Ихтиоз райкина википедия

Выжившие с ихтиозом Арлекина

В популярном советском фильме «Человек-амфибия» главный герой Ихтиандр — красивый, привлекательный юноша, от которого не оторвать глаз.

Но сказка на то и сказка, чтобы не быть былью.

В реальной жизни тоже встречаются «ихтиандры» — так называют людей, больных редким наследственным заболеванием ихтиоз арлекина. На этих страдальцев, в отличие от персонажа Владимира Коренева, без слез не взглянешь.

Все 20-летние девушки мечтают о любви — это неоспоримый факт. Но Хантер Штайниц из города Питсбург, штат Пенсильвания, США, страстно желает только одного — выздороветь.

К сожалению, мечтам девушки не суждено исполниться никогда. С первых дней американка болеет страшным и неизлечимым недугом под названием ихтиоз Арлекина (Harlequin-type ichthyosis).

Это врожденное заболевание. Когда ребенок появляется на свет, его кожа покрыта серо-бежевыми чешуйками, толщина которых достигает 1 см. Между ними можно увидеть глубокие трещины. Твердые чешуйки плотно слеплены между собой, в результате чего рот ребенка либо растянут, либо сужен так, что сквозь губы с трудом проходит трубочка для кормления.

Из-за аномалий кожи выворочены веки, повреждены ушные раковины, часто отсутствуют ногти, есть перемычки между пальцами рук и ног, кроме того, наблюдаются дефекты скелета. Из-за высокой плотности тканей волосяные фолликулы заблокированы, поэтому на теле нет ни одного волоска.

Организм ребенка, родившегося с таким диагнозом, не в состоянии регулировать водный баланс в тканях и не может сражаться с болезнетворными микробами. В связи с этим большинство детей умирают сразу после появления на свет от нехватки воды в организме или от микробов. По этой причине врачи считают болезнь несовместимой с жизнью.

Если малыш с ихтиозом Арлекина не умер в первые месяцы после рождения, состояние его остается очень тяжелым, а вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3 процента. До 18 лет и вовсе доживает только один из нескольких сот больных. Хантер Штайниц редкий экземпляр, она живет уже 21 год!

Младенцы с ихтиозом Арлекина часто умирают вскоре после рождения и с виду похожи на персонажей фильмов ужасов

КАК РЫБА В ВОДЕ

Каждый день Хантер — это борьба за выживание. Утро начинается одинаково — с принятия ванны. В теплой воде девушка сидит подолгу — часа по два. Это вынужденная мера, ведь кожному покрову катастрофически не хватает воды. Чтобы кожа впитала как можно больше влаги, бедняга натирает ее различными лосьонами, маслами и бальзамами.

Втирания приходится повторять несколько раз в день, иначе организму грозит обезвоживание. Хантер — завсегдатай местного бассейна. К странной посетительнице с дефектами кожи другие пловцы привыкли, а вот новичкам такое зрелище в диковинку. Впрочем, так реагируют на нее не только в бассейне — везде.

Поначалу многие стараются обходить девушку стороной, а у некоторых случаются истерики, если она невзначай к ним прикоснется. Большинство людей по незнанию считают, что болезнь заразна. Раньше Хантер очень переживала, когда видела, что люди обходят ее десятой дорогой, но сейчас стала сама подходить к незнакомцам и объяснять, что никакого вреда им не причинит.

Ихтиоз арлекина не передается от человека к человеку. «Одной из самых тяжелых проблем в жизни больных ихтиозом арлекина является реакция окружающих. При первом знакомстве большинство людей переживают мощный шок: они не знают, что им сказать или как поступить», — рассказывает стойкая девушка.

БУДЕМ ЖИТЬ!

Людей тоже можно понять. Хантер Штайниц, как это ни горько признавать, выглядит так, будто она из фильма ужасов. Такое впечатление, что девушка сильно пострадала при пожаре и вся ее кожа обгорела. Цвет кожи не такой, как у всех, — бледно-розовый, а ярко-красный, как свекла. Все тело покрыто коркой.

Кожа постоянно трескается, из-за чего кажется, будто девушка покрыта чешуйками, как рыба. Пальцы на руках и ногах плохо сгибаются, настолько толстый кожный покров. Веки вывернуты наизнанку, и Хантер не может закрыть глаза. Более того, бедняжка даже не может моргать.

Когда девушка спит, глаза у нее все равно остаются открытыми. Бровей нет, как и волос на голове. Поэтому Хантер всю жизнь носит парик. Как бы ни было жарко, она никогда не потеет.

Однако тяжелое заболевание закалило дух девушки: несколько лет назад она успешно окончила колледж, с удовольствием общается на страницах «Фейсбука». По мере сил и возможностей юная американка ведет активный образ жизни. В последние годы она регулярно выступает с лекциями перед школьниками и студентами, рассказывая им о своей болезни и о тех трудностях, которыми полна ее жизнь и жизнь ее товарищей по несчастью.

Эту девочку зовут Бренна, ей 4 года. Для смягчения кожи ребенка ее мать использует органическое кокосовое масло.

Эту девушку зовут Муи Томас, ей 22 года и она тоже одна из редких счастливчиков доживших до этого возраста

23-летняя Стефани Тернер живет в Арканзасе. Она мать двоих детей, которые по счастью не унаследовали ее заболевание

НЕ СДАВАТЬСЯ

Англичанка Нелли Шахин (настоящее имя Насрин), родившаяся в 1987 году, тоже не умерла в младенчестве. Сейчас Нелли 30 лет и она абсолютная рекордсменка для обладателей подобного заболевания. Несмотря на серьезный недуг, Нелли ведет активный образ жизни. Увлекается спортом и с большим удовольствием ходит по магазинам.

Разумеется, болезнь серьезно осложняет ей жизнь. Чего стоят косые взгляды окружающих, да и любая мелочь вроде занозы с уличной скамейки может вызвать у девушки инфекционное заболевание и свалить в постель на несколько недель.

Но англичанка не сдается. И это несмотря на то, что коварная болезнь унесла жизни ее четверых братьев и сестер (в семье было девять детей). Шахин переборола обычную для таких больных замкнутость и, как говорится, вышла в люди.

Мало того что она получила образование, так еще постоянно участвует в телевизионных шоу и активно выступает от лица таких же страдальцев. Сейчас в Соединенном Королевстве ихтиозом арлекина болеют 14 человек. Нелли активно общается с другими больными с помощью «Фейсбука», обмениваясь тонкостями и техниками, помогающими облегчить жизнь.

РЕДКАЯ БОЛЕЗНЬ

Ихтиоз впервые был описан в 1750 году священником из Южной Каролины, США, преподобным Оливером Хартом,

«В четверг, 5 апреля, я отправился посмотреть на уникальный экземпляр -ребенка, родившегося ночью у некой Мэри Эванс. Все, кто наблюдал младенца, пришли в смятение, и я до сих пор не знаю, как описать увиденное. Его кожа суха и тверда и напоминает рыбью чешую. Рот большой и открытый.

Ребенок родился с двумя отверстиями вместо носа. Глаза огромны, налиты кровью и выпучены, словно слива. Уши также отсутствуют, на их месте имеются лишь небольшие отверстия. Руки и ноги раздуты и тверды как камень. Младенец прожил примерно двое суток и скончался».

К настоящему времени ученым известно около 30 разновидностей ихтиоза — тяжелой врожденной патологии, причины появления которой до сих пор не установлены.

Екатерина Райкина

Екатерина Райкина: биография

Екатерина Аркадьевна Райкина – советская и российская актриса театра и кино, дочь Аркадия Райкина. В копилке работ актрисы значатся роли в кинокартинах «Софья Перовская», «Благочестивая Марта», «Клуб женщин».

Екатерина появилась на свет в апреле 1938 года в Ленинграде. Ее родители, актеры Руфь Марковна Иоффе и Аркадий Исаакович Райкин, обожали дочь. Но времени, чтобы постоянно находиться с ней рядом, у артистов не было.

Екатерина Райкина с родителями и братом

А когда дочери исполнилось 3 года, грянула война. Но и это обстоятельство не привело к тому, чтобы Катя стала чаще видеться с родителями: Райкины ездили по стране еще больше, давая концерты по всей линии фронта. А крошечную дочь отправили подальше от блокадного Ленинграда, в глубь страны, в жаркий Ташкент. Там мама нашла женщину, которая согласилась взять маленькую Катю в свой дом. За это Руфь Марковна регулярно высылала ей продукты и деньги.

Екатерина Райкина вспоминает, что едва не умерла от голода у ташкентской «няньки». Как оказалось, женщина прятала дома от мобилизации мужа и двух взрослых сыновей, которых нужно было кормить. Поэтому Кате попадали только крошки со стола.

Екатерина Райкина в молодости

После окончания войны семья, наконец, воссоединилась, но ненадолго. Уже через год родители снова зачастили на гастроли, оставив дочь на попечение любимой бабушки. Наверное, чувствуя вину за то, что так мало внимания уделяют подрастающей Кате, родители взяли ее в Сочи, куда отправились работать в 1945-ом. Опять девочка купалась в любви папы и мамы целый год. Но ей нужно было идти в школу, и Екатерину отправили в Ленинград, где она жила в коммуналке с бабушкой и ходила в школу.

Самое большее – это три месяца в году: столько дочь видела папу и маму, которых гастрольная судьба бросала по всей стране. Зато каждая встреча была невероятным праздником.

Актер Екатерина Райкина

Творческая биография Екатерины Райкиной началась, когда ей исполнилось 12 лет. Девочка вышла на сцену вместе с актерами знаменитого Вахтанговского театра. Этот «случайный дебют» состоялся по причине болезни актрисы, которая играла Козетту в постановке «Отверженные». Режиссер Николай Акимов, ехавший со своей труппой на гастроли в Ленинград, спросил своих попутчиков Райкиных, не смогла бы их дочь сыграть Козетту.

Другие публикации:  Грибок ногтей на руках и ногах как лечить

Когда родители по приезде домой спросили об этом Катю, она за секунду собралась и помчалась на репетицию. С тех пор театр плотно и навсегда вошел в ее жизнь.

Екатерина Райкина в театре

Спустя 2 года Рубен Симонов, на то время худрук Вахтанговского театра, прибыл с гастролями в Ленинград. По иронии судьбы, он привез «Отверженных». И снова Екатерине Райкиной повезло выйти на подмостки в роли Козетты. Ее игра так понравилась Симонову, что он посоветовал девушке учиться в Москве, пообещав, что после окончания вуза непременно заберет актрису в Вахтанговский театр.

Вскоре Райкины перебрались в Москву. Екатерине на тот момент исполнилось 17. Она без труда поступила в Щукинское училище и после его окончания действительно попала в труппу Театра имени Е. Вахтангова. На тот момент Райкина уже была состоявшейся актрисой, ведь играть начала еще со 2 курса «Щуки». К концу учебы у нее уже имелись две главные роли в спектаклях.

Узнаваемость пришла к Екатерине Аркадьевне после появления на экране, хотя она сама кино не особо жаловала: всегда считала себя больше театральной артисткой.

Впервые актриса появилась на экранах в 1962 году, сыграв эпизод в картине «Западня». В том же году ее задействовали в фильмах «Мой белый город», «Свадебное путешествие», «Юность отцов», тоже в эпизодических ролях. Через год Райкина появилась в актерском составе музыкальной комедии «Короткие истории», где также сыграли Лилия Трунина, Евгений Леонов, Михаил Пуговкин, Анатолий Папанов. Вскоре последовала еще одна роль в комедии «Коллекция Капы». В фильме актриса перевоплотилась в девушку, влюбленную в музейного работника, которого сыграл Ростислав Плятт.

Екатерина Райкина в фильме «Софья Перовская»

Вскоре репертуар Екатерины пополнился совместной работой с Аркадием Райкиным. Отец и дочь появились на экране в новогоднем музыкальном фильме «На два часа раньше», где также участвовали Леонид Каневский, Марсель Марсо, Валентина Толкунова, Екатерина Шаврина. Екатерине Райкиной довелось исполнить в фильме вокальный номер «Золушка», который был тепло воспринят телезрителями.

Заметная работа в кино пришла к ней в 1967 году: Райкина сыграла Хесю Гельфман в художественном фильме Лео Арнштама «Софья Перовская». В фильме речь пошла о русской революционерке, которая входила в состав подпольной организации «Народная воля». Героиня участвовала в покушении на царя Александра II, после которого была осуждена и казнена. В фильме, помимо Екатерины Райкиной, появились Александра Назарова, Виктор Тарасов, Борис Хмельницкий, Георгий Тараторкин, Александр Лукьянов. Роль Александра II исполнил Владислав Стржельчик.

Екатерина Райкина в фильме «. И снова май!»

Через год с участием Екатерины Райкиной вышла приключенческая картина на революционную тематику «. И снова май!». Фильм стал дебютом для Николая Караченцова. Увлекательный сюжет киноленты был посвящен работе революционной типографии в условиях полицейской слежки.

Потом последовал ряд телеспектаклей театра им. Е. Вахтангова, в которых играла Екатерина Райкина. В комедии «Дамы и гусары» актриса исполнила роль Софьи, в «Принцессе Турандот» перевоплотилась в рабыню Зелиму. В экранизации пьесы Бернарда Шоу «Миллионерша» Райкина сыграла роль мисс Смит, а в социальной драме «Ситуация» появилась в образе героини Зинаиды.

Екатерина Райкина в фильме «Дамы и гусары»

Самые яркие работы актрисы последовали в 80-е годы. Екатерина Райкина появилась в телеспектакле «Антоний и Клеопатра» в роли прислужницы главной героини. Затем снялась в экранизации пьесы Тирсо де Молина «Благочестивая Марта» в роли доньи Инес. Фильм Яна Фрида принес популярность всему актерскому составу, куда вошли Маргарита Терехова, Эммануил Виторган, Николай Караченцов, Светлана Тома, Владислав Стржельчик.

Следующей значимой работой в фильмографии Райкиной стала главная роль в мелодраме Владимира Фокина «Клуб женщин». В фильме речь пошла о подругах, которые недавно вышли на пенсию и решили начать новую жизнь. Супруга героини Екатерины Райкиной сыграл Игорь Кваша.

Екатерина Райкина в фильме «Благочестивая Марта»

В новом веке актрисе удалось появиться на экране только единожды. В 2003 году актриса снялась в эпизоде мелодрамы «Замыслил я побег». Театр по-прежнему оставался приоритетным в ее творчестве.

Знаменитый отец никогда не пользовался своим влиянием, чтобы помочь дочери сделать карьеру. Он всегда стыдился этого. Впрочем, его протекция и не нужна была Екатерине Райкиной. Она прекрасно справлялась сама. Но после смерти родителей, которые в последние годы жизни сильно болели, карьера актрисы начала идти на спад. Ролей было все меньше. В конце концов, актриса покинула подмостки.

Екатерина Райкина в фильме «Клуб женщин»

Опять почувствовать вкус славы и зрительского восхищения Екатерина Аркадьевна смогла в преклонном возрасте. Ее пригласили играть в спектакль «Бабье лето» в Монреальском русском театре имени Леонида Варпаховского. Райкина переехала в Канаду, где репетировала, а потом и гастролировала по городам Канады и Америки, где были большие русские диаспоры. Приезжал театр в Россию и Украину, где постановка пользовалась огромным успехом.

Личная жизнь

Любовь, как и театр, занимала важное место в жизни Екатерины Райкиной. Впервые девушка вышла замуж рано – в 19 лет. Ее мужем стал красавец Михаил Державин. Это событие случилось на 3 курсе театрального вуза. Как тогда казалось девушке, она безумно влюбилась в старшего на 2 года Мишу. Родители тепло приняли выбор дочери и не препятствовали ему. Поселились молодожены вместе с семьей Державиных в 2-комнатной квартире.

Екатерина Райкина с родителями, братом и первым мужем Михаилом Державиным

Спустя два года Райкину захлестнуло новое чувство. В театре Екатерина увлеклась коллегой Юрием Яковлевым. Будущая звезда «Иронии судьбы» тоже влюбился. На пути к своему счастью были снесены все преграды: два предыдущих брака – Райкиной и Яковлева – были разрушены для создания нового союза. Юрий ради Екатерины оставил беременную жену. После рождения дочери, по словам Екатерины Райкиной, Юрий Яковлев показывал фото девочки и уверял, что она – не его ребенок. Позднее актер поменял свое мнение.

К сожалению, супружеская жизнь двух артистов оказалась недолговечной. По утверждению Екатерины Аркадьевны, всему виной оказалось пагубное пристрастие Яковлева к спиртному. Однажды артист сел за руль выпившим и уснул. Избежать страшного конца удалось только чудом. На тот момент Райкина уже носила под сердцем сына Алешу. К счастью, все остались живы. Но выпивать муж не прекратил даже после едва не случившийся трагедии. Они расстались, когда сыну Алеше исполнилось 3 года.

Юрий Яковлев и Екатерина Райкина

Личная жизнь Екатерины Райкиной пошла на новый виток после встречи с актером Владимиром Ковалем. Но двум творческим натурам, ярким артистам, оказалось слишком тесно в одном доме. После нескольких лет супруги разъехались, но официально так и не расстались. В отличие от предыдущих мужей, с Владимиром актриса общалась долгие годы. Они созванивались почти каждый день, беспокоясь о здоровье друг друга.

В 2013 году Владимира Коваля не стало.

Алексей Яковлев с дочерью

Однако в жизни Екатерины Райкиной осталась любовь. У нее есть сын Алексей Яковлев. В 2003 году появилась внучка Лиза, которую бабушка обожает. А еще есть брат Константин Райкин, талантливый и знаменитый, которым старшая на 12 лет сестра гордится.

Екатерина Райкина сейчас

Сейчас Екатерина Райкина в силу возраста находится на заслуженном отдыхе. Актриса все время отдает семье. В 2018 году, после смерти Михаила Державина, Екатерина Райкина в интервью выразила сожаление по поводу ухода первого супруга из жизни, ведь на протяжении всех лет актеры поддерживали теплые отношения.

Ихтиоз кожи

Ихтиоз – заболевание, вызывающие изменение кожи. Основной причиной появления заболевания является генетические изменения. Основным признаком болезни является появление чешуек, похожих на чешую рыбы.

Симптоматика ихтиоза

Ихтиоз входит в состав группы дерматозов. Разновидностей заболевания много, но наиболее распространенным является ихтиоз Арлекина (Райкина). Это редкая форма и она начинает развиваться с рождения у младенцев. Характеризуется появлениями пластин на коже и трещинами.

Выраженность заболевания разнообразна. На начальном этапе появляется мелкие шероховатости и затем чешуя. Впоследствии эти проявления могут перерасти в серьезные изменение эпидермиса, которые в свою очередь не совместимы с жизнью человека.

Всего в медицине различают 28 форм болезни. Все они развиваются у ребенка, еще в утробе матери, так как по большей степени передаются по наследству. Крайне редко ихтиоз развивается по причине заражения болезнью, но такое возможно.

Как протекает заболевание

Отторжение ороговевших клеток при заболевании происходит медленно и связано это с тем, что внутри кожи накапливается кератин. Кроме того происходит нарушение обмена веществ и терморегуляции. В связи с этим происходит нарушение и в работе потовых желез, плохо усваивается витамин А, и процесс задервинения и отторжения клеток кожи усиливается.

Зимний период времени ухудшает состояние кожи и заболевание переносится гораздо сложнее, чем в климате с повышенной влажностью. В летний период времени заболевание переносится легче.

Почему начинает развиваться заболевание

Как выше уже было сказано заболевание по большей мере наследственное и связано с нарушениями обмена жиров и белков. Но есть и факторы, которые могут повлиять на развитие заболевания. Среди них:

  • изменения в работе щитовидной железы или желез отвечающих за выделение пота;
  • надпочечники работают не правильно;
  • появление авитаминоза, в частности витамина А;
  • уровень холестерина повышается;
  • даже таки болезни, как болезни крови могут провоцировать развитие ихтиоза;
  • условия жизни не соответствуют норме и являются асоциальными.
Другие публикации:  У ребенка 4 мес на шеи сыпь

Как определить по признакам заболевание

Говоря о симптомах, обратите внимание на то, что даже кариес, возникающий часто в полости рта может свидетельствовать о наличии заболевания. Кроме этого могут расслаиваться ногти, и волосы становятся ломкими. Основные признаки заболевания зависят от его формы. Рассмотрим разновидность заболевания каждое по отдельности.

Простая форма заболевания (вульгарный)

Наиболее распространена и, как правило, появляется у детей в возрасте до года. Основным симптомом является кожа, покрытая чешуйками в области ладоней или стоп ног. Затем оно переходит на ягодицы и пах. Вульгарный ихтиоз подразделяется на:

  • слабовыраженный;
  • ихтиоз белый;
  • блестящий;
  • ихтиоз роговидный;
  • ихтиоз змеевидный.

Ихтиоз Х-сцепленный

Выражается в появлении чешуек, достаточно крупных, бурого цвета. Основным слоем населения, который болеет такой разновидностью, являются детки мужского пола.

Ихтиоз плода это наиболее опасная и смертельная форма заболевания. Болезнь развивается, когда малыш находится еще в утробе матери и, как правило, малыш не вышивает.

Как диагностируется заболевание

Методов обследования достаточно много, но основными из них являются:

  • Изначально назначается общий анализ крови;
  • Производят соскоб с кожи больного;
  • Обязательным исследованием является сдача анализа мочи;
  • Беременная женщина может пройти биопсию кожи плода.

Как лечить заболевание?

Если говорить о правильности и последовательности лечения, то вряд ли какой-то доктор точно скажет, что лечение происходит по определенным шагам и отступать от них нельзя. Но в комплексе нижеперечисленные методы помогают.

  • терапия, которая должна поддерживать организм больного человека;
  • в помещении, где находится больной необходимо поддерживать определенную влажность воздуха;
  • поверхность кожи должна быть постоянно увлажненной;
  • укрепление иммунитета.

Все это направлено на избавление от болезни.

Увлажнение кожи – это одно из важных мероприятий, которые необходимо проводить на постоянной основе.

Связано это с тем, что после появления чешуи, кожа начинает трескаться и места, где это есть, начинают болеть. Кроме того, места, где есть разломы, очень уязвимы и через них в организм может попасть инфекция. Поэтому нужно тщательно за этим следить. Для того чтобы кожа в больных местах стала более мягкой, ее специально обрабатывать мазями несколько раз в день.

Прекрасно помогают, принятие ванны с морской солью или же можно использовать марганцовку. Леченые средства, при помощи которых проводится лечение должны быть на основе вазелина или растительного масла. Обратите внимание: лечение специальными средствами должно быть только после обработки кожи. Она должна быть чистая. Только в этом случае мази и гели могут помочь больному.

При заболевании кожа выглядит не эстетично и для избавления от чешуек назначают кератолитическую терапию, то есть обрабатывают кожу кремами или мазью, а они в свою очередь размягчают поверхность и ороговевшая кожа начинает отпадать. Наиболее качественными средствами являются мази, в основе которых борный вазелин с добавлением экстрактов растений. Очень хорошо таким пациентам помогают солнечные ванны, но недопустимо перегревание на солнце.

Антибиотики могут назначаться только в том случае, если помимо ихтиоза есть еще и вторичная инфекция.

Так как кожа больного ихтиозом требует постоянное обновление, ее лечат не только снаружи, но и изнутри. Для этого назначается прием препаратов высоким содержанием витаминов А, В, С, а также железа. Наиболее часто назначаемым препаратом является «Азитретин».

Для того чтобы иммунитет был не ослабленным, большое внимание для больных ихтиозом уделяется употреблению правильной пищи. Все продукты должны быть богаты микроэлементами и витаминами. Пациентам противопоказано нервное напряжение, им нельзя испытывать никаких стрессовых ситуаций.

Вредные привычки должны быть исключены. Максимум, что можно позволить, так это 50 грамм красного вина в сутки.

Гормональная терапия

В том случае если пациенту назначена комплексная терапия, а она не оказывает лечебного эффекта, на помощь приходят гормональные препараты. Но такие препараты назначают крайне редко. Чаще всего — это мази для местного применения. Таблетки для приема внутрь пациентам назначают крайне редко.

Как лечить народными средствами

Для лечения ихтиоза применяют и народные средства. Но обратите внимание, они не должны быть основным лечением, а должны выступать как дополнительные средства наряду с назначенными лекарственными препаратами.

Одним из наиболее действенных средств является приготовленный состав на основе сливочного масла. Для его приготовления вам потребуется 250 грамм сливочного масла, в него нужно добавить грамм 100 пчелиного воска. Смесь доводится до кипения и добавляется сосновая смола – 100 грамм, спустя 10 минут добавляется 30 грамм чистотела. После приготовления смесь должна простоять не менее 12 часов. Полученную смесь наносят на пораженные участки тела и оставляют на два часа, а затем нужно тщательно смыть водой.

Также в ванную можно добавлять и крахмал. Хорошо помогают и ванны на основе морской соли. Для качественного лечения меняйте состав ванны. Первый день морская соль, второй день можно добавить глицерин, на третий день ванну можно принимать с содой.

Не нужно заниматься самолечением. Все процедуры, которые вы решили проводить дома, должны быть согласованы с лечащим врачом.

Профилактические мероприятия

Рекомендации по профилактике ихтиоза следующие:

  • прежде всего, в случае необходимости нужно сменить местожительство — климат должен быть теплым и влажным;
  • где находится больной, воздух должен быть влажным — можно применять увлажнитель воздуха;
  • еда должна быть богата витаминами и микроэлементами;
  • пищу лучше приготавливать только на пару, исключается жареное;
  • исключено курение и алкоголь.

Соблюдая все рекомендации, вы с легкостью справитесь с болезнью. А если провести обследование ребенка, еще в утробе матери, то от ихтиоза можно избавиться на начальной стадии.

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, при котором нарушается процесс ороговения кожи. Существует несколько форм ихтиоза. Среди них есть формы, проявляющиеся незначительно, а есть и несовместимые с жизнью.

Самая распространенная форма – это простой или вульгарный ихтиоз. В большинстве случаев он проявляется уже на первом году жизни ребенка, но может начаться и через три года после рождения. У таких детей кожа сухая, шелушащаяся, особенно на ногах. При этом кожа на лице и в зоне, где тело ребенка соприкасается с подгузниками, нормальная. На ладонях и подошвах у этих детей кожа складчатая.

По мере взросления состояние кожи у многих становится лучше, однако складчатость на ладонях и стопах остается на всю жизнь.

Существует несколько видов простого ихтиоза:

  • ксеродермия, которая проявляется сухостью и небольшой шероховатостью кожи на сгибах рук, год, пальцев;
  • простой ихтиоз, при котором поражена вся поверхность кожи;
  • блестящий ихтиоз, при котором поражаются в основном руки и ноги, а прозрачные чешуйки расположены в виде мозаики;
  • белый ихтиоз, при котором чешуйки мелкие, белые, и кожа будто бы обсыпана мукой;
  • буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
  • лихеноидный ихтиоз, при котором участки поражения мелкие, рассеяны по всему телу и напоминают лишай;
  • роговой ихтиоз, при котором на коже образуются плотные роговые чешуйки, возвышающиеся над кожей;
  • змеевидный ихтиоз, при котором на коже страдающего ихтиозом образуются роговые щитки – плотные роговые образования, отделенные друг от друга бороздами.

Х-сцепленным ихтиозом страдают только мальчики. Он проявляется в возрасте нескольких месяцев. На коже ребенка образуются крупные бурые чешуйки, плотно прилегающие к коже. По внешнему виду они напоминают присохшую грязь. Стопы и ладони у таких детей нормальные. Состояние страдающих Х-сцепленным ихтиозом с возрастом ухудшается. А в холодное время года случаются обострения заболевания.

При иглистом ихтиозе на коже образуются бородавчатые наслоения в виде заостренных шипов.

Ихтиоз плода, который называют также плодом Арлекина – это заболевание, которое развивается у ребенка еще в утробе матери, примерно на 4-5-м месяце беременности. К моменту рождения кожа такого ребенка сухая, она покрыта панцирем из роговых серо-черных пластинок. Рот, нос, ушные раковины у него деформированы, веки вывернуты. Кожа на ладонях и стопах ороговевшая, руки и ноги имеют неправильное строение. Большинство детей, страдающих ихтиозом плода, рождаются мертвыми, остальные погибают в первые недели жизни.

Ихтиозиморфную эритродермию Брока врачи считают формой врожденного ихтиоза.

У страдающих ламеллярным ихтиозом все тело с рождения покрыто желтовато-коричневой пленкой. Эту форму также называют ламеллярной десквамацией новорожденных.

Линеарный огибающий ихтиоз – это заболевание, при котором на коже образуются эритемы, окруженные приподнятыми бледно-розовыми шелушащимися валиками.

Эпидермолитический ихтиоз также проявляется сразу после рождения. Кожа ребенка ярко-красная, местами эпидермис отслаивается, образуя пузыри и эрозии. На ладонях и подошвах у таких детей кожа беловатая, утолщенная. К 3-4 годам у таких детей на разгибательных поверхностях суставов ороговевшие участки кожи образуют концентрические гребешки. В тяжелых случаях эта форма ихтиоза приводит к летальному исходу.

Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.

В результате мутации в организме синтезируется слишком много кератина (белка кожи, ногтей, волос), но кератина не полноценного, а с измененной структурой. Из-за этого нарушается процесс ороговения кожи. Кроме того, у страдающих ихтиозом нарушается обмен аминокислот и жиров, из-за этого в их крови накапливаются аминокислоты и холестерин. Обмен веществ у них замедлен, терморегуляция, кожное дыхание и потоотделение нарушены, поэтому они легко перегреваются. Зато, по словам страдающих ихтиозом, мелкие порезы и царапины заживают на них за считанные часы.

Другие публикации:  Грибок вред здоровью

Часто у страдающих ихтиозом снижены функции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов и ослаблен иммунитет. Последнее часто становится причиной развития различных инфекционных болезней.

Существует несколько классификаций этого заболевания. Во-первых, с учетом генетического фактора их делят на:

  • наследственно-обусловленные ихтиозы;
  • наследственные синдромы, для которых характерен ихтиоз;
  • ихтиозиформные приобретенные состояния (недостаточность витамина А, злокачественные новообразования кожи).

По тяжести заболевания все ихтиозы делят на:

  • тяжелые, при которых ребенок рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
  • среднетяжелые, совместимые с жизнью;
  • поздние, при которых заболевание начинает появляться на третьем месяце жизни ребенка или даже позже.

Диагностика

При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.

Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».

Дифференцируют это заболевание с псориазом и себореей.

Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.

Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.

Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.

Профилактика

Ихтиоз – заболевание, передающееся по наследству. Единственный способ профилактики – это медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика в случае, если есть риск рождения ребенка, страдающего ихтиозом.

Ихтиоз Арлекина

Ихтиоз Арлекина (HI) является редким и тяжелым генетическим заболеванием, которое поражает кожу младенцев. Данное состояние препятствует образованию защитного слоя кожи – при ихтиозе Арлекина происходит сильное шелушение кожи и образование твердого покрова. Также может возникнуть развитие ромбовидных пластин, разделенных глубокими трещинами в коже. Такое состояние называют младенческим мраморным синдромом или ихтиозом плода.

Глубокие трещины нарушают важную функцию кожи – ее назначение быть первой линией защиты организма. Гребни или трещины на коже позволяют возбудителям попадать в организм и вызывать инфекции в коже или в других системах организма. Гребни также нарушают теплообмен, вызывая охлаждение тела, что может способствовать гипотермии у новорожденных и младенцев. Утолщение кожи препятствует постоянному обновлению кожного покрова за счет молодых и здоровых клеток кожи.

Так как защитный барьер кожи существенно нарушен, дети, пораженные этим заболеванием, восприимчивы к инфекции, обезвоживанию из-за увеличения потери воды, а также нарушению регуляции температуры. Следовательно, у них есть предрасположенность как к перегреву, так и к переохлаждению.

Основными симптомами ихтиоза Арлекина являются:

  • Сухость кожи. Расстройство вызывает сухость кожи, которая приводит к шелушению и обезвоживанию.
  • Чешуйчатая ​​кожа. Расстройство вызывает сильное шелушение кожи, что приводит к трещинам и является причиной зуда и кровотечения.
  • Анатомические изменения. Расстройство вызывает такие анатомические изменения, как слабо развитый слух и круглый рот. Также может быть проблема с веками ребенка, так как кожа в области глаз становится чешуйчатой ​​и сухой.

Ихтиоз Арлекина у детей

Чаще всего от этого весьма редкого заболевания кожи страдают дети.

  • Дети с ихтиозом Арлекина рождаются с утолщенной, жесткой кожей, покрывающей большую часть их тела.
  • На коже образовываются пластины в форме ромба (как на костюме Арлекина), разделенные глубокими трещинами или гребнями.
  • Данное заболевание может существенно повлиять на форму ушей, носа, век и может ограничить подвижность обеих рук и ног.
  • При ихтиозе Арлекина рот ребенка часто растянут, что делает его широко открытым.
  • Дети, рожденные с этим заболеванием кожи, также могут иметь микроцефалию или небольшую голову и изуродованное лицо.
  • Заболевание часто характеризуется ограниченной подвижностью грудной клетки, что приводит к затрудненному дыханию и, в конечном итоге, вызывает дыхательную недостаточность.

Ихтиоз Арлекина, как известно, носит генетический характер. За заболевание ответственны мутации 12 гена ABC, который обеспечивает производство белка, необходимого для нормального роста кожи и отвечает за транспортировку липидов. При мутациях этот ген производит затвердевший белок, называемый кератином.

Описанное состояние является аутосомно-рецессивным, что означает, что оба родителя являются носителями данного гена и что они оба имеют один из генов, который передали своему ребенку. Это редкое явление. Если один из родителей имеет этот ген, он не может передать его своим детям. Ребенок, который унаследовал мутировавший ген, и не имеет признаков или симптомов заболевания кожи, как раз и будет носителем гена.

Дети, которые наследуют данную форму заболевания кожи, как правило, имеют при рождении нормальную кожу. В конечном итоге у них развиваются шероховатости и шелушение в течение нескольких первых лет их жизни. Иногда заболевание проявляет себя в детском возрасте, исчезает во время взросления, но позже возвращается. Это обычно связано с такими заболеваниями, как нарушения функций щитовидной железы, хроническая почечная недостаточность или рак. Тем не менее, некоторые дети могут иметь признаки ихтиоза Арлекина даже при рождении, что увеличивает частоту случаев смерти новорожденных из-за сепсиса, обезвоживания или гипотермии.

Диагностика

УЗИ беременной матери. Чтобы диагностировать данный тип генетического заболевания кожи, мать может пройти УЗИ. Такое обследование часто проводится для того, чтобы оценить состояние ребенка до его рождения, тем самым обеспечив возможность спланировать чрезвычайные меры во время родов.

Физическое обследование. Иногда диагноз ставится при физическом обследовании кожи в связи с характерным шелушением, присущим данному заболеванию.

Биопсия кожи. Если вы все еще сомневаетесь в диагнозе, врач может выполнить другие соответствующие тесты, такие как биопсия кожи. Она необходима, чтобы исключить другую этиологию (происхождение или причины) сухой, шелушащейся кожи.

Врач также тщательно оценивает состояние пациента, задавая важные вопросы, касающиеся личной или генетической истории ихтиоза, возраста, когда впервые обнаружился ихтиоз, и наличия других заболеваний кожи.

  • Сохранение дыхательных функций: в случае рождения ребенка с ихтиозом Арлекина, приоритетом номер один являются дыхательные пути ребенка, и медицинская бригада должна убедиться, что дыхательные пути функционируют, а дыхание и кровообращение являются стабильными.
  • Защита конъюнктивы — для защиты конъюнктивы (слизистой оболочки, которая выстилает внутреннюю поверхность век и внешней поверхности глазного яблока) применяются офтальмологические смазочные материалы.
  • Защита кожи – желательно купать ребенка два раза в день с использованием раствора хлорида натрия, чтобы помочь при гидратации кожи и способствовать ее обновлению. Купание должно сопровождаться применением смягчающих добавок, которые помогают снизить жесткость кожи. Кератолитические препараты не должны назначаться новорожденным, так как они обладают потенциально токсичным действием на организм ребенка. Тем не менее, для лечения взрослых пациентов может быть использован изотретиноин.
  • Внутривенный доступ для кормления — кормление может быть осуществлено внутривенно, так как у новорожденных и грудных детей могут возникнуть проблемы с питанием. Должен проводиться надлежащий мониторинг электролитов, чтобы предотвратить электролитный дисбаланс.

Несколько десятков лет назад ихтиоз Арлекина всегда заканчивался смертельным исходом из-за сочетания таких осложнений, как дыхательная недостаточность, обезвоживание и сепсис. Тем не менее, с развитием современных методов лечения появилось большое количество выживших, таких как Нелли Шахин, Хантер Штайниц и Райан Гонсалес. Это связано с медицинскими достижениями, которые помогают людям жить дольше, несмотря на заболевания, ранее считавшиеся тяжелыми или смертельными.