №1. Смешивают по 1 части травы пустырника и хвоща, по 2 части пижмы и листьев подорожника, 4 части корней пырея. В полулитре кипятка запаривают 2 ст. л. такого сбора, настаивают 2 часа, затем процеживают. Употребляют по половине стакана три раза в сутки в течение месяца.
    2. Травяной сбор №2. Настоя целебных трав используют для приема внутрь. Смешивают по 1 части пустырника и хвоща, по 2 части листьев подорожника и цвета пижмы и 4 части корней пырея. В полулитре кипятка запаривают 2 ст. л. такого сбора, настаивают полтора часа, затем фильтруют. Употребляют по 1/3 стакана настоя три раза в день. Терапия длится месяц, затем делают перерыв в одну неделю, и продолжают лечение. Их целебных трав, оставшихся после фильтрации, можно приготовить целебную мазь (мазь №1).
    3. Мазь №1. Оставшиеся после приготовления отвара растения заливают оливковым маслом в том же объеме, что и растительное сырье, перемешивают и выдерживают на водяной бане два часа. После этого фильтруют и используют для смазывания поврежденных участков кожи. Хранят такое целебное масло в холодильнике в стеклянной посуде.
    4. Мазь №2. Для приготовления мази в объемной кастрюле расплавляют 250 г несоленого сливочного масла и 100 г пчелиного воска, смесь доводят до кипения. В закипевшую смесь добавляют 100 г сосновой смолы, кипятят 10 минут на медленном огне, постоянно помешивая. В снадобье добавляют 30 г измельченной травы и цветов чистотела, 30 г измельченного мела и 500 г масла зверобоя. Все тщательно перемешивают и выдерживают на водяной бане два часа. После этого в смесь добавляют 30 г прополиса, выдерживают на водяной бане еще полчаса и остужают. Остывшую смесь настаивают 12 часов, затем снова расплавляют и в жидком состоянии фильтруют через несколько слоев марли. Хранят мазь в стеклянной посуде в холодильнике. Такое средство используют для смазывания пораженных участков дермы. Оно увлажняет и питает кожу.
    5. Мазь №3. 100 мл жирных сливок смешивают с 3 ст. л. измельченной в кашицу травы чистотела. Если берут сухое растение, его необходимо растереть в порошок. Мазь настаивают ночь в холодильнике, а затем используют для смазывания повреженной поверхности кожи.
    6. Целебная ванна №1. На ванну воды берут 100 г пищевой соды, пол-литра молока, 2 ст. л. оливкового масла и 200 г морской соли.
    7. Целебная ванна №2. Смешивают в равном соотношении листья мяты и мелисы, траву шалфея, розмарина и хвоща, шишки хмеля, цвет ромашки, дубовую кору. В 4 л кипятка запаривают 300 г такой смеси, кипятят 5 минут и настаивают еще 2 часа. отвар выливают в ванну.
    8. Целебный отвар. Измельчают и смешивают по 1 части листьев подорожника, ягод рябины, травы хвоща, пижмы и пустырника и по 2 части листьев крапивы и зерна овса. В полулитре кипятка запаривают 2 ст. л. такого сбора, настаивают 4 часа, затем процеживают. В настоя смачивают марлю и используют для компресса на пораженные участки тела. Компресс выдерживают 15 минут.

    Профилактика заболевания

    Предотвратить болезнь, которая передается по наследству, невозможно. В случае рецессивного ихтиоза у родителей может не быть клинических проявлений заболевания. Носителем мутантного гена является мать ребенка, и проявится болезнь только в том случае, если родится мальчик. Людям, больным ихтиозом, стоит осознавать, что с большой вероятностью болезнь передастся их детям.

    Существуют профилактические меры, которые помогут предотвратить обострение заболевания, уменьшат его проявления.

  • жить больным ихтиозом лучше в теплом влажном климате; если у родителей есть возможность перевезти ребенка в такие условия, ей лучше воспользоваться;
  • в помещении, где живет или постоянно находится больной, воздух должен быть постоянно увлажнен;
  • важно питание больного: его рацион должен содержать большое количество витаминов и минеральных веществ;
  • питание должно быть здоровым и правильным, лучше питаться отварной и приготовленной на пару пищей, отказаться от консервантов и фастфуда;
  • больному необходимо отказаться от курения и употребления алкоголя и наркотических веществ;
  • очень важно для предотвращения развития болезни психологическое состояние человека, ему следует избегать стрессов и депрессии, переутомления, важно получать больше положительных эмоций, проводить время с близкими людьми, заниматься тем, что приносит радость;
  • полезно ежегодное посещение лечебных курортов или санаториев.

    Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!

    Поделитесь материалом в соцсетях и помогите друзьям и близким!

    Симптомы и лечение вульгарного Дерматоз а

    Медицинская статистика показывает, что данный вид патологии является гораздо более распространенным, чем ихтиоз врожденный. Заболевание изначально обнаруживается в виде дерматоза у детей на первом году жизни, однако симптомы никогда не проявляются до трехмесячного возраста. Как правило, передача вульгарного ихтиоза происходит время от времени согласно аутосомно-доминантному типу. Чаще всего отклонения присутствуют сразу в нескольких поколениях (от трех до шести) подряд. «Перескоки» встречаются значительно реже. Ихтиоз выявляется с одинаковой силой у обоих полов. Различная степень тяжести болезни характеризуется вариативностью экспрессивности и определяется в клинических условиях.

    Симптомы вульгарного ихтиоза

    Ихтиоз у грудных детей имеет внешние признаки в виде повышенной сухости кожи и легкого отрубевидного шелушения (ксеродермии). От врожденного вульгарный ихтиоз отличается отсутствием поражений на коже локтей, в пахово-бедренных, подколенных и подмышечных зонах. Наиболее явные формы заболевания сопровождаются появлением характерных симптомов вульгарного ихтиоза в виде мелких чешуек пластинчатого вида на нижних конечностях и по туловищу. Крупные пластинки чешуи, прикрепленные к кожному покрову исключительно по центру, но не по краям, свидетельствуют о перламутровом (блестящем) ихтиозе. По мере взросления у детей может проявляться змеевидный ихтиоз, о котором говорят ярко выраженное ороговение и имитация рисунка кожи змеи на поверхности тела. В отдельных случаях чешуйки могут обретать облик иголок, шипов, бородавок буро-черного цвета и разделяться глубокими трещинами (гистриксоидный, зауриазный ихтиоз).

    Вульгарный ихтиоз сопровождается значительными изменениями придатков кожи. Ногтевые пластины становятся тусклыми, шероховатыми, обретают ямообразные углубления и исчерченность поперечными полосами. Волосы тончают, иссыхают, ломаются даже при легких прикосновениях. Болезнь замедляет отшелушивание рогового слоя в 5–6 раз, поэтому кожа носителя обретает грязноватые оттенки, начинает отмечаться чрезмерная гипофункция потовых и сальных желез. Нарушение терморегуляции приводит к повышению температуры тела, преимущественно в жаркое время года. Сдвиг уровня рН кожного покрова в щелочную сторону снижает защитные функции и влечет возникновение дерматофитии, пиодермии, нейродермита, экзем, псориаза. В половине случаев ихтиоз сочетается с патологическими поражениями лор-органов и глаз.

    Вульгарный ихтиоз является не до конца исследованным на предмет патогенеза. Известные данные указывают на четкие снижения активности в работе щитовидной, поджелудочной, паращитовидных, половых желез и замедление процесса ферментации. В ряде случаев были выявлены признаки снижения основного обмена, увеличение холестерина в крови, аминоацидурия, повышение содержания гистидина, триптофана, тирозина в роговых слоях.

    Возникновение аутосомно-рецессивного вида вульгарного ихтиоза связывается специалистами с дефектами микросомальных ферментов плацентарного плана – стероидосульфатаз и арилсуфатаз С. Дефицит данных элементов у рожениц обнаруживается при отсутствии спонтанного начала родовых движений и их неудачной стимуляции.

    Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

    Лечение вульгарного ихтиоза

    Для лечения вульгарного ихтиоза назначается курсами витамин А внутрь по 1–2 капли в виде концентрата раз в сутки на протяжении одного-двух месяцев. Такой план приема подразумевает регулярные месячные перерывы между курсами приема препарата. При внутримышечном лечении вводится препарат «Аевит» в количестве 20–30 инъекций по 0,5 мл через сутки. Как стимулирующие средства при заболевании часто используются кальций глицерофосфат, железо, фитин, гамма-глобулин, тиреоидин, витамины групп С и В.

    В качестве дополнительных процедур назначаются общее УФО, ванны с натрия хлоридом, суховоздушные ванны, отруби, мази с мочевиной, ланолином, маслами (касторовое, персиковое, подсолнечное, оливковое), дистиллированной водой. После водных процедур обязательно наносится специальный крем.

    Устранение симптомов вульгарного ихтиоза с помощью глюкокортикоидных гормонов не признано эффективным и отмечено врачами как противопоказанное.

    Лечение вульгарного ихтиоза должно проходить в диспансерных условиях. Наилучший результат достигается при регулярном осмотре несколькими специалистами и назначении ими соответствующего лечения. Рекомендуется консультация дерматолога, педиатра, невропатолога, отоларинголога и окулиста.

    Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

    Причины и механизм развития ихтиоза

    Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

    Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза. так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

    Клинические проявления ихтиоза

    Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

    На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

    При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы. ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости. которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени .

    Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

    Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость. косорукость. у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

    Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных — при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

    Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению. спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии. анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

    Диагностика ихтиоза

    В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

    Лечение и профилактика ихтиоза

    Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы. гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза. то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

    В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

    Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

    УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

    Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости. то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

    Ихтиоз у детей

    Симптомы и лечение ихтиоза у детей

    Детская форма ихтиоза чаще всего имеет под собой наследственные причины. В основе возникновения болезни лежит полинаправленное нарушение ороговения кожного покрова. Данное явление имеет внешний вид чешуек, аналогичных рыбьим. Ихтиоз в младшем возрасте проявляется из-за генной мутации. В качестве её признаков отмечаются нарушения жирового, белкового обменов, скопление в крови аминокислот и значительное повышение холестерина.

    Симптомы ихтиоза у детей

    Развитие ихтиоза у детей сопровождается ощутимым замедлением в протекании всех обменных процессов организма. Яркими симптомами ихтиоза у детей являются нарушение термической регуляции и усиление активности ферментов, отвечающих за окислительные реакции в кожных покровах. Патология опасна тем, что она имеет свойство усиливаться со временем, в связи с чем возрастает риск изменений в функционировании надпочечников, щитовидной железы, половых органов, увеличения недостатка клеточного и гуморального иммунитетов. Следствием нарушений становится затруднение в усвоении организмом витамина А, отсюда возникают проблемы с работой потовых желез и ороговение кожи. На следующем этапе болезни продуцирование кератина начинает происходить в избытке, отторжение ороговевших слоев замедляется и возникают характерные для ихтиоза «рыбьи» чешуйки. Между новообразованиями скапливаются аминокислотные комплексы. Они выступают в роли цементирующих элементов и прикрепляют пораженные участки достаточно крепко. Отделение чешуек от кожи сопровождается сильными болевыми ощущениями и последующим длительным процессом регенерации.

    Ихтиоз у ребенка возможно диагностировать уже приблизительно в трехмесячном возрасте. Активное проявление заболевания отмечается до трех лет. Наследование патологии проходит по аутосомно-доминантному типу. Изначально кожа малыша становится суше нормы, затем возникает хорошо отличимое шелушение. Чешуйки имеют серо-серный или белесый цвет, они не поражают области коленных суставов, паха, локтей, подколенных углублений. На поверхностях ладоней ихтиоз визуализируется мукоидным шелушением, при этом рисунок кожи становится чрезмерно ярким и четким. На тяжесть протекания болезни напрямую влияет глубина мутации генов. Самоизлечение является возможным, но лишь в случаях, когда нарушение свойств кожи обнаруживается исключительно на суставных областях и в небольшой мере.

    Детский ихтиоз опасен не только поражениями кожных слоев, но и дистрофическими изменениями в структуре волос, ногтей и зубов. Волосы приобретают характерную ломкость и сухость, ногти склонны к хрупкости и расслаиванию, зубы поражаются кариесом глубокой степени. Нередко заболевание сопровождается ретинитом и хроническим конъюнктивитом глаз, склонностью к прогрессирующей близорукости с младшего возраста. Снижение иммунитета, вызванное патологией, ведет также к регулярно рецидивирующим аллергическим реакциям и гнойным заболеваниям. По мере взросления возможно развитие осложнений в виде почечной и сердечной недостаточности. Передача рецессивного ихтиоза происходит посредством женских хромосом при дефектах плацентарных ферментов, однако его признаки полностью встречаются только у лиц мужского пола.

    Ихтиоз врожденного типа начинает развиваться ещё во внутриутробных условиях, приблизительно на четвертом-пятом месяце протекания беременности. Пораженный болезнью ребенок уже рождается на свет с роговыми серо-черными толстыми щитками по коже. Чешуйчатые образования могут доходить до 1 см в толщине и иметь разнообразную форму, кожа между ними покрывается трещинами, глубокими бороздами. Рот младенца с ихтиозом может находиться в сильно стянутом или растянутом виде. При таких условиях кормление значительно затрудняется и может производиться только посредством узкой трубки. Веки такого ребенка обычно вывернуты, уши деформированы и полностью заполнены ороговевшими клетками. Врожденная аномалия всегда сочетается с деформацией скелета и нередко с наличием перепонок между пальцами.

    Лечение ихтиоза у детей

    Смертность среди детей с ихтиозом очень велика. Возможность устранения заболевания определяется его тяжестью. Легкие случаи допускают успешную витаминотерапию на протяжении длительного времени, тяжелые стадии лечатся гормонотерапией при отсутствии противопоказаний. Прогнозирование выздоровления достаточно часто не является благоприятным при наличии системных нарушений и отклонении в обмене веществ. Если у пары выявлен высокий риск рождения ребенка с осложненным ихтиозом, врачи рекомендуют воздержание от родов.

    Ихтиоз — симптомы и лечение, фото

    Что это такое — в классификации кожных дерматозов, самым ярким и экзотическим заболеванием, если можно так сказать, является диффузный вид кератомы – ихтиоз (сауриаз).

    Представляет группу наследственных кожных заболеваний с разным проявлением и локализацией, в основе которых лежат процессы генной мутации, передаваемых по наследству.

    Накопление в крови аминокислот и жира, приводит к нарушению достаточной выраженности профиларггрина, биосинтеза и распаду белков кератогиалиновых гранул, создавая предпосылки к избыточному повышению холестерина в крови. моче, и эпидермисе, что и является основной причиной фенотипического проявления мутации.

    Выраженность болезни проявляется диффузными нарушениями ороговения кожи – кератинизации, процессу, в результате которого происходит обезвоживание или гибель эпидермальных клеток с отторжением верхних слоев кожи и образованием плотных чешуек.

    Классификация болезни

    Каким образом развивается ихтиоз, и что это такое? Согласно классификации, выделяют около двадцати видов ихтиоза с различными формами проявления:

    По типу генетического фактора:

    обусловленные генетическим дефектом;

  • генетические синдромы, с проявлениями ихтиоза;
  • приобретенные формы — в результате иммунодефицитных состояний.

    По характеру чешуйчатых образований:

    простой — вульгарный ихтиоз – проявляется поражением всей кожи мелкими чешуйками;

  • прозрачный, блестящий ихтиоз – прозрачно-серые чешуйки располагаются на коже по мозаичному типу;
  • скутулярный — змеевидный ихтиоз – наслоение на коже толстых роговых пластинок;
  • Х-сцепленный (чернеющий) ихтиоз – массивное последовательное поражение кожи темными плотными чешуйками.

    По степени тяжести:

    тяжелая — гистриксоидная форма — характеризуется рождением недоношенных детей, которые погибают в первые дни жизни;

  • в среднетяжелой форме эпидермолитического ихтиоза – дети выживают.
  • при поздней форме заболевания – патологии проявляются с отсрочкой, в период: трехмесячного до пятилетнего возраста;
  • Самые распространенные из всех форм – вульгарный (простой) сауриаз и Х-сцепленный (чернеющий) сауриаз.

    Причины ихтиоза

    Наличие множественных форм ихтиоза подразумевает и наличие различных причинных факторов. Хотя подлинные причины до конца не выявлены, основной версией считается наследственный фактор и происходящие при этом генные мутации в результате множественных изменений:

    в белковом обмене – скопление аминокислот;

  • в жировом обмене – накапливание холестерина;
  • расстройство терморегуляции в организме;
  • увеличение активности ферментов окислительных реакций, участвующих в диффузном газообмене — дыхания кожи;
  • снижение гормональной активности щитовидки, секреции внутренних и эндокринных желез,
  • развитие гипогаммаглобулинемии (дефицит гуморального звена иммунной системы);
  • гипогидроз и недостаток витамина «А».

    При наследственном факторе заболевание развивается не только вследствие перечисленных факторов.

    Например, Х-сцепленный суариаз развивается рецессивно – признак скрыт, так как, проявляется через поколения. Аномальное развитие гена связано только с женской хромосомой, поэтому и болезнь проявляется исключительно у мужского населения.

    Причинным фактором проявления сауриаза, является избыток кератина, в результате нарушения процессов ороговения, нарушающий отторжение уже ороговевших клеток с эпидермальной поверхности, и способствующий накоплению гликозаминогиканов (специального цементирующего вещества)

    Симптомы ихтиоза

    Симптомы ихтиоза различных форм во многом схожи. Самым частым проявлением является вульгарная форма. Появляется у ребенка на первом году жизни, с трехмесячного возраста.

    1) Кожа ребенка сухая, покрыта мелкими муковидными чешуйками с признаками шелушения, преимущественно на разгибательной поверхности ног. Из-за повышенной секреции сальных желез и температурной разницы лицо, шейка, попка и подмышки изменению не подвержены. Кожа на ладошках и стопах во множественных мелких складочках. С возрастом шелушение исчезает, а многочисленные кожные складки остаются

    2) Вульгарному типу суариаза свойственна фолликулярная форма гиперкератоза – ороговение кожи головы, скрывающая под собой скрученные волоски. Проявляется в пубертатном возрасте. В зрелом возрасте роговая корка отслаивается, обнаруживая под собой участки атрофированной кожи.

    3) Проявления заболевания очень разнообразны, это могут быть:

    грубые наросты в виде щитков, разделенных глубокими бороздками – змеевидная кожа;

  • роговые наросты в виде конических иголок – иглистый вид ихтиоза;
  • крупных, темных, напоминающих грязь, плотно прилегающих к коже чешуек, обильно покрывающих большие участки кожи – чернеющий ихтиоз. При данной форме происходит изменение роговицы глаза – мутное пятно, напоминающее цветок.

    Врожденный суариаз «Арлекин» — ихтиоз плода развивается на втором триместре беременности.

    Дети рождаются преждевременно с резко пониженным иммунитетом, открытым ртом и вывернутой слизистой. Кожа напоминает панцирь из темных, толстых (до сантиметра), с зазубринами или гладкими чешуйками, разделенными глубокими бороздами.

    Такое проявление не оставляет ребенку ни одного шанса на жизнь. При таких патологиях дети склонны:

    Лечение ихтиоза

    Лечение ихтиоза представляет сложную задачу. Для улучшения состояния пациентов применяются разнообразные средства и процедуры:

    соляные ванны, ванны с крахмалом и отварами из трав;

  • спа-процедуры – морские и грязевые ванны, обертывание водорослями и илом;
  • ванны — углекисло-хлоридно-натриевые;
  • ультрафиолетовое облучение;
  • витаминный комплекс;
  • препараты с составом цинка и третиноина;
  • средства, способствующие отшелушиванию, смягчению и увлажнению кожи.

    Прогноз лечения заболевания, в основном неблагоприятный. Потому, что даже легкие формы ихтиоза зачастую отягчены системными заболеваниями, приводящими к осложнениям. В отдельных случаях, решающую роль играет своевременная глюкокортикоидно-гормональная терапия с первых дней жизни.

    Длительные сроки наблюдения и лечения таких больных, позволяет сохранить как умственное, так и физическое развитие детей.

    К какому врачу обратиться для лечения?

    Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

    Ихтиоз кожи

    Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

    Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

    Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

    Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

    • эритродермия Лейнера;
    • дерматит Риттера;
    • одна из разновидностей отрубевидного волосяного красного лишая – эритродермическая;
    • следующие синдромы – Руда. Юнга-Фогеля. Рефсума. Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

    Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

    Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

    Причины появления диагноза ихтиоз

    Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

    Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

    Распространенные формы заболевания ихтиоз

    Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

  • ихтиоз арлекина;
  • ламеллярный;
  • вульгарный;
  • эпидермолитический;
  • х-сцепленный.

    Ихтиоз арлекина

    Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

    Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

    Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

    Ламеллярный ихтиоз

    Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

    Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

    Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

    Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

    Эпидермолитический ихтиоз

    Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока. Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются. Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

    При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

    Х-сцепленный ихтиоз

    Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

    Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

    Ихтиоз кожи у детей

    При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

    Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

    Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

    Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

  • Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
  • Конъюнктивит глаз.
  • Развитие близорукости.
  • Аллергические реакции.
  • Заболевания почек.
  • Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
  • Сердечная недостаточность.
  • В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

    При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

    Лечение ихтиоза

    Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

    Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

    Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А. Е. С. В. при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

    Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
  • использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
  • стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
  • благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

    В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

    При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

    При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.