Меланома орбиты глаза

Симптомы и лечение меланомы глаза

Меланома (меланобластома) относится к злокачественным опухолям, которые образуются на месте пигментных клеток (меланоцитов) продуцентов меланина. Наиболее вероятным местом локализации патологии считаются кожные покровы, реже поражаются слизистые оболочки (сетчатка глаза, рот, влагалище, анус). Меланома считается одной из наиболее опасных опухолей, протекающих злокачественно.

Меланома глаза является самой распространённой первичной опухолью глаза, которая сопровождается в первую очередь резким падением зрения. Небольшую по размерам меланому часто принимают при осмотре за пигментное пятно в области глаза. По статистике данная патология проявляется в 5–7 % всех случаев патологий у человека пигментного характера со злокачественным течением.

Симптомы меланомы глаза

Меланома глаза подразделяется на меланому конъюнктивы, века, сосудистого либо реснитчатого тела, радужной оболочки. Меланома века, встречаясь достаточно редко, обладает наиболее высокой степенью злокачественности и, следовательно, относится к максимально опасным патологиям, она принадлежит к подкожным и кожным образованиям.

Меланома в области конъюнктивы глаза у пациентов встречается редко. Она образуется в большинстве случаев на месте пигментных пятен и может появляться как у пожилых, так и у молодых людей. Образование способно со временем переходить на веко, затрагивать роговицу, орбиту глаза, что может быть опасно. Меланомы конъюнктивы очень быстро развиваются, в некоторых случаях стремительно достигая больших размеров. Они могут поражать также роговицу, склеру и орбиту глазного яблока.

Внутриглазные меланомы, или меланомы в области сосудистой оболочки глаза, располагаются в большинстве случаев в собственной сосудистой оболочке (85 % случаев). Однако у 9 % пациентов подобное образование встречается в ресничном теле, а в 6 % случаев – в радужной оболочке. В последнее время среди разнообразных патологий глаза возросло количество больных именно с таким диагнозом. Величина опухоли при этом может быть до 15 мм.

Существуют две формы развития меланомы сосудистой оболочки глаза: узловая (наиболее распространенная) и диффузная, или плоскостная. С морфологической точки зрения выделяют четыре вида опухоли: веретеноклеточная, фасцикулярная, эпителиоидная и смешанная. Самой злокачественной из них считается эпителиоидная меланома, а меланомой с самым благоприятным прогнозом – веретеноклеточная.

В большинстве случаев не представляется возможным выявить тип меланомы макроскопически. Важно своевременно разглядеть характерные изменения. Основные симптомы меланомы: падение зрения, дискомфорт в области глаза, изменение его цвета, появление изъязвлений, увеличение глаза в размере, сопровождающееся набуханием под веком, кровотечение в пораженной области, образование узлов.

Лечение меланомы глаза

Терапия проводится после тщательного обследования и постановки диагноза. На сегодняшний день на практике используются несколько методов лечения меланомы глаза. Самым распространенным и эффективным из них считается оперативное вмешательство, которое сопровождается полным удалением опухоли. Иссечение проводится вместе с расположенными рядом участками здоровых тканей. Одновременно с меланомой целиком вырезается подкожная клетчатка до фасции расположенной ниже мышцы. Необходимость иссечения фасции считается спорным вопросом и многими специалистами не проводится. Положительные лимфоузлы также подлежат резекции.

Хирургическое вмешательство может быть выполнено и с применением микроскопа, который используется для улучшения качества мероприятий по контролю над ходом операции, повышения её эффективности.

В терапии заболевания также используется иммунотерапия с применением интерферона альфа-2b, лучевая терапия, фотодинамическая, системная химиотерапия, крио- и лазерная деструкция.

Лечение меланомы века в большинстве случаев комбинированное. Оно подразумевает лучевую терапию и непосредственно оперативное вмешательство.

Терапия меланом конъюнктивы глаза также требует комплексного подхода, а точнее частичного или полного удаления глазного яблока или иссечения орбиты целиком, после чего пациенту требуется курс лучевой терапии.

Современные врачи стараются по возможности применять органосохраняющие методы лечения. Существуют данные, что хирургическое вмешательство, сопровождающееся потерей зрения, не даёт благоприятного прогноза.

Специалисты отмечают, что при меланоме в области конъюнктивы и на коже век эффективнее и безопаснее использование нехирургических методов лечения, таких как криодеструкция. Эта методика позволяет сохранить зрительные функции без существенных изменений.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

Меланома орбиты глаза

Первичная меланома в орбите редка. Несколько чаще страдают женщины в возрасте 15-85 лет.
Развитие меланомы возможно из голубого невуса, клеток врожденного околодермального меланоза или эктопических меланоцитов, находящихся в мягких тканях орбиты. Приблизительно у 40% больных, по данным С. D. Rice и Н. Н. Brown, рост первичной меланомы в орбите ассоциируется с периорбитальными пигментными нарушениями. Однако J. Shields и соавт. показали возможность развития мелапомы в орбите de novo.

Подтверждением роста первичной меланомы орбиты de novo являются и 7 собственных наблюдений за больными, представленных нами в 1993 г.
В орбите меланома темной окраски, имеет псевдокапсулу, наличие которой определяет клиническую картину. Обычно это медленно нарастающий экзофтальм (все наблюдаемые нами больные обратились к врачу через 2-4 года после появления первых признаков заболевания). Капсула способствует длительному сохранению функций экстраокулярных мышц, хотя имеется смещение глаза в сторону.

Часто (у 5 из 7 больных) развивается застойный диск зрительного нерва, появляется поперечная исчерченность на глазном дне. Первоначально опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы, подкожный жировой слой.
Меланома, развившаяся из голубого невуса, протекает более доброкачественно. Эктопическая опухоль имеет менее благоприятный прогноз.

Лечение меланомы орбиты. Зона демаркации опухолевого узла от окружающих тканей дает возможность локально удалить меланому. Опухоли, возникшие из голубого нсвуса или врожденного околодермального меланоза, более трудны для локального лечения. Диагноз первичной меланомы при неизмененных коже и конъюнктиве труден, и нередко тип опухоли определяют только в ходе операции.

Это обязывает хирурга-офтальмолога при планировании орбитотомии быть готовым к привлечению дополнительных методик, таких, как лазерный скальпель, криовоздействие или диатермическая коагуляция, в момент выделения опухолевого узла. Если есть признаки вовлечения окружающих тканей (интимное спаяпие с оболочками зрительного нерва, мышцами, отсутствие демаркации между опухолью и жировой клетчаткой), показана экзентерация орбиты. Рецидивы опухоли при локальном удалении возможны. Лучевое лечение и химиотерапия не улучшают прогноза.

Прогноз для жизни зависит от клеточного состава меланомы, степени выраженности лимфоцитарной инфильтрации и количества митотических фигур. Индикатором плохою прогноза считают смешанный тип меланомы, высокий процент митотических фигур и старший возраст больных. Опухоль метастазирует гематогенным путем в печень в 88% случаев, в головной мозг — в 12%.

Виды меланомы глаза, клинические признаки и методы лечения

Меланомой (от древнегреческого слова «мелас» — «чёрный») называют злокачественную опухоль, развивающуюся из пигментных клеток (меланоцитов), вырабатывающих тёмные пигменты (меланины).

Являющаяся злокачественной опухолью кожи, она может поражать слизистые оболочки влагалища, прямой кишки, ротовой полости, кожу и довольно редко – сетчатку глаз.

Это – крайне опасная раковая опухоль, которая часто рецидивирует и способна поразить практически любой орган человеческого организма, метастазируя через кровь и лимфатические сосуды.

Одной из причин стремительного прогрессирования меланом является то обстоятельство, что организм человека либо совсем не реагирует на их появление, либо реакция эта настолько слаба, что первоначальная симптоматика вовсе отсутствует.

Причины меланомы глаза

Поскольку точные причины возникновения недуга до сих пор неизвестны, мы можем лишь предполагать, что провоцировать его развитие могут следующие факторы риска:

  • Чрезмерное воздействие ультрафиолетовых лучей: как естественных (лучи солнца), так и искусственных (освещение соляриев). Этот фактор является ведущим в данном списке.
  • Принадлежность к фенотипу со светлыми (голубыми) глазами, кожей, волосами и розовыми веснушками.
  • Наличие когда-либо (даже в детстве или в период юношества) полученных солнечных ожогов.
  • Генетическая предрасположенность, наличие меланомы в семейном анамнезе.
  • Наличие меланоформных невусов (родинок, состоящих из клеток, вырабатывающих меланин).
  • Фактор множественности родинок другого типа (интрадермальных, сложных, голубых, пограничных).
  • Наличие в анамнезе перенесённых меланом.
  • Зрелый возраст (старше пятидесяти) лет.
  • Принадлежность к мужскому полу.

Общие симптомы

В связи со сложностью диагностирования недуга следует насторожиться и идти к врачу, заметив у себя:

  • резкое понижение зрения;
  • дискомфортные ощущения в области глазного яблока;
  • изменившийся цвет радужки;
  • появление новообразований и язвочек на коже век или на поверхности глаза;
  • увеличившийся размер одного из глазных яблок, сопровождаемый болезненным разбуханием под веком;
  • появление узелков и кровотечение в проблемной области.

Виды злокачественных заболеваний

В зависимости от места локализации различают:

  1. Меланому века.
  2. Меланому конъюнктивы.
  3. Меланому сосудистой оболочки.

Последний вид злокачественной опухоли глаза встречается чаще двух других и в свою очередь подразделяется на меланому:

  • хориоидеи (сосудистой оболочки) (84%);
  • цилиарного (ресничного) тела (9%);
  • радужки (7%).

Меланома века

Эта редкая разновидность меланомы, относящаяся к образованиям подкожного и кожного типа, представляет собой чрезвычайно опасную патологию.

Она часто развивается из пигментированных пятен на коже века. В редких случаях воспалительный процесс перекидывается в обратном направлении: с конъюнктивы на веки.

Клиническая картина

Злокачественная опухоль века начинается с появления на нём окрашенного новообразования, напоминающего грибок на ножке. Его бугристая поверхность часто имеет трещинки, а также мелкие и крупные сосочки.

Лечение меланомы века является комбинированным и сочетает в себе:

  • метод близкофокусной рентгенотерапии;
  • оперативное вмешательство, состоящее в обширном иссечении злокачественного новообразования с последующей кожной пластикой.
  • При этом виде меланомы биопсию проводить запрещается.

В большинстве случаев прогноз является неблагоприятным. На стадии метастазирования меланома века заканчивается летальным исходом. На стадии роста опухоли плохим признаком является изменение её пигментации (либо в сторону усиления, либо полного обесцвечивания).

Конъюнктивы

Этот вид меланом может возникать на основе невусов (родинок) или меланозов (тёмных пятен на конъюнктиве склеры, слезного мясца и сводов).

  • Меланома, возникшая из невуса, напоминает плотный бугристый узелок с ровными границами. Её окружает большое количество новообразованных сосудов.
  • Для опухоли, развившейся на фоне меланоза, характерен поверхностный рост. Такие новообразования могут представлять как одиночные, так и множественные узелки. Характерные места локализации – лимб (граница между роговицей и белком), зона слезного мясца, полулунная складка.

Меланома конъюнктивы чаще всего развивается крайне медленно, но наблюдались и случаи стремительного роста. Опухоль, возникшая на склере, может прорасти внутрь глазного яблока. Меланома, локализованная в зоне слёзного мясца, может устремиться в орбиту. Её склонность к метастазированию очень высока.

Лечение:

  • Опухоль конъюнктивы иссекают хирургическим путём с последующим прижиганием.
  • При небольших меланомах применяют аппликационную бета-терапию.
  • Иногда на неё воздействуют пучком рентгеновых лучей.
  • При угрозе прорастания в глазницу выполняют операцию экзентерации (удаления глазного яблока и всего содержимого глазницы).

Учитывая гематогенный и лимфогенный путь метастазирования, прогноз редко бывает положительным, однако в сравнении с меланомой век он немного лучше.

Другие публикации:  Мужской шампунь от перхоти лореаль

Радужной оболочки

Меланома радужки, представленная плоскостной, узловой и диффузной формой, может развиваться в любом из её отделов. Пигментированная меланома отличается неравномерностью тёмно-коричневой окраски.

На фото хорошо видно начальную стадию меланомы радужной оболочки глаза

Клиника

Узловая её форма, встречающаяся чаще всего, напоминает чётко очерченную губчатую массу с бугристой поверхностью. Крайне медленный рост опухоли радужки может происходить на протяжении многих лет. По мере увеличения меланома может охватить большую часть радужки, занять собой всё пространство передней камеры глаза и распространиться на цилиарное тело.

Возможно распространение раковых клеток по всей поверхности радужной оболочки с образованием множества дочерних узелков, неспешно увеличивающихся в размерах. Меланома, локализующаяся в радужке, метастазирует редко.

Анулярная форма злокачественной опухоли радужки отличается особым течением. Развивающаяся на пограничном участке соприкосновения радужки и ресничного тела, она характеризуется циркулярным ростом, одновременно поражающим радужку, весь угол передней камеры глаза и цилиарное тело.

Рисунок радужки, стушёванный в самом начале процесса, стремительно меняет свою окраску, а опухоль, разрастаясь, быстро покидает границы глазного яблока.

Лечение меланомы радужной оболочки:

  • Опухоль небольшого размера уничтожают методом лазерной или фотокоагуляции.
  • Прогрессирующие меланомы удаляют хирургическим путём.
  • На поздней стадии анулярной иридоцилиарной меланомы неизбежна энуклеация (удаление глазного яблока).

Этот вид раковой опухоли развивается у людей после пятидесяти. Детские случаи единичны, юношеские крайне редки. Чаще всего поражается только один глаз, оба – почти никогда.

Меланома хориоидеи (сосудистой оболочки глаза) бывает:

  • Узловой. Образуясь в верхних слоях сосудистой оболочки, они представляют собой чётко очерченные пигментные пятна округлой или грибовидной формы. Окраска пятен – чёрная, коричневая (разной степени насыщенности), иногда – розоватая. Это – наиболее злокачественный вид опухоли хориоидеи.
  • Плоскостной. Растущая в глубине сосудистой оболочки, форма этой меланомы напоминает чашу.

Клиническое течение определяется местом локализации:

  • Опухоль, образовавшаяся в зоне макулы, быстро приводит к понижению зрения и имеет тенденцию к наружному распространению. Быстро растущая, она не ограничивается внутриглазным пространством и распространяется далеко за пределы глазного яблока.
  • Опухоль, локализующаяся вдали от макулы, долгое время (не менее года) протекает бессимптомно. По прошествии этого времени в поле зрения больного может появиться чёрное пятно.
  • К концу первой стадии заболевания происходит отслоение сетчатки, маскирующей меланому.
  • Прогрессирование опухоли приводит к ощущению давления в глазном яблоке и сильной боли.
  • На третьей стадии внутриглазное давление внезапно падает, а боли стихают. Это означает выход воспалительного процесса за пределы глаза. В результате возникновения экзофтальма (смещения глазного яблока) подвижность глаза значительно нарушается.
  • Заключительный этап характеризуется метастазированием опухоли в ткани костей, лёгкие и печень.

Лечение:

  • Ведущим методом лечения является хирургическое удаление глазного яблока.
  • При прорастании меланомы в глазную орбиту проводят операцию по удалению всего содержимого глазницы – экзентерацию.
  • После операции проводят глубокую лучевую терапию.
  • Для лечения небольших опухолей применяют лазерную или фотокоагуляцию.
  • Плоскостные меланомы небольшого размера облучают бета-аппликаторами, прикреплёнными к склере.

Цилиарного тела

  • Начинается бессимптомно. Возникающие изменения обусловлены механическим давлением растущей меланомы на близлежащие отделы глаза.
  • Одним из ранних проявлений является покраснение (застойная инъекция) цилиарных глазных сосудов.
  • Развивается паралич сфинктера радужной оболочки и помутнение хрусталика.
  • Дальнейшее течение определяется направлением роста меланомы. Иногда она локализуется в передней камере, иногда растёт в направлении задней камеры. В некоторых случаях опухоль выдаёт себя выпячиванием радужки, изменением формы зрачка и смещением хрусталика: все эти процессы происходят в результате давления, оказываемого растущей опухолью.
  • В случае роста, направленного внутрь стекловидного тела, меланома может быть обнаружена только при сильном расширении зрачка.
  • В месте локализации растущей меланомы может произойти отслоение сетчатки. Далее следует неминуемый воспалительный процесс, сопровождаемый развитием ирита и иридоциклита. В завершение у пациента развивается вторичная глаукома.
  • На заключительной стадии опухоль, вдоль сосудов проросшая через белковую оболочку, выдаёт себя появлением тёмных узлов внутри лимба или очаговой тёмно-серой окраской склеры.

Методы лечения:

  • Незначительные меланомы цилиарного тела лечат путём хирургического иссечения до уровня здоровых тканей. Глазное яблоко при этом сохраняют.
  • Меланомы большого размера, разросшиеся за границы цилиарного тела, удаляют вместе с поражённым глазным яблоком.

При распространении меланомы за пределы глаза и при прорастании её в особые каналы (эмиссарии), пронизывающие толщу склеры, прогноз часто бывает неутешительным. Меланома чревата образованием метастазов на протяжении первых пяти лет после хирургического вмешательства.

Злокачественная опухоль глазницы редко бывает первичной. В этом случае её источниками являются хроматофоры, в большом количестве расположенные в эписклере, на оболочках цилиарных сосудов и зрительного нерва.

Меланома вторичного происхождения, встречающаяся гораздо чаще, попадает в орбиту из глазных яблок, конъюнктивы век или представляет собой регионарный метастаз.

Признаки заболевания:

  • Характерными проявлениями злокачественной опухоли глазницы являются нестерпимые боли, смещение глаза и значительное нарушение его подвижности.
  • Чаще всего меланома орбиты локализуется в области мышечной воронки, в верхней части глазницы.
  • В связи с развитием застойного диска острота зрения стремительно снижается. Через некоторое время происходит атрофия зрительного нерва.

Способы лечения:

  • На ранних стадиях применяется комбинированная терапия.
  • Запущенные меланомы орбиты лечат путём экзентерации глазницы с сопутствующей рентгено- и химиотерапией.

Специалисты выделяют две формы меланомы:

По совокупности морфологических признаков различают следующие типы злокачественных опухолей глаза:

  • эпителиоидные;
  • веретеноклеточные;
  • фасцикулярные;
  • смешанные.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания применяют методы:

  • флюоресцентной ангиографии – исследования глазных сосудов с введением контрастно окрашенного вещества;
  • биопсии – забора микроскопического образца опухолевой ткани для последующего гистопатологического исследования;
  • офтальмоскопии – осмотра внутренней структуры глазного яблока при помощи линзы и яркого освещения;
  • ультразвукового исследования орбиты и самого глазного яблока путём их сканирования;
  • биомикроскопии – изучения внутренней структуры глаза при помощи щелевой лампы, оснащённой микроскопом;
    рентгенографии – этот вид исследования помогает обнаружить патологию в костях глазницы и выявить наличие метастазов в различных органах;
  • компьютерной стереометрии.

Как лечить раковое заболевание глаз?

Лечение глазных меланом зависит от места их локализации, размеров и стадии, на которой они были выявлены.

К органосохраняющим методам лечения меланом относятся:

  • Лучевая терапия (специалисты называют её близкофокусной радиотерапией). Во время сеанса поражённые опухолью ткани глаза облучаются жёстким пучком рентгеновых лучей, что ведёт к гибели раковых клеток и уменьшению злокачественного новообразования.
  • Криодеструкция. Это – способ уничтожения раковых клеток путём воздействия очень низких температур.
  • Лазеркоагуляция. Ткани опухоли разрушаются в процессе воздействия лазерного излучения.
  • Диатермокоагуляция. В ходе этого лечения меланома прижигается током высокого напряжения.

Хирургическое вмешательство может предусматривать:

  • Удаление опухоли и незначительного количества прилегающих к ней здоровых тканей. Такая операция возможна лишь при небольшой опухоли, не распространившейся на соседние органы и ткани. В редких случаях в ходе операции удаляются важные части глазного яблока (например, радужка).
  • Удаление злокачественного новообразования вместе с глазным яблоком (процедура энуклеации).

Лучшим вариантом лечения считается комбинированная терапия, сочетающая хирургические и органосохраняющие методы.

Профилактика

Для предотвращения развития меланомы следует:

  • В летний период надевать солнцезащитные очки с качественными линзами.
  • Не реже одного раза в год посещать офтальмолога (после достижения сорокалетнего возраста это правило должно стать обязательным).
  • При появлении тревожной симптоматики немедленно обращаться к врачу.

Меланома глаза

Меланома глаза представляет собой злокачественное новообразование, при котором в различных структурах органа зрения формируется опухоль, происходящая из клеток, которые вырабатывают меланин. Меланома глаза может встречаться в следующих образованиях:

  • Защитном аппарате глазного яблока (верхнем и нижнем веках, глазнице);
  • Придаточном аппарате глаза (слезной железе, её протоках и конъюнктиве);
  • Сосудистом тракте глаза.

Диагностику заболевания онкологи Юсуповской больницы диагностируют с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей. Лечение проводят согласно европейским и американским стандартам. При меланоме глаза прогноз неблагоприятный. Даже через несколько лет после проведенного хирургического удаления новообразования нельзя исключать вероятность повторного рецидива.

Степень злокачественности меланомы глаза напрямую зависит от ее локализации. Самый неблагоприятный прогноз имеют опухоли, которые возникают в области век. Наибольший процент выживаемости отмечается у пациентов с поражением сосудистой оболочки. Сколько живут с меланомой глаза? Пятилетняя выживаемость при благоприятном стечении обстоятельств не превышает 40%.

Причины меланомы глаза

Меланомой глаза чаще болеют люди после сорока лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 70-80 лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены данному заболеванию. В настоящее время вопрос о том, почему развивается меланома глаза, остаётся открытым. Учёными выдвигалось много теорий, однако удалось установить только следующие факторы, способные спровоцировать рост опухоли:

  • Голубой или зелёный оттенок глаз;
  • Светлая кожа и волосы;
  • Наследственная предрасположенность.

К факторам, которые могут увеличить риск образования меланомы глаза, относится аналогичная опухоль кожи, невусы на глазу, различные нарушения пигментации глаз. Точная роль ультрафиолетовых лучей в возникновении данного патологического процесса не доказана, однако этот фактор нельзя оставлять без внимания.

Локализация и формы меланомы глаза

Наиболее часто меланома глаза располагается в области сосудистой оболочки. Такой вариант опухоли наиболее благоприятный. Собственно, сосудистая оболочка поражается примерно в 85% случаев, реснитчатое тело – в 9%, радужка – в 6%. Злокачественные изменения конъюнктивы и век встречаются гораздо реже, однако протекают значительно тяжелее.

В зависимости от морфологической особенности строения опухолевых клеток выделяют следующие формы меланом:

  • Эпителиоидную;
  • Веретеноклеточную;
  • Фасцикулярную;
  • Смешанную.

Наиболее злокачественной является эпителиоидная форма, так как она отличается более быстрым ростом и метастазированием. Самый благоприятный прогноз при веретеноклеточной форме меланомы глаза. Узловая форма злокачественного новообразования сосудистой оболочки представляет собой узел, при диффузной форме опухоль растёт «по плоскости».

В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 4 стадии меланомы глаза:

  • Т0 – опухоль не определяется;
  • Т1 – новообразование находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глаза;
  • Т2 – поражён более, чем 1 квадрант конъюнктивы глазного яблока;
  • Т3 – опухоль распространяется на конъюнктиву века или на свод;
  • Т4 – в патологический процесс вовлекаются веко, орбита или роговица.

При поражениях собственно сосудистой оболочки на стадии Т0 новообразование не выявляется, Т1а – опухоль имеет размеры, не превышающие 7×3 мм, Т1б – новообразование размером 10×3 мм, Т2 – размеры меланомы до 15×5 мм, Т3 – опухоль размером до 15×5 мм; Т4 – патологический процесс распространился за пределы глаза.

При Т0 стадии меланомы ресничного тела объёмное образование не выявляется, при Т1 опухоль не выходит за пределы ресничного тела, Т2 – меланома глаза поражает переднюю камеру или радужную оболочку, Т3 – определяется инвазия в собственно сосудистую оболочку, Т4 – опухолевый процессе распространяется за пределы глаза.

При наличии Т0 стадии меланомы радужной оболочки новообразование не выявляется. Стадия Т1 характеризуется наличием опухоли в пределах радужной оболочки, Т2 –поражением угла передней камеры и одного квадранта, Т3 – поражением нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки или ресничного тела. На стадии Т4 определяются метастазы во внутренние органы.

Другие публикации:  С чего начать прикорм при атопическом дерматите

Симптомы меланомы глаза

Первым признаком меланомы может быть появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые пациенты отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Отмечается постепенное ухудшение остроты зрения и потеря периферического зрения. В последующем объёмное образование увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные шейные, подчелюстные, периаурикулярные лимфатические узлы, метастазирует в печень, почки, кости, кости. При развитии метастазов нарушается функция поражённых органов.

Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, которое иногда имеет чётко выраженную ножку. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта трещинами или сосочковыми разрастаниями. Новообразование характеризуется быстрым прогрессированием и ранним образованием отдалённых метастазов.

Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области лимба или полулунной складки. Может быть одиночной или множественной. Напоминает пигментированный узелок. Характеризуется экзофитным ростом, при распространении поражает роговицу, склеру и орбиту. Быстро прогрессирует и рано даёт метастазы.

Меланома собственно сосудистой оболочки протекает по стадиям:

  1. На первой стадии клинические признаки отсутствуют, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм;
  2. На второй стадии опухоль увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Могут возникать кровоизлияния в новообразование, сетчатку и стекловидное тело. При осмотре офтальмологи выявляют покраснение конъюнктивы, иридоциклит, отёк века и другие признаки местного воспаления. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области глаза;
  3. На третьей стадии опухоль прорастает за пределы органа. Отмечаются выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и мозговые синусы. При распространении в ткань головного мозга могут наблюдаться различные неврологические расстройства;
  4. Для четвёртой стадии характерна генерализация опухолевого процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологической патологии: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса. Обнаруживаются метастазы в печени, лёгких, плевре, костях, других органах.

Меланому ресничного тела выявляют преимущественно у пациентов 40-60 лет. Она характеризуется циркулярным ростом с одновременным поражением угла передней камеры, корня радужки и цилиарного тела. На ранних стадиях болезни повышается внутриглазное давление. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано даёт отдалённые метастазы.

Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, который расположен на поверхности или в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения опухолевого процесса сильно варьирует. Редко метастазирует. Протекает благоприятней, чем меланома собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.

Диагностика меланомы глаза

Диагноз меланомы глаза устанавливают на основании жалоб, сведений о развитии заболевания, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе офтальмологи выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объёмных образований осуществляют диафаноскопию и биомикроскопию глаза. Ангиографию сосудов сетчатки применяют для выявления сосудистой сети, которая питает меланому глаза. Фото делают с помощью современной аппаратуры. Для оценки состояния костей глазницы выполняют обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.

Для того чтобы исключить наличие метастазов меланомы глаза во внутренние органы, пациентам в Юсуповской больнице проводят следующее обследование:

  • Рентгенографию грудной клетки, костей скелета;
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек;
  • Магнитно-резонансную томографию печени, головного мозга;
  • Компьютерную томографию почек, головного мозга.

Биопсию при подозрении на меланому глаза не производят по причине опасности диссеминации атипичных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления опухоли.

Лечение меланомы глаза

Вылечить меланому глаза невозможно. Тяжёлые случаи заболевания обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Лечебную тактику онкологи Юсуповской больницы определяют индивидуально с учётом локализации объёмного образования, распространённости опухолевого процесса и общего состояния организма пациента. Хирургические вмешательства пациентам с меланомой глаза выполняют на фоне предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Операция заключается в иссечении меланомы глаза с участком здоровых тканей. Дефект устраняют с помощью кожной пластики. При поражении близлежащих структур увеличивают объём операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты или энуклеацию глазного яблока в сочетании с предоперационной и послеоперационной лучевой терапией.

Если выявляют небольшие опухоли радужной оболочки, проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию. При наличии ограниченных новообразований конъюнктивы производят локальную эксцизию (иссечение опухоли). Офтальмологи-онкологи используют инновационные способы лечения данной патологии: фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие современные методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, которое подтверждает ограниченность патологического процесса. На третьей стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на четвёртой – противопоказано.

В связи с тем, что причины меланомы глаза неизвестны, методов профилактики не существует. При появлении первых симптомов нарушения зрения или поражения глазного яблока немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы и записывайтесь на приём к офтальмологу. Ранняя диагностика заболевания улучшает прогноз при адекватном лечении.

Меланома глаза, его придатков и орбиты

МЕЛАНОМА ГЛАЗА, ЕГО ПРИДАТКОВ И ОРБИТЫ (меланосаркома, меланобластома, невокарцинома). Злокачественная опухоль, исходящая из пигментных клеток.

Этиология и патогенез. Меланома возникает в основном из пигментированных и непигментированных пятен — нееусов. Активность роста наблюдается в период полового созревания, беременности, старческого увядания. Предрасполагающим фактором развития опухоли считают травму. Меланома — опухоль нейроэктодермального происхождения. Клетки опухоли развиваются из меланоцитов и шванновских клеток влагалищ кожных нервов, способных продуцировать меланин.

Различают три основных типа опухоли: меланосаркому, меланокарциному и меланому смешанного типа. Меланосаркома состоит из веретенообразных вытянутых клеток с большим количеством митозов, кровоизлияний и некрозов. В опухоли встречаются гигантские клетки

С крупным ядром, расположенным эксцентрично. Меланокарцинома характеризуется множеством эпителиоидных клеток кубической формы, выраженным полиморфизмом, большим количеством митозов и гигантских многоядерных клеток. Строма развита слабо. Меланома смешанного типа включает в себя элементы строения меланосаркомы и меланокарциномы. Характерным признаком меланомы является наличие промеланина, определяемого микроскопически после постановки реакции с диокс ифенилаланином (ДОПА-реакция) или после серебрения по Массону — фонтану. Метастазирует опухоль лимфогематогенным путем в лимфатические узлы, печень, легкие, кожу, кости, мозг и другие органы. Меланома отличается особой злокачественностью процесса. Наиболее злокачественной является меланокарцинома. Чаще всего меланома исходит из хориоидеи. Поражение хориоидеи отмечается в 85% случаев, цилиарного тела — в 9—12%, радужной оболочки — в 3—6%.

Меланома кожи века. Клиническая картина. Наблюдается редко. Может возникнуть из пигментированных и слабопигментированных пятен кожи века. Иногда наблюдается распространение процесса с конъюнктивы на кожу век. Характеризуется появлением на коже века бугристого пигментированного образования различной величины в виде грибка на широкой или узкой, ножке с мелкими и крупными сосочками, трещинами. Меланоме кожи век (как и кожи других участков тела) свойственна высокая злокачественность, выражающаяся в появлении многочисленных метастазов в самые различные участки организма (кожа, мозговые оболочки, печень). На метастазирование указывают бурный рост и увеличение регионарных лимфатических желез.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Для уточнения диагноза применяют люминесцентные исследования и радиофосфорную пробу. Дифференциальный диагноз следует проводить с пигментированными бородавками, старческим кератозом, пигментированными базалиомами, пигментированными эпителиомами, ангиофиброматозом.

Лечение. Близкофокусная рентгенотерапия, на курс лечения не менее 10 000—16 000 Р; последующее иссечение опухоли в пределах здоровых тканей электроножом. Биопсия противопоказана.

Прогноз неблагоприятный. Плохим прогностическим признаком в динамике развития служит усиление пигментации опухоли или, наоборот, исчезновение в ней пигмента. При появлении метастазов прогноз очень плохой — больные вскоре гибнут.

Меланома конъюнктивы. Клиническая картина. Источником возникновения опухоли могут быть невусы, мезанозы. Меланома, исходящая из невуса, характеризуется экзофитным ростом. Опухоль, развивающаяся при меланозе, возникает на фоне диффузной пигментации конъюнктивы в виде одиночных или множественных узлов. Отличается поверхностным ростом. Обычно встречается у лиц пожилого возраста, чаще локализуется у лимба, затем в области слезного мясца и полулунной складки. Преобладают пигментированные формы (более 75—80% случаев), реже встречаются слабопигментированные (20—25% случаев). Опухоль из невуса имеет вид узла темного Цвета, плотноэластической консистенции, чаще с бугристой поверхностью и четкими границами. Вокруг опухоли видны новообразованные сосуды. Опухоль больших размеров ущемляется между веками, изъязвляется, кровоточит.

Развитие и рост меланомы конъюнктивы происходят обычно медленно (в течение ряда лет), однако наблюдается и очень быстрый рост. При локализации в конъюнктиве склеры опухоль может прорастать внутрь глаза. При расположении опухоли в конъюнктивальных сводах и слезном мясце она может распространяться в орбиту. Меланома конъюнктивы имеет выраженную склонность к метастазированию.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Радиофосфорное и люминесцентное исследование помогает диагностике. Иногда правильный диагноз возможен в процессе наблюдения за состоянием новообразования.

Лечение. Опухоль конъюнктивы иссекают с последующей диатермокоагуляцией. При небольшом выстоянии опухоли показана аппликационная бета-терапия. Применяют также близкофокусную рентгенотерапию. При подозрении на прорастание опухоли в глазницу показана экзентерация глазницы с предварительной дистанционной гамма-терапией.

Прогноз. Очень серьезный в связи с наклонностью климфогенному и гематогенному метастазированию. Однако он несколько лучше, чем при меланоме кожи век.

Меланома радужной оболочки. Клиническая картина. Чаще встречается в нижних отделах радужки, однако может развиваться в любом ее отделе. Наблюдаются узловая, плоскостная и диффузная формы. В большинстве своем опухоль пигментирована. Характерна неравномерная пестрая окраска опухоли, в основном темно-коричневого цвета. Сосуды встречаются очень редко. Гифема почти не наблюдается. Чаще встречается узловая форма опухоли. Она имеет вид темной четко очерченной губчатой массы. Отличается неровной поверхностью, в той или иной степени выстоит в переднюю камеру. В ряде случаев имеется выворот заднего пигментного листка радужки. Рост очень медленный и длится годами. По мере роста опухоль может захватить на значительном протяжении радужную оболочку, заполнить переднюю камеру, вовлечь в процесс цилиарное тело. Возможна диссеминация опухолевых клеток по поверхности радужки. Тогда на месте их имплантации образуются «дочерние» узелки, постепенно увеличивающиеся в размерах. Метастазы при локализации опухоли только в радужке наблюдаются редко.

К группе меланом радужки с особым течением относят иридоцилиарную (аннулярную) форму. Она исходит из пограничных отделов радужки и цилиарного тела. Для этой формы характерен циркулярный рост с одновременным поражением радужки, угла передней камеры (по всему его протяжению) и цилиарного тела. При этом отмечается стушеванность рисунка радужной оболочки, прогрессирующее изменение ее цвета, раннее прорастание за пределы глазного яблока.

Диагноз. В начальной стадии развития опухоли диагностика трудна. Важное значение имеют следующие признаки: увеличение размеров пли степени выстояния врожденного пигментного пятна, изменение его конфигурации или цвета, возникновение добавочных очажков пигментации. Установлению правильного диагноза помогает радиофосфорная и люминесцентная диагностика. Полезным может оказаться биомикроскопия в инфракрасном свете. Диагноз иридоцилиарных (аннулярных) опухолей ставят на основании гетерохромии и повышения внутриглазного давления, обусловленного поражением трабекулярного аппарата глаза.

Дифференциальный диагноз меланом радужки проводят с невусами, миомами, нейрофиброматозом, пигментной кистой, ангиомой.

Невус радужки имеет вид плоских желто-коричневых пятен с четкими извилистыми границами, без заметного выстояния. Пятно в динамике не изменяется (см. Невус). Миомы радужки (лейомиомы), берущие начало из мышечных волокон сфинктера и дилататора, составляют подавляющее большинство новообразований радужки и характеризуются слабой (или, реже, средней) степенью пигментации с выраженной или умеренной васкуляризацией. Они имеют вид студенистого образования с сосковыми выростами по периферии узла, в толще которых видны петли сосудов. При этих опухолях нередки гифемы. Типичным симптомом для них является их свечение при трансиллюминации. Нейрофиброматоз радужки’ проявляется множеством узелков коричневато-желтоватого цвета различной величины, круглой формы с четкими границами и отсутствием воспалительной реакции в окружающей ткани.

Другие публикации:  Ожог на руке ребенка что делать

Пигментированная киста радужки в отличие от меланомы имеет гладкую поверхность. Во время выбора операции чрезвычайно важно определение границ опухоли, что осуществляется при помощи биомикроскопии, гониоскопии трансиллюминации.

Лечение. При распространении опухоли не более чем на одну четвертую часть радужки показано ее частичное удаление (иридэктомия). При начальных признаках роста опухоли в корне радужной оболочки следует произвести иридоциклэктомию. В случаях прорастания меланомы в зону угла передней камеры и цилиарное тело показана иридо-циклосклерэктомия. При аннулярных иридоцилиарных меланомах необходима энуклеация.

Небольшую ограниченную меланому радужки можно попытаться разрушить при помощи фото- или лазеркоагуляции. Проведение предоперационной и послеоперационной лучевой терапии при меланомах радужек нецелесообразно.

Прогноз. При начальной опухоли и своевременном ее иссечении в пределах здоровой ткани прогноз благоприятный. Он серьезен при иридоцилиарной аннулярной форме опухоли, которая склонна к метастазированшо.

Меланома цилиарного тела. Клиническая картина. Начальный рост опухоли бессимптомный. В процессе ее роста появляются изменения, связанные с механическим воздействием опухоли на прилежащие отделы глаза и дистрофическими процессами, развивающимися в опухоли. Ранним симптомом является застойная инъекция в системе передних цилиарных сосудов глаза на ограниченном участке. Гониоскопией выявляется закрытие угла передней камеры. Отмечается парез радужной оболочки и контактное помутнение хрусталика. Клиническая картина зависит от направления роста опухоли. Иногда опухоль обнаруживается в углу передней камеры как темное образование на поверхности радужки. В других случаях определяется рост опухоли в заднюю камеру, иногда видно выпячивание радужки, на которую давит опухоль, изменение формы зрачка, смещение хрусталика, образование в нем секторной катаракты соответственно расположению меланомы. Опухоль может также расти преимущественно в стекловидное тело и обнаруживается только при сильно расширенном зрачке. В этих случаях имеется выпячивание желтовато-серого или коричневого цвета, исходящее из цилиарного тела. Растущая опухоль может вызвать отслойку сетчатки в зоне роста. В дальнейшем возникает воспалительная реакция с явления-ирита, иридоциклита и вторичной глаукомы. В более поздних стадиях меланома прорастает через склеру по ходу сосудов и проявляется очаговой пигментацией серовато-аспидного цвета или темными узлами позади лимба.

Диагноз начальной меланомы очень труден. К числу ранних признаков следует отнести расширение и извитость передних цилиарных сосудов на ограниченном участке склеры, уплощение зрачкового края радужной оболочки соответственно этому участку, пигментацию радужной оболочки или склеры на ограниченном участке, неравномерность глубины передней камеры. Ценные диагностические сведения дает гониоскопия, биомикроскопия и диафаноскопия. При транссклеральном просвечивании (когда конец диафаноскопа заводят максимально в конъюнктивальный свод) удается видеть на склере тень опухолевого узла цилиарного тела. При помощи радиофосфорного метода можно определить границы новообразования.

Меланому цилиарного тела может симулировать ряд доброкачественных опухолей, исходящих из цилиарного тела (ангиома, лейомиома, невринома, киста), при которых глаз обычно удаляют с диагнозом: меланома. Истинную природу новообразования возможно установить лишь гистологически или после удаления глаза. Клинически имеется возможность отдифференцировать меланому только от кисты цилиарного тела, при которой отмечаются гладкость поверхности, дрожание при движении глаза и хорошая просвечиваемость.

Лечение. Небольшие ограниченные опухоли цилиарного тела могут быть иссечены в пределах здоровых тканей с сохранением глазного яблока. При больших опухолях, вышедших за пределы цилиарного тела, показана энуклеация.

Прогноз серьезен, особенно при прорастании опухоли в эмиссарии склеры и за пределы глазного яблока. Метастазы могут развиваться в первые 3—5 лет после операции.

Меланома хориоидеи. Клиническая картина. Чаще всего встречается в возрасте 50—70 лет. В молодом возрасте редка, в детском — наблюдается как исключение. Заболевание одностороннее. Двусторонняя меланома хориоидеи чрезвычайно редка.

Различают узловую и плоскостную формы опухоли. Наиболее частая форма — узловая. Она образуется в наружных слоях хориоидеи и имеет вид округлых образований с четкими границами, иногда в форме гриба. Цвет опухоли черный, темно- или светло-коричневый (в зависимости от содержания пигмента), иногда розоватый (при малом количестве пигмента). Такая опухоль наиболее злокачественна. Плоскостная меланома растет в толще хориоидеи и распространяется на значительном протяжении в виде чаши. Эта опухоль рано выходит за пределы глазного яблока. Иногда она образует выраженные экстрабульбарные узлы, что нередко ошибочно трактуется как первичная опухоль глазницы.

В течении меланомы хориоидеи выделяют четыре последовательные стадии: первую — начальную, безреактивную (стадия спокойного глаза), вторую — развития осложнений (глаукомы или воспалительного процесса), третью — прорастания опухоли за пределы наружной капсулы глаза, четвертую — генерализации процесса с развитием отдаленных метастазов.

Первые клинические проявления опухоли зависят от ее локализации в хориоидее. Меланома макулярной области рано проявляется нарушениями зрения (метаморфопсии, хромо- и фотопсии, понижение остроты зрения) и имеет тенденцию распространяться кнаружи. Если меланома расположена за пределами желтого пятна, то течение ее длительное время остается бессимптомным (год и более). Затем у больного появляются жалобы на возникновение темного пятна в поле зрения. При объективном исследовании обнаруживается скотома, соответствующая локалиции опухоли. При узловой форме на глазном дне видна опухоль с резкими границами, проминирующая в стекловидное тело. Цвет опухоли от серовато-коричневого до серого. При малом количестве пигмента опухоль имеет розоватую или беловатую окраску.

В первой стадии болезни сетчатка плотно облегает опухоль без образования складок, отслойки сетчатки нет. Границы опухоли отчетливы, сосуды сетчатки переходят с опухоли, делают характерный изгиб. С течением времени возникает отслойка сетчатки, которая маскирует опухоль.

Появление застойной инъекции глаза и болей, повышение внутриглазного давления соответствуют II стадии заболевания, которая менее продолжительна, чем I стадия. Внезапное стихание болей в глазу, сочетающееся с падением внутриглазного давления, указывают на выход процесса за пределы глазного яблока (III стадия заболевания). По мере роста опухоли в орбите возникает экзофтальм, нарушается подвижность глазного яблока. Возникновение метастазов в отдаленных органах (печень, легкие, кости) свидетельствует о переходе процесса в заключительную, IV, стадию.

При плоскостной форме меланома возникает чаще у заднего полюса глаза и постепенно разрастается по сосудистой оболочке. Отличается очень медленным ростом. Зрение долго не страдает. Ко времени появления первых жалоб больного на ухудшение зрения на глазном дне обнаруживается незначительное выстояние сетчатки, отек ее с беспорядочной пигментацией. Сетчатка отслаивается только на поздних стадиях развития опухоли. Особенностью плоскостной формы меланомы является ранний выход процесса за пределы глазного яблока.

Диагноз. В начальном периоде диагностика представляет значительные трудности. Она облегчается, когда опухоль офтальмоскопируется в виде пигментного узелка, проминирующего в стекловидное тело. Вследствие- этого возникает прогрессирующая гиперметропия. Изменение контуров, увеличение размеров выстояния пораженного участка, нарастание степени пигментации и появление имплантационных узелков в хориоидее свидетельствуют о росте меланомы. На это указывают также увеличение размеров скотомы, прогрессирующее падение зрения и появление отслойки сетчатки. Распознаванию помогают био-микрофтальмоскопия, обычная и «кровавая» диафаноскопия, радиоизотопное исследование, ультразвуковое исследование.

Дифференциальную диагностику меланомы хориоидеи следует проводить с невусом хориоидеи, пролиферативным типом старческой дегенерации, гемангиомой, нейрофибромой, инфекционной гранулемой. При невусе обычно нет выстояния в стекловидное тело и роста образования, отсутствует скотома. Пролиферативный тип старческой дистрофии макулярной области сетчатки отличается от меланомы двусторонностыо процесса и периодическими кровоизлияниями в этой области. Гемангиома хориоидеи чаще всего сопровождается наличием аналогичных опухолей и в других органах и тканях (коже, слизистых оболочках) (см. Ангиома). Нейрофиброма сосудистой оболочки обычно развивается на фоне нейрофиброматоза с его множественными клиническими проявлениями.

Инфекционную гранулему хориоидеи отличает небольшое количество или отсутствие пигмента, быстрое развитие, наличие воспалительных явлений, легкое помутнение в стекловидном теле. В установлении правильного диагноза помогают общее обследование больного, лабораторные-лечения и благоприятный результат специфического лечения.

Лечение. Основной метод лечения меланомы хориоидеи — энуклеация глаза. При наличии признаков прорастания опухоли за пределы глаза показана экзентерация орбиты. В послеоперационном периоде рекомендуется глубокая рентгенотерапия. При меланомах II—III стадии в комплексе с хирургическим и лучевым лечением применяют ТиоТЭФ, сарколизин. При начальных небольших ограниченных опухолях размером не более трех диаметров диска зрительного нерва и выстояниями 1—1,5 мм возможна фото- или лазеркоагуляция опухоли. Небольшие плоские опухоли облучают также с помощью бета-аппликаторов, подшиваемых к склере.

Прогноз всегда серьезный. Зависит от стадии заболевания, клеточного строения опухоли. Отягощает прогноз прорастание опухоли за пределы глаза. Метастазы развиваются большей частью в первые 3—5 лет после операции. Однако их появление возможно и в более поздние сроки.

Меланома глазницы. Первичная меланома глазницы встречается редко и развивается на хроматофор, скопление которых имеется в эписклере задних отделов глазного яблока, в оболочках зрительного нерва и на задних цилиарных сосудах. Чаще меланома орбиты вторичного происхождения. Опухоль распространяется в орбиту из конъюнктивы век и глазного яблока или является регионарным метастазом.

Клиническая картина. Для меланомы глазницы характерны сильные боли, экзофтальм, смещение глазного яблока и ограничение его подвижности. Опухоль обычно располагается у вершины глазницы, в мышечной воронке. Отмечается быстрое понижение остроты зрения в результате развития застойного диска с последующей атрофией зрительного нерва.

Диагноз ставят на основании анамеза, клинической и рентгенологической картины, радиоизотопного и ультразвукового исследования. Бесспорный диагноз основывается только на результатах гистологического исследования.

Лечение комбинированное: экзентерация глазницы на фоне рентгено- и химиотерапии.